Toonaangevende deskundige op het gebied van pulmonale hypertensie beoordeelt PAH-therapie en trends. Hoe de beste behandeling voor pulmonale hypertensie selecteren? Wat is nieuw in de behandeling van pulmonale arteriële hypertensie? Dr. Anton Titov, MD. De behandeling van pulmonale arteriële hypertensie heeft een lange weg afgelegd sinds ik erbij betrokken raakte. Dr. Aaron Waxman, MD. Lang geleden raakte ik voor het eerst betrokken bij de behandeling van pulmonale arteriële hypertensie. Toen was er maar één medicijn. Of twee medicijnen. Er waren calciumkanaalblokkers. Ze zijn niet effectief voor de overgrote meerderheid van de patiënten met pulmonale arteriële hypertensie. Er was epoprostenol, dat destijds Flolan heette. Het is een intraveneuze therapie. Prostacycline was het andere medicijn. Prostacycline had een grote impact op patiënten, maar het was een zeer gecompliceerde therapie. Dr. Aaron Waxman, MD. Het betrof intraveneuze continue infusie. Injectie moest via externe pompen en Hickman-katheters. In de afgelopen 20 jaar lag de focus bij de behandeling van pulmonale arteriële hypertensie op drie hoofdroutes. Endotheline-route, stikstofmonoxide-route en prostacycline-route. Er zijn verschillende medicijnen ontwikkeld voor pulmonale arteriële hypertensie. Dr. Aaron Waxman, MD. Het zijn intraveneuze injecties en orale medicatie. Er is zelfs medicatie voor inhalatie. Maar geen van de medicijnen kan pulmonale arteriële hypertensie genezen. Nieuwe medicijnen zijn tot op zekere hoogte allemaal effectief bij pulmonale arteriële hypertensie. Ze hebben een enorme impact gehad op de overleving en de functionele status van patiënten met pulmonale arteriële hypertensie. Nieuwe medicijnen verbeterden de kwaliteit van leven. Maar er is nog enorm veel ruimte voor de ontwikkeling van effectieve pulmonale arteriële hypertensietherapie. Meer en meer ligt de focus nu op metabole modulatoren. Deze medicijnen veranderen de mitochondriale functie. Er zijn kandidaten voor antiproliferatieve medicatie. Er zijn zelfs chemotherapeutische medicijnen. Ze worden herbestemd voor de behandeling van kanker. Ook zijn er ontstekingsremmende doelen bij pulmonale arteriële hypertensie. Het is een ingewikkelde therapievorm. Dr. Aaron Waxman, MD. We gaan veel meer op het gebied van succesvolle therapie van pulmonale arteriële hypertensie. We beginnen pulmonale arteriële hypertensie te behandelen als een metabole neoplastische ziekte. Het is meer dan een vaatvernauwende ziekte. De meeste aandacht ging eerder uit naar vasculaire vernauwingsaspecten van pulmonale arteriële hypertensie. Er is een patiënt bij wie pulmonale arteriële hypertensie is vastgesteld. Dr. Aaron Waxman, MD. Stel dat de diagnose is gesteld. Zijn er bepaalde stadia van behandeling van pulmonale arteriële hypertensie? Dr. Anton Titov, MD. Zijn er therapieën bij pulmonale arteriële hypertensie, vergelijkbaar met de behandeling van kanker? Dr. Anton Titov, MD. Wat is een typische progressie van de behandeling voor een patiënt met pulmonale arteriële hypertensie? Dr. Anton Titov, MD. We beoordelen de ernst van de ziekte bij een patiënt met pulmonale arteriële hypertensie. We bepalen een schaal van ernstgraad, net zoals we doen bij hartfalen. We gebruiken de WHO-benadering van functionele klassen. Dr. Aaron Waxman, MD. In de afgelopen twee tot drie jaar is het de standaardbehandeling geworden voor pulmonale arteriële hypertensie. We gebruiken een combinatietherapie. Voor de meeste andere gecompliceerde ziekten zouden we een combinatiebehandeling gebruiken. Deze medicijnen voor pulmonale arteriële hypertensie zijn meestal vrij duur. Er is de afgelopen jaren terughoudend geweest om pulmonale arteriële hypertensie te behandelen, puur vanwege de kosten. Nu hebben we klinische onderzoeksgegevens die een duidelijk voordeel aantonen bij de behandeling van pulmonale arteriële hypertensie. Het is het beste om een ​​combinatietherapie te gebruiken met meerdere medicijnen. Het hangt af van hoe ziek een patiënt met pulmonale arteriële hypertensie is. Met hoe ziek bedoel ik hoe kortademig de patiënt is. Hoe beperkt is een patiënt in fysiek vermogen? Dr. Anton Titov, MD. Hebben ze problemen met hartfalen? Dr. Anton Titov, MD. Dr. Aaron Waxman, MD.We zouden kunnen beginnen met alleen orale therapie voor pulmonale arteriële hypertensie. Dan kunnen we een combinatie van twee medicijnen gebruiken. Meestal is onze behandeling een fosfodiësterase 5-remmer in combinatie met een endotheline-antagonist. Patiënten met pulmonale arteriële hypertensie nemen in ernst toe. Dan gaan we steeds meer nadenken over prostacyclines. Maar de waarheid is dat. Prostacyclines zijn nog steeds onze beste therapieën voor pulmonale arteriële hypertensie. Als we ze eerder bij ziekte zouden gebruiken, zouden we waarschijnlijk nog betere resultaten krijgen. Het is een bewegend doel hoe we patiënten met pulmonale arteriële hypertensie behandelen. Maar het is goed. Dr. Aaron Waxman, MD. Het wordt een complexere targeting van pulmonale arteriële hypertensie. We gebruiken een meer precieze therapeutische benadering van pulmonale arteriële hypertensie. Dat leidt tot betere resultaten voor patiënten.