Pulmonale hypertensie is grotendeels een verkeerde benaming. Het is een gevolg van longbloedvatwandcellen die in omvang en aantal toenemen. Het is bijna als kanker. Top PAK-expert legt uit. Wat is pulmonale arteriële hypertensie? Dr. Anton Titov, MD. Hoe de symptomen te herkennen? Dr. Anton Titov, MD. Wat veroorzaakt pulmonale arteriële hypertensie? Dr. Anton Titov, MD. Dr. Aaron Waxman, MD. De definitie van pulmonale arteriële hypertensie is misleidend. Ik wou dat we het nooit pulmonale arteriële hypertensie hadden genoemd. Omdat het allemaal impliceert dat er een verhoging van de arteriële bloeddruk in de longslagader is. Maar verhoogde arteriële druk is een teken van de ziekte. Maar het is niet het grootste probleem bij pulmonale arteriële hypertensie. De pulmonale arteriële hypertensie is een pathologisch proces. Het resulteert in verdikking en verstijving van de bloedvaten in de long. Die vaten in de long worden stijver. Dan verhogen ze de weerstand tegen de bloedstroom. Dit drijft uiteindelijk de pulmonale arteriële druk op. Dr. Aaron Waxman, MD. Maar het is de pathologische verandering die resulteert in verhoogde stijfheid in longbloedvaten. Het is een verhoogde weerstand die de ziektetoestand van de pulmonale arteriële hypertensie veroorzaakt. Er is iets moeilijks aan de pulmonale arteriële hypertensie. Het is ook een probleem met alle aspecten van longvaatziekte. Dr. Aaron Waxman, MD. Het probleem is dat patiënten zich over het algemeen alleen presenteren met kortademigheid. Het is meestal kortademigheid die optreedt bij lichamelijke inspanning. In rust is er geen kortademigheid. Kortademigheid is een veel voorkomende klacht. Het is niet specifiek voor een ziekte. Mensen noemen de ziekte pulmonale arteriële hypertensie. Het is de naam die is afgeleid van symptomen en tekenen van pulmonale arteriële hypertensie. In werkelijkheid liggen de oorzaken van de ziekte ergens anders. We weten niet wat de oorzaak is van pulmonale arteriële hypertensie. Maar er zijn verschillende geassocieerde ziektetoestanden. Dr. Aaron Waxman, MD. We hebben de afgelopen 15 - 20 jaar de belangrijke ontdekking geleerd over pulmonale arteriële hypertensie. Dit is de oorzaak van de verhoogde weerstand in de longbloedvaten. Er is abnormale groei of proliferatie van cellen. Pulmonale arteriële hypertensie is bijna vergelijkbaar met een neoplastisch proces. Dr. Anton Titov, MD. Je ziet abnormale groei van gladde spiercellen in bepaalde regio's van het pulmonale vasculaire netwerk. Dr. Anton Titov, MD. Je ziet abnormale groei van endotheelcellen en endotheelachtige cellen in verschillende regio's van het longvasculaire netwerk. Er is ook een significante inflammatoire component bij pulmonale arteriële hypertensie. Dr. Aaron Waxman, MD. We zien verhoogde moleculen van ontstekingsmediatoren die in bloedvaten circuleren. Er is ook bijna een invasie van ontstekingscellen bij pulmonale arteriële hypertensie. Er is ook proliferatie van bindweefselcellen. We zien ook fibrotische verandering. Pulmonale arteriële hypertensie is een zeer gecompliceerde ziekte. Het lijkt veel op kanker. Het oude denken over pulmonale arteriële hypertensie was gericht op een vasoconstrictief proces. Maar gaat niet over vernauwing van bloedvaten in de longen. Want als dat zo was, zou het vele jaren geleden gemakkelijk zijn geweest om patiënten met pulmonale arteriële hypertensie te behandelen. Het is zeker niet de eerste keer dat de ziekte een naam krijgt voordat de aard ervan wordt begrepen. Dan wordt de naam enigszins misleidend. Dr. Aaron Waxman, MD. Maar het is heel interessant om te weten dat pulmonale arteriële hypertensie een zeer gecompliceerd proces is. Proliferatie van cellen ligt achter de pulmonale arteriële hypertensie. Precies!