U heeft belangrijk onderzoek gedaan naar prionziekten. Het is CJD, de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Wat zijn uw bevindingen? Dr. Anton Titov, MD. Wat zijn de implicaties voor de diagnostiek, preventie en behandeling van prionziekte? Allereerst moeten we een paar problemen rond CJD, de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, ophelderen. CJD in zijn gebruikelijke vorm is spontaan. Het is een sporadisch voorkomende neurodegeneratieve ziekte. Dr. Sebastian Brandner, MD. Het is als de ziekte van Alzheimer, of als de ziekte van Parkinson. Net als bij de ziekte van Alzheimer, zoals bij de ziekte van Parkinson, is er bij CJD een onjuiste vouwing van het herseneiwit. Het verandert in iets dat in elkaar klemt. Het begint in wezen de hersencellen te doden. Dat is wat er gebeurt in CJD. Dit is een reden waarom CJD (ziekte van Creutzfeldt-Jakob) zo'n hot topic is geworden. Lang geleden werd ontdekt dat CJD daadwerkelijk overdraagbaar is tussen mensen. Later werd ook aangetoond dat de ziekte van Creutzfeldt-Jakob overdraagbaar is tussen verschillende andere soorten. Dat omvatte overdracht van infecties van vee op mensen. Dat zijn BSE-epidemieën [boviene spongiforme encefalopathie]. CJD kan worden overgedragen van schapen op andere soorten, meestal experimenteel. Dr. Sebastian Brandner, MD. De eerste overtuigende demonstratie dat CJD een menselijke overdraagbare neurodegeneratieve ziekte is, komt van de inheemse bevolking in Papoea-Nieuw-Guinea. Ze hadden een ritueel om lichaamsdelen van familieleden te eten. Dit was onderdeel van de festiviteiten als er iemand stierf. Lichaamsdelen werden ontleed en uitgedeeld aan de gemeenschap. Die gewoonte heeft waarschijnlijk vele honderden jaren overleefd in deze populatie. Net als bij andere gevallen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob [CJD] gebeurde dit. Een van deze patiënten kan zojuist per ongeluk CJD hebben ontwikkeld. Toen stierf de persoon. Deze lichaamsdelen werden vervolgens verspreid in de gemeenschap. Het ontwikkelen van CJD duurt vele jaren. Deze patiënten ontvingen en aten deze lichaamsdelen. Ze hebben CJD zelf ontwikkeld. Daarna werd de incubatietijd van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob steeds korter. In de jaren vijftig en zestig kwam de Australische regering erbij. Die bekeek de situatie. Dr. Sebastian Brandner, MD. Omdat men dacht dat het een vorm van langzame virusziekte was. Omdat het lang duurde voordat hersendegeneratie zich ontwikkelde. CJD, de ziekte van Creutzfeldt-Jakob veroorzaakten al dit trillen en ataxie. Het is een loopstoornis. Dr. Daniel Gajdusek ontdekte dat een herseneiwit zelf kan worden overgedragen. Abnormaal eiwit kan de ziekte bij andere mensen veroorzaken. Toen dit werd erkend, was natuurlijk al deze gewoonte of het eten van dode familieleden verboden. Al snel stopten de grote epidemieën van CJD. Maar vele jaren later ontwikkelden patiënten nog steeds nieuwe gevallen van CJD. De langste incubatietijd voor de ziekte van Creutzfeldt-Jakob die we onlangs hebben waargenomen, was 40 jaar. Iemand die in de jaren '60 had deelgenomen aan een feest van menselijke lichaamsdelen. Die patiënt stierf in 2003. We hebben autopsie gedaan. Dr. Anton Titov, MD. Dat was dus het eerste echt goede bewijs voor de overdraagbaarheid van CJD. CJD, de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, is meestal een spontane neurodegeneratieve ziekte. Het is net als de ziekte van Alzheimer of de ziekte van Parkinson. Bij CJD vouwt een herseneiwit verkeerd in de vorm die de hersencellen doodt. Toonaangevende expert op het gebied van neurodegeneratieve ziekten legt verbanden tussen verschillende vormen van dementie.