U bent een van de toonaangevende experts op het gebied van maternale-foetale geneeskunde en foetale aangeboren afwijkingen. Je bent ook een expert op het gebied van laser-foetale chirurgie tijdens de zwangerschap. Wat zijn typische medische problemen die je oplost voor zwangere vrouwen? Welke diagnoses kunnen worden behandeld met endoscopische foetale chirurgie? Rechts. De aandoeningen moeten dus vóór de behandeling herkenbaar zijn. Het zijn er dus maar een beperkt aantal. En chronologisch gezien was de eerste die werd gebruikt om de foetale endoscopie daadwerkelijk te standaardiseren een aandoening die monochoriale tweelingen treft. Het wordt het tweeling-naar-tweeling-transfusiesyndroom genoemd. Dus je opereert niet de foetussen zelf, maar je opereert de placenta. Tweelingen delen dezelfde placenta. Deze placenta vertoont typische kenmerken van het delen van een deel van de placenta via bloedvaten die over de chorionplaten lopen. Dus als je het patroon eenmaal kunt herkennen, kun je ook die bloedvaten coaguleren die tussen de twee foetussen worden gedeeld. En dat deden we in 1991. Met behulp van micro-endoscopie die is ontwikkeld voor andere doeleinden, bijvoorbeeld neus- en keelchirurgie, maar ook voor kinderurologie. Dus die endoscopen hebben een diameter van minder dan twee millimeter. En we vonden het acceptabel om dat via een trocar percutaan door de maternale buik in de baarmoeder en in het vruchtwater te brengen. Dus de toestand van de zwangerschap zelf helpt de operatie erg goed omdat er veel vruchtwater wordt geproduceerd, waardoor je een heel duidelijk zicht hebt op je operatiegebied. Dat is niet iets dat vaak gebeurt in de andere omstandigheden die ik ga bespreken. Maar deze was bijzonder gunstig. In de afgelopen bijna 30 jaar is deze techniek voor endoscopische foetale chirurgie de standaardbehandeling geworden voor deze aandoening en andere aandoeningen die verband houden met monochorioniciteit. Het betekent dat twee foetussen dezelfde placenta delen. Dus placenta-operatie was de eerste poging en het eerste succes. Dat geldt dus ook voor selectieve groeibeperking bij één monochoriale tweeling. Wanneer een van die twee tweelingen, de kleine, erg ziek is, is het soms levensreddend, althans voor de andere tweeling, om de twee tweelingen los te koppelen. Het is soms ook nodig of acceptabel om de navelstreng van een tweeling te coaguleren wanneer er sprake is van een dodelijke misvorming bij een tweeling. Het is dus een selectieve zwangerschapsafbreking door de navelstreng af te sluiten. Dit kan door middel van laser- of navelstrengcoagulatie met een bipolaire pincet, maar dan onder echografische begeleiding. Zo is een breed spectrum van ziekten gerelateerd aan monochorioniciteit, waarbij je ofwel beide foetussen probeert te redden, zoals bij een tweelingtransfusie. Of je wilt er zeker van zijn dat de normale tweeling er levend en wel doorheen komt. En je moet dan ofwel scheiden van een erg zieke foetus of het snoer van de erg zieke foetus coaguleren. Of om een ​​streng van de niet helemaal een foetus te coaguleren, zoals de cardiale tweeling. De TRAP-sequentie tweeling, omgekeerde arteriële perfusiesequentie, waar er een massa foetaal weefsel is, maar het is geen embryo of foetus. Dat zit vast aan een koord en veroorzaakt hartoverbelasting bij een verder normale foetus ernaast. Dus je moet dit soort tumor loskoppelen van de tweeling. Dus dat is het hele ding over monochorioniciteit. In de rest van de wereld vertegenwoordigt dit monochoriale ziektespectrum waarschijnlijk 80% van de foetale of intra-uteriene chirurgie.

Dan heb je nog andere indicaties die later zijn ontwikkeld. De ene is gerelateerd aan een hernia diafragmatica, een aangeboren hernia diafragmatica, waarbij een gat in het diafragma de buikorganen verlaat die vanuit de buik in de thorax omhoog komen. En dit comprimeert de longen, en het probleem is hier de longontwikkeling. Dus om te helpen de mechanische druk van de ingewanden in de thorax te bestrijden en de longen meer ruimte te geven om te groeien, kunt u de luchtpijp van de foetus tijdelijk blokkeren. En hiervoor is het foetale intubatie. Je gebruikt dus dezelfde apparatuur als bij het Twin-Twin transfusiesyndroom.Je komt in de baarmoeder, het vruchtwater, je opent de mond, je komt in de luchtpijp. Je duwt een ballon die je opblaast. Je laat het drie tot vier weken staan ​​om die longen de tijd te geven om te groeien en te profiteren van de afscheiding van de terminale bronchiale en de alveolaire groeifactoren. Dan ga je dezelfde weg terug en verwijder je de ballon of de plug zoals die heet. En dan, wanneer deze baby wordt geboren, heb je de kansen voor deze baby's om te kunnen ademen of te reanimeren geoptimaliseerd. Dus ik zou zeggen dat in de meest ernstige gevallen waar de overleving ongeveer 10% is, wordt aangenomen dat je de overleving twee- of drievoudig verhoogt. Het is dus geen definitieve remedie, maar het is een grote verbetering. Voor Twin-Twin-transfusie zijn we van 90% overlijden naar 90% overleving gegaan, dus het voordeel is veel duidelijker.

Na de aangeboren hernia diafragmatica, dachten we dat we hetzelfde apparaat konden gebruiken in een andere aandoening, namelijk foetale aritmie, tachyaritmie. Bij een bepaalde vorm van aritmie, dat wil zeggen fladderen. Flutter is dus een verkeerde verbinding tussen de oorschelpen en de ventrikels, waar de oorschelpen veel sneller kloppen dan de ventrikels. De verbinding tussen atria en ventrikels gebeurt slechts één op de vier of zoiets. Dat evolueert dan naar hartfalen. En als er een duidelijk hartfalen is en de farmacologische therapie heeft gefaald, hebben we verschillende medicijnen die we kunnen proberen om dit te stoppen. Dan gebruiken we wel dezelfde endoscopische instrumenten. In plaats van ons te richten op de luchtpijp, gaan we de slokdarm in. En met de endoscoop passeren we ook een kleine sonde, een stimulatiesonde, dezelfde stimulatiesonde die kinderartsen na de geboorte in deze omstandigheden gebruiken. En we gaan achter het hart achter de oorschelp die verkeerd klopt, en we ijsberen gewoon het hart. Dus het hart stopt en begint dan opnieuw. En meestal begint het weer in het juiste ritme (tempo). Dat hebben we dus een paar keer gedaan. De indicaties zijn uiterst zeldzaam. Het is een zeldzaam probleem. En dit probleem wordt meestal opgelost met medicijnen, maar voor de resistente vormen kunnen we foetale chirurgie gebruiken. We hebben dus een behoorlijke toolbox ontwikkeld op basis van endoscopische toegang tot de foetus. Vervolgens heeft een team in Houston foetale endoscopie gebruikt om spina bifida in utero te sluiten. Dit is een veel controversiëlere indicatie omdat het geen kwestie van leven en dood is. De basis van foetale chirurgie is een dodelijke aandoening als je niet voor de geboorte behandelt, of ernstige onomkeerbare gevolgen als je niet voor de geboorte behandelt. Al het andere moet echt na de geboorte worden overgelaten, omdat het nadeel en het risico van foetale chirurgie duidelijk zijn door het binnendringen van de baarmoeder, je kunt vroeggeboorte veroorzaken. Dus de basis van foetale chirurgie was om te voorkomen dat foetussen doodgingen. Wanneer we overgaan op spina bifida, overtreedt dit die wet omdat spina bifida niet zal worden genezen. En de gevolgen van spina bifida zullen nog steeds aanwezig zijn. Maar een grote klinische studie toonde aan dat ze mogelijk enige verbetering in hun motorische capaciteit hebben. Foetale chirurgie lost de incontinentieproblemen bij spina bifida niet op. Er zijn dus meerdere teams vertrokken. In Europa is de indicatie spina bifida uiterst zeldzaam, hoewel spinale bifida niet zeldzaam is omdat mensen in Europa de zwangerschap gewoonlijk zouden beëindigen. In de VS en andere delen van de wereld, waar zwangerschapsafbreking niet zo beschikbaar en minder gevraagd is. Dit is een alternatief dat in ontwikkeling is. En we hebben een paar gevallen die we ook hier elk jaar doen. Dat doen we dus op dezelfde manier met de endoscoop in de baarmoeder. Maar om de bewegingen te vergemakkelijken omdat je nu echt op de functies werkt. Dus we openen de buik van de moeder, maar niet de baarmoeder. En we sluiten de spinale bifida af met een andere poort en zetten er wat hechtingen op na het ontleden van de laesie. Dus die myelomeningoceles bevinden zich net aan de grens van waarvoor foetale chirurgie is geïndiceerd. In de toekomst zullen er waarschijnlijk nog enkele indicaties zijn voor foetale endoscopie.Maar een van de grote mislukkingen of obstakels is een aandoening die een sacrococcygeaal teratoom wordt genoemd, een enorme tumor van het heiligbeen en het stuitbeen. Zoals de naam van het sacrococcygeale teratoom al zegt, is het erg vasculair. Het vordert zeer snel richting hartfalen. Maar zo'n grote massa weefsel en zoveel bloedvaten dat tot nu toe elke poging door endoscopie of onder echografie is mislukt. Dus dat zou een van de laatste indicaties kunnen zijn voor een intra-uteriene open operatie, waarbij je de baarmoeder opent. Als je dat doet, betreed je opnieuw een ander gebied, en dat is de morbiditeit die je bij de vrouw gebruikt. En dat willen we in ieder geval in onze praktijk niet overschrijden. Dat is de grens die we niet willen overschrijden. We willen die vrouwen niet blootstellen aan een significant risico tijdens deze zwangerschap of voor de volgende zwangerschap. Er zijn meldingen geweest van deze open foetale operatie. De gevolgen van de baarmoeder, het risico op baarmoederruptuur, het risico op placenta accreta, de placenta die vast komt te zitten in het litteken. We willen deze lijn dus niet overschrijden. We zijn klaar om een ​​andere indicatie te ontwikkelen, maar we willen de baarmoeder niet openen. Ook Franse vrouwen zijn daar niet zo happig op. Grotendeels. Waarschijnlijk is het cultureel. En waarschijnlijk is het ook legaal, waar in Frankrijk zwangerschapsafbreking tot de termijn is toegestaan ​​wanneer de foetale ziekte ernstig is.