了解心肌炎：病因、症状、诊断与治疗

目录

• 要点
• 什么是心肌炎？
• 医生如何定义心肌炎
• 症状与心肌炎的常见程度
• 心肌炎的病因是什么？
• 心肌炎如何损害心脏
• 心肌炎是如何诊断的
• 临床场景：诊断与预后指南
• 这对患者意味着什么
• 研究局限性
• 给患者的建议
• 常见问题解答
• 来源信息

要点

• 心肌炎是心肌炎症，病情可轻可重，危及生命，症状从疲劳到心源性休克不等。
• 柯萨奇病毒B、腺病毒和细小病毒B19等病毒感染是主要病因；非病毒性病因包括莱姆病、恰加斯病和HIV。
• 诊断通常使用肌钙蛋白I、心电图、MRI和活检，但肌钙蛋白正常并不能排除心肌炎。
• 预后各不相同：暴发性淋巴细胞性心肌炎在支持治疗下通常恢复良好，但巨细胞性心肌炎的预后较差。
• 长期风险包括扩张型心肌病和心力衰竭，有时会在数年后出现，尤其是在儿童中。

什么是心肌炎？

心肌炎是心肌（即心肌层）的一种炎症性疾病，可影响所有年龄段的人群。这是一种具有挑战性的诊断，因为它可能表现为许多其他心脏疾病的样子。事实上，其症状范围很广，从可自行缓解的轻度呼吸困难或胸痛——无需任何特定治疗——一直到心源性休克（一种心脏无法泵出足够血液以满足身体需求的状态），甚至死亡。

心肌炎最常见的长期后果是伴有慢性心力衰竭的扩张型心肌病。扩张型心肌病是一种心脏主要泵血腔室（左心室）扩大且减弱，导致心脏难以有效泵血的疾病。

这篇综述文章由明尼苏达州罗切斯特梅奥诊所心血管病科的 Leslie T. Cooper, Jr. 博士撰写。它于 2009 年 4 月 9 日发表在 New England Journal of Medicine 上，为评估和治疗疑似心肌炎患者提供了实用且最新的方案。正如作者所指出的，预后和治疗因潜在病因而异，医生通常使用临床和血流动力学（血液流动）数据来决定何时将患者转介给专家进行心内膜心肌活检（一种获取少量心脏组织样本进行检查的程序）。

医生如何定义心肌炎

诊断心肌炎的传统方法称为 Dallas pathological criteria。根据这些标准，当常规染色的心脏组织样本显示炎症细胞浸润（免疫细胞侵入心脏组织）——伴有或不伴有相关的心肌细胞坏死（心肌细胞死亡）时，即可诊断为心肌炎。

然而，这些 Dallas 标准存在重要的局限性：

• 解读的变异性：不同的病理学家可能对同一样本做出不同的解读。
• 缺乏预后价值：这些标准不能可靠地预测患者的预后情况。
• 敏感性低：该测试经常漏诊心肌炎病例——部分原因是取样误差，因为活检针可能错过心脏的炎症区域。

由于这些局限性，研究人员开发了替代性的病理分类方法，依赖于针对表面抗原的细胞特异性免疫过氧化物酶染色，例如抗-CD3、抗-CD4、抗-CD20、抗-CD68 和抗人类白细胞抗原。这些是特殊的染色技术，用于标记不同类型的免疫细胞（T淋巴细胞、B淋巴细胞和巨噬细胞），使其在显微镜下可见。基于免疫过氧化物酶染色的标准比 Dallas 标准具有更高的敏感性，并且可能还具有预后价值——即有助于预测患者结局。

人们对非侵入性诊断方法的兴趣也在日益增长。初步研究表明，心脏磁共振成像 (MRI) 可能提供一种无需活检风险即可诊断心肌炎的替代方法。据报道，心肌炎区域与心脏 MRI 上异常信号区域密切相关。然而，对于心内膜心肌活检等侵入性研究的价值尚未达成共识。

由于轻度急性扩张型心肌病且疑似患有心肌炎的患者总体预后通常良好，最近的建议已有所转变。医生现在被建议不要对每位患者进行活检，而是主要在有发现 特定可治疗疾病 的可能性时考虑心内膜心肌活检。

一种最有用的方法结合了临床和病理信息。使用 clinicopathological criteria，医生可以区分两种不同类型的淋巴细胞性心肌炎：

• 暴发性淋巴细胞性心肌炎：这种类型有明确的起病过程，通常在心脏症状出现前 2 周内出现病毒性前驱症状（如发热、肌肉酸痛或呼吸道/胃肠道症状）。它会导致血流动力学受损（心脏难以泵血），但——令人惊讶的是——如果患者在急性期通过积极的支持治疗存活下来，其预后通常良好。
• 急性淋巴细胞性心肌炎：这种类型往往没有明确的起病过程，可能伴有或不伴血流动力学受损。然而，它更常导致死亡或需要心脏移植。

这些临床病理标准有两个重要的注意事项。首先，尽管暴发性淋巴细胞性心肌病患者经常康复，但他们病情严重，通常需要静脉注射正性肌力药物（增强心脏收缩力的药物）或机械循环支持装置（如心室辅助装置，帮助心脏泵血）。其次，由于这两种类型的心肌炎都很罕见，关于心脏移植和生存率的预后数据仅限于相对较少的患者。

症状及心肌炎的普遍程度

急性心肌炎常被首次诊断为非缺血性扩张型心肌病——即心脏扩大且收缩无力，但并非由冠状动脉阻塞引起。该诊断通常在症状出现数周至数月后才得以确立。然而，心肌炎的临床表现极其多样，从亚临床疾病（无任何明显症状）到猝死均有发生。

部分患者表现为新发的房性或室性心律失常（心律不齐）、完全性心脏传导阻滞（心脏上下心室之间的电信号完全中断的状况），或急性心肌梗死样综合征（包括胸痛和心电图改变等类似心脏病发作的症状，但无冠状动脉阻塞）。

心脏症状多变，可能包括：

• 疲劳
• 运动耐量下降
• 心悸（感觉心跳加速或漏跳）
• 心前区胸痛（心脏前方的胸部疼痛）
• 晕厥（昏倒）

急性心肌炎患者的胸痛可能源于并发的心包炎（包裹心脏的囊膜发炎），或偶尔由冠状动脉痉挛（供应心脏肌肉的动脉暂时性收缩）引起。

虽然伴有发热、肌痛（肌肉酸痛）以及呼吸道或胃肠道症状的病毒性前驱期经典地与心肌炎相关，但报告的临床症状高度多变。在欧洲炎症性心脏病流行病学与治疗研究中，研究人员筛查了3,055名疑似急性或慢性心肌炎患者。以下是他们的发现：

• 72% 出现呼吸困难（气短）
• 32% 出现胸痛
• 18% 出现心律失常

大多数关于急性心肌炎的研究报告男性患者略多。这可能是由于女性体内天然激素变化对免疫反应具有保护作用所致。儿童的临床表现与成人不同——儿童通常表现为更暴发性（突发且严重）的病情。

鉴于临床表现的广泛多样性，医生在多种心脏综合征的鉴别诊断（可能原因的列表）中需要考虑心肌炎。这一点尤为重要，因为大多数表现为急性扩张型心肌病和心肌炎的患者病情相对较轻，且短期后遗症（后续影响）较少即可恢复。然而，某些临床线索提示病程更为困难的风险较高。这些包括：

• 皮疹、发热、外周嗜酸性粒细胞增多（一种白细胞——嗜酸性粒细胞计数升高），或与近期开始服用的药物存在时间关联——这些提示可能为过敏性心肌炎（对药物的过敏样反应）。
• 对于伴有胸腺瘤（胸腺肿瘤）、自身免疫性疾病、室性心动过速（危险的心跳过快）或高度心脏传导阻滞的急性扩张型心肌病患者，应考虑巨细胞心肌炎。
• 对于慢性心力衰竭、扩张型心肌病合并新发室性心律失常、二度或三度房室传导阻滞，或对标准治疗无反应的患者，应怀疑心脏结节病。

心肌炎在社区中的真实发病率尚不清楚。由于被认为存在风险且缺乏广泛接受的敏感组织学（组织）标准，心内膜心肌活检使用较少。血清流行病学数据（人群抗体研究）难以解释，因为肠道病毒具有异型交叉反应效应，可能导致对其他柯萨奇B组病毒株产生记忆性抗体反应——即先前感染一种病毒可能会错误地升高对相关病毒的抗体水平。

尽管如此，观察发现慢性扩张型心肌病患者心脏组织中的病毒基因组（来自病毒的遗传物质）比瓣膜性或缺血性心肌病患者的组织中更常见，这支持了病毒性心肌炎在社区中导致重大疾病负担的概念。

心肌炎也是猝死和儿童心肌病的重要原因。最近一项针对儿童心肌炎的长期研究表明，该疾病最大的负担可能在确诊后6至12年才显现出来，届时患儿可能因慢性扩张型心肌病死亡或需要进行心脏移植。

心肌炎的病因是什么？

病毒感染

病毒性和病毒性后心肌炎仍然是急性和慢性扩张型心肌病的主要原因。血清流行病学和分子研究将柯萨奇B组病毒与20世纪50年代至90年代的心肌炎暴发联系起来。在内膜心肌活检样本中检测到的病毒谱随时间发生了变化：

• 20世纪90年代末：柯萨奇B组病毒 → 腺病毒
• 过去5年（相对于2009年的出版物）：细小病毒B19和其他病毒，根据美国和德国的报告

在日本以及美国的一项血清学研究中，丙型肝炎病毒也与心肌炎和扩张型心肌病有关。许多其他病毒与心肌炎的关联较少，包括：

• EB病毒（引起单核细胞增多症的病毒）
• 巨细胞病毒
• 人类疱疹病毒6型

将病毒与心肌炎联系起来的大量观察结果导致了对病毒相关心肌病患者进行抗病毒治疗的持续治疗试验。

其他感染性病因

除了病毒之外，在患有急性或慢性心肌病的患者中，还有几种其他感染性病因值得考虑：

• 伯氏疏螺旋体（莱姆病）：心肌炎可能是由这种蜱传感染引起的。莱姆心肌病患者偶尔会合并感染无形体或巴贝西虫（其他蜱传生物）。对于有流行地区旅行史或蜱咬史的患者，尤其是如果他们还伴有心房传导异常（心脏电系统问题），应怀疑莱姆心肌炎。
• 克氏锥虫（恰加斯病）：在中南美洲农村地区，这种寄生虫感染可表现为急性心肌炎或慢性心肌病，有时伴有右束支传导阻滞或左前分支传导阻滞（特定的心电图异常）。超声心动图或对比心室造影可能显示左心室尖部动脉瘤（心脏泵血腔室下端的膨出）、局部室壁运动异常或弥漫性心肌病。
• HIV（人类免疫缺陷病毒）：在感染HIV的患者尸检中，心肌炎是最常见的心脏病理发现，患病率为50%或以上。HIV患者的心肌病可能是由HIV 1型糖蛋白120对心脏收缩力的抑制、合并感染或抗病毒药物引起的。

药物诱导的超敏反应和嗜酸性粒细胞性心肌炎

药物诱导的超敏反应和全身性高嗜酸性粒细胞综合征（嗜酸性粒细胞水平异常高的疾病）可导致一种特定类型的心肌炎。这通常在对致病药物的停药或对基础疾病的治疗后得到缓解，尽管通常需要辅助皮质类固醇治疗。

许多药物被认为与超敏反应性心肌炎有关，包括：

• 某些抗惊厥药（抗癫痫药物）
• 某些抗生素
• 某些抗精神病药

嗜酸性粒细胞性心肌炎的特征是心肌中以嗜酸性粒细胞浸润为主。它可能与以下全身性疾病相关：

• 高嗜酸性粒细胞综合征
• Churg–Strauss综合征（一种引起血管炎症的罕见自身免疫性疾病）
• Löffler心内膜心肌纤维化（一种导致心内膜增厚和瘢痕形成的疾病）
• 癌症
• 寄生虫、蠕虫或原虫感染

嗜酸性粒细胞性心肌炎也已在接种多种疫苗（包括天花疫苗）后报道。临床表现包括充血性心力衰竭、心内膜和瓣膜纤维化（心内膜和瓣膜的瘢痕形成），以及心内膜血栓（心脏内的血凝块）。

一种罕见的疾病急性坏死性嗜酸性粒细胞性心肌炎是一种起病急骤、死亡率高的侵袭性形式。

巨细胞性心肌炎与心脏结节病

两种病因不明且组织学相似的疾病——巨细胞性心肌炎和心脏结节病——是罕见但重要的心肌病病因。

巨细胞性心肌炎是一种急性疾病，死亡风险高或需要心脏移植。鉴于其与多种自身免疫性疾病、胸腺瘤和药物超敏反应的关联，被认为主要具有自身免疫性质。尽管在最佳临床护理下，巨细胞性心肌炎有时可通过室性心动过速、心脏传导阻滞以及病情恶化等特征与更常见的病毒性心肌炎区分开来。

表现为看似慢性扩张型心肌病，但出现新发室性心律失常、二度或三度房室传导阻滞，或对最佳治疗无反应的患者，更可能患有心脏结节病——一种肉芽肿性心肌炎（伴有肉芽肿形成的炎症，肉芽肿是免疫细胞的簇集）。

合并其他心脏疾病的心肌炎

心肌炎可与其他心肌病同时发生，并可能加重临床病程。例如：

• 如果存在心肌炎的组织学证据，心脏淀粉样变性（一种异常蛋白在心脏中积聚的疾病）的预后要差得多。
• 心肌炎与肥厚型心肌病（一种导致心肌异常增厚的疾病）的临床恶化有关，在这种情况下，可在心肌中发现持续病毒基因组的证据。
• 致心律失常性右室心肌病或发育不良（一种影响心肌的遗传性疾病）患者中有高比例合并心肌炎。其中一些病例与病毒感染有关，但其预后价值尚不清楚。

研究人员还报告称，在因急性心肌梗死（心脏病发作）死亡的患者中，高达40%存在活跃的柯萨奇病毒B感染。在这些患者中，受累的心肌细胞显示出细胞骨架破坏（心肌细胞内部结构受损）的证据。

心肌炎如何损害心脏

我们对病毒性及自身免疫性心肌炎的分子发病机制（疾病发展的生物学机制）的了解，主要来源于啮齿动物模型和分离细胞系统，而非人类组织研究。在这些模型中，病毒似乎通过特定的受体和共受体进入心肌细胞（心肌细胞）或巨噬细胞。

例如，柯萨奇B组病毒以及2型和5型腺病毒的受体是人柯萨奇腺病毒受体。在B1、B2和B5血清型的病毒进入过程中起作用的共受体是柯萨奇B组病毒共受体衰变加速因子——并且似乎对该共受体的差异结合会影响病毒的毒力（病毒的侵袭性）。

柯萨奇B组病毒的毒力还受到以下因素的修饰：

• 其病毒基因组的变异
• 宿主因素，如硒缺乏和汞暴露

需要更好地理解毒力的遗传和环境决定因素，以解释为何绝大多数“亲心”（偏好心脏）病毒感染——包括肠道病毒、腺病毒和细小病毒B19——不会导致心肌病。

先天免疫反应（身体对抗感染的第一道防线，非特异性防御）在感染早期至关重要。具有组织损伤的患者中，病毒、链球菌M蛋白和某些宿主蛋白可通过涉及Toll样受体和模式识别受体的多种机制触发这种反应。心肌炎的发生需要MyD88，这是树突状细胞Toll样受体信号传导中的关键蛋白。柯萨奇B组病毒感染：

• 上调巨噬细胞上的Toll样受体4
• 刺激抗原呈递细胞的成熟（向免疫系统展示外来蛋白的细胞）
• 导致促炎性细胞因子释放
• 降低调节性T细胞的功能

在先天免疫反应开始后的6至12小时内，1型辅助T（Th1）和2型辅助T（Th2）细胞因子水平升高，这与心肌病的发生有关。换句话说，初始免疫反应的性质可以决定随后更特异性的T细胞和B细胞反应的情况。目前尚不清楚在任何特定患者中，自身反应性免疫反应（免疫系统攻击自身组织）是否会导致病毒清除和心脏功能正常，还是最终进展为慢性免疫介导的心肌病。

CD4+ T淋巴细胞（一种白细胞）是实验性自身免疫性心肌炎中心脏损伤的关键介质。对自体抗原亲和力低（吸引力弱）的循环T细胞通常是无害的，但如果受到大量自体抗原的刺激，则可能导致免疫介导的心脏疾病。与产生Th1和Th2细胞因子相关的T细胞反应已被认为参与了病毒感染后心肌炎的发病机制。最近，第三组T辅助亚群——产生白细胞介素-17的Th17细胞——也被认为与心肌炎有关。在柯萨奇B组病毒性心肌炎的鼠类模型中，CD4+和CD8+ T细胞都很重要。

T淋巴细胞在多种实验性心肌炎模型中的突出作用，支持了在具有显著自身免疫特征的严重人类心肌病中使用抗T细胞疗法的合理性。

循环CD4+ T细胞通常受到至少一组调节性T细胞（T_reg）的控制。Ono及其同事的研究表明，表达CD4、转录因子叉头框蛋白p3（FOXP3）以及高水平糖皮质激素诱导的肿瘤坏死因子受体的调节性T细胞亚群可以影响自身免疫性心肌炎的病程。CD4+CD25+FOXp3+ T细胞在柯萨奇B组病毒性心肌炎中也是重要的炎症负调节因子。值得注意的是，调节性T细胞亚群尚未在人类心肌炎中进行研究——这是我们要填补的知识空白。

在疑似或经组织学确认的淋巴细胞性心肌病和扩张型心肌病患者中，针对多种心脏抗原的自身抗体（攻击自身组织的抗体）很常见。链球菌M蛋白和柯萨奇B组病毒与心肌肌球蛋白（心肌细胞内的细胞内蛋白）共享表位（抗体识别的抗原特定部分）。交叉反应性抗体可能通过这种抗原模拟导致自身抗体的产生——身体将自己的蛋白质误认为是入侵者。在病毒清除后，心肌肌球蛋白可能在慢性心肌炎中提供内源性（内部）抗原来源，并通过自身免疫机制刺激慢性炎症。过去十年的研究还描述了心肌肌球蛋白与层粘连蛋白（人类细胞表面的蛋白）之间的交叉反应性。

如何诊断心肌炎

生物标志物（血液检测）

心脏损伤的生物标志物在少数急性心肌炎患者中升高，但可能有助于确诊。肌钙蛋白I——一种在心肌受损时释放到血液中的蛋白——在心肌炎诊断中具有高度特异性（89%），但敏感性有限（34%）。简单来说，如果肌钙蛋白I升高，强烈提示心肌损伤；但正常水平并不能排除心肌炎，因为该检测漏诊了约三分之二的病例。

临床和实验数据表明，在急性心肌炎中，心脏肌钙蛋白I水平升高比肌酸激酶MB（另一种心肌损伤标志物）水平升高更为常见。

一些血清学和影像学生物标志物与不良临床结局相关。例如：

• 血清Fas配体（一种参与细胞死亡信号传导的蛋白质）水平相对较高可能预示死亡风险增加
• 血清白细胞介素-10（一种抗炎细胞因子）水平相对较高也可能预示死亡风险增加

然而，这些检测在临床实践中并不广泛可用。

心电图（ECG）

在急性心肌炎中，心电图（记录心脏电活动的测试）可能显示窦性心动过速（源自正常起搏器的快速心率），伴非特异性ST段和T波异常。偶尔，心电图改变提示急性心肌梗死（心脏病发作），可能包括：

• ST段抬高
• ST段压低
• 病理性Q波

心包炎（心脏周围囊袋的炎症）也可产生与心肌炎重叠的心电图改变，这两种情况常同时发生。

临床场景：诊断与预后指南

这篇综述文章包含一张有价值的表格，概述了心肌炎诊断的七种不同临床场景。每种场景结合了病程持续时间、活检中可能发现的病理发现、预期预后以及推荐的治疗方法。以下是每种场景的通俗解释：

1. 类似心脏病发作综合征伴冠状动脉正常（病程持续数小时至数天）：活检通常显示活动性淋巴细胞性心肌炎，或罕见情况下显示坏死性嗜酸性粒细胞性心肌炎或巨细胞性心肌炎。如果活检发现淋巴细胞性心肌炎，预后良好。治疗为支持性治疗（管理症状并支持心脏功能）。
2. 心力衰竭伴正常大小或扩张的左心室及血流动力学受损（病程持续不到2周）：活检通常显示活动性淋巴细胞性心肌炎，较少见时为坏死性嗜酸性粒细胞性心肌炎或巨细胞性心肌炎。暴发性淋巴细胞性心肌炎预后良好，但急性护理通常需要正性肌力药物（增强心脏收缩力的药物）或机械循环支持装置（帮助心脏泵血的设备）。治疗为支持性治疗，儿童可能使用皮质类固醇或静脉注射免疫球蛋白（IVIG）。
3. 心力衰竭伴扩张的左心室加上新发室性心律失常、高度心脏传导阻滞或对常规护理在1至2周内无反应（病程持续数周至数月）：活检可能发现巨细胞性心肌炎、嗜酸性粒细胞性心肌炎或淋巴细胞性心肌炎。预后不良，如果发现巨细胞性心肌炎，死亡或需要心脏移植的可能性很高。治疗因组织病理学（组织）结果而异。
4. 心力衰竭伴扩张的左心室但无新发室性心律失常或高度心脏传导阻滞（病程持续数周至数月）：活检最可能显示非特异性改变，25 至 35%的患者中存在病毒基因组，约10%的患者存在淋巴细胞性心肌炎（按达拉斯标准）。在前几年预后良好，但存在后期疾病进展伴心力衰竭和心肌病的风险。治疗为支持性；关于风险基因组预测因素的研究正在进行中。
5. 心力衰竭伴嗜酸性粒细胞增多（血液中嗜酸性粒细胞计数升高；病程任何持续时间）：活检显示嗜酸性粒细胞性或过敏性心肌炎，或嗜酸性粒细胞性心内膜心肌炎。预后不良。治疗为支持性，包括识别和治疗潜在原因；对于过敏性心肌炎可使用皮质类固醇。
6. 心力衰竭伴扩张的左心室加上新发室性心律失常、高度心脏传导阻滞或对常规护理在1至2周内无反应（病程持续超过数月）：活检可能显示心脏结节病（特发性肉芽肿性心肌炎）或特定感染（例如，克氏锥虫或 伯氏疏螺旋体）；最可能为非特异性改变。如果活检确诊结节病，需要起搏器或植入式心律转复除颤器（ICD）的风险增加。治疗为支持性，对于活检证实的心脏结节病使用皮质类固醇。
7. 心力衰竭伴扩张的左心室但无新发室性心律失常或高度心脏传导阻滞（病程持续超过数月）：最可能为非特异性改变，但敏感免疫染色显示高达40%的患者中炎症细胞数量增加，25 至 35%的患者中存在病毒基因组。预后取决于功能分级（患者在日常活动中的受限程度）、射血分数（心脏每次搏动泵出的血液百分比）以及活检中是否存在炎症和病毒基因组。治疗为支持性；抗病毒治疗和免疫抑制正在研究中。

这对患者的意义

对于可能面临心肌炎诊断的患者及其家属，本综述得出了几条关键信息。

首先，预后差异很大——但许多患者预后良好。最常见的情况是患有轻度急性扩张型心肌病且疑似心肌炎的患者，其短期预后通常较好。许多患者仅通过支持性治疗即可康复。然而，长期前景至关重要：部分患者（尤其是儿童）可能在6至12年内未表现出疾病的全部负担，届时可能出现进行性充血性心力衰竭或需要心脏移植。

其次，病因至关重要。病毒性心肌炎最为常见，且通常为自限性；但巨细胞心肌炎预后不良，需要积极、早期的治疗。药物引起的超敏反应性心肌炎在停用致病药物后可能会显著改善。心脏结节病需要特定的皮质类固醇治疗，并监测可能需要起搏器或植入式心律转复除颤器（ICD）的心律失常问题。

第三，活检决策现在更加具有针对性。心脏病学家越来越多地利用临床线索来决定谁需要进行心内膜心肌活检，而不是对所有人进行活检。其目标是识别特定的可治疗疾病——如巨细胞心肌炎、嗜酸性粒细胞性心肌病或心脏结节病——在这些情况下，明确诊断会改变治疗方案。若出现室性心律失常、心脏传导阻滞，或在1至2周内对标准治疗无反应，应考虑进行活检。

第四，免疫系统在疾病中处于核心地位——既是防御者，也可能是潜在的伤害来源。理解该疾病涉及T细胞反应（包括Th1、Th2和Th17细胞）以及针对心脏蛋白（如心肌肌球蛋白）的自身抗体，可以解释为何研究人员正在测试抗病毒和免疫抑制疗法。这也表明，患有严重心肌病且具有显著自身免疫特征的患者可能会从靶向T细胞的疗法中受益——尽管这些疗法仍处于研究阶段。

研究局限性

了解本综述能够确立和无法确立的内容非常重要。本文是一篇叙述性综述，而非新的临床试验，因此它综合了现有研究，而非呈现新数据。

该综述指出了该领域的几个关键局限性：

• 心肌炎的真实发病率尚不清楚，因为心内膜心肌活检使用频率较低，且缺乏广泛接受的敏感组织学诊断标准。
• Dallas病理标准存在局限性，包括解释的变异性、缺乏预后价值以及因采样误差导致的低敏感性。
• 关于发病机制的大部分知识来自动物模型和离体细胞系统，而非人体组织。例如，调节性T细胞亚群尚未在人类心肌炎中得到研究。
• 关于罕见形式心肌炎的预后数据有限（如暴发性淋巴细胞性和巨细胞心肌炎），仅涉及相对较少的患者。
• 心脏磁共振成像的诊断价值和活检的临床效用仍是争论的焦点，尚未达成共识。
• 本文发表于2009年，因此未包含过去15年多的进展，包括心脏磁共振成像（Lake Louise标准）更新的共识标准、新的抗病毒和免疫抑制试验结果，或对COVID-19相关心肌炎的现代理解。

对患者的建议

基于本综述中的信息，以下是给患者及其家属的实用建议：

1. 对于持续出现的症状，请及时就医评估。如果您有不明原因的呼吸困难、胸痛、心悸或晕厥——尤其是在近期患有伴有发热和肌肉疼痛的病毒感染后——请咨询医生。虽然大多数病例病情较轻，但有些需要迅速、积极的治疗。
2. 提及近期服用的药物。如果您在开始服用新药（包括抗惊厥药、抗生素或抗精神病药）后不久出现心脏症状，并伴有皮疹或发热，请告知您的医生。药物引起的超敏反应性心肌病在停用致病药物后可能会改善。
3. 报告蜱虫叮咬或前往流行地区的情况。莱姆病心肌炎和恰加斯病有特定的治疗方法，早期诊断可改善预后。请告知您的医生是否曾前往中美洲或南美洲的农村地区旅行，或是否有蜱虫暴露史。
4. 了解您的检查结果意味着什么。 肌钙蛋白水平正常并不排除心肌炎（该检测的敏感性仅为34%）。即使冠状动脉正常，心电图也可能看起来像心脏病发作。这些是您的心脏科医生会牢记的已知局限性。
5. 如果您有警示信号，请咨询心内膜心肌活检。 如果您患有扩张型心肌病并伴有新发室性心律失常、高度房室传导阻滞，或在1至2周内对标准治疗无反应，请与您的专科医生讨论是否适合进行活检以寻找可治疗的疾病，如巨细胞心肌炎或心脏结节病。
6. 注意长期随访需求。 即使您从急性发作中恢复，心肌炎也可能在数年后导致扩张型心肌病和心力衰竭——尤其是在儿童中，负担可能在6至12年内才显现。持续由心脏科医生进行随访非常重要。
7. 如果您患有HIV，请注意药物副作用。 HIV患者患心肌炎的风险很高（尸检患病率达50%或以上），病毒本身和一些抗病毒药物都可能影响心脏。请与您的HIV专科医生讨论心脏监测事宜。

常见问题

心肌炎的病因是什么？

病毒感染是主要原因，包括B组柯萨奇病毒、腺病毒、细小病毒B19和丙型肝炎病毒。其他感染性原因包括莱姆病、恰加斯病和HIV。药物诱导的超敏反应、自身免疫性疾病以及罕见的疾病如巨细胞心肌炎和心脏结节病也可能导致心肌炎。诱因决定了治疗和预后。

心肌炎的症状是什么？

症状差异很大。有些人没有症状。其他人可能会经历疲劳、运动耐量下降、心悸、胸痛、晕厥或呼吸困难。胸痛可能来自相关的心包炎或冠状动脉痉挛。在心脏症状出现之前，通常会有伴有发热、肌肉酸痛和呼吸道或胃肠道症状的病毒性前驱症状。

如何诊断心肌炎？

医生可能会使用肌钙蛋白I血液检测、心电图、心脏磁共振成像和心内膜心肌活检。肌钙蛋白I具有高特异性但敏感性低，因此正常水平不能排除心肌炎。活检使用达拉斯标准或免疫过氧化物酶染色。主要当怀疑可治疗的疾病如巨细胞心肌炎或心脏结节病时，建议进行活检。

心肌炎的预后如何？

预后差异很大。许多患有轻度急性扩张型心肌病和疑似心肌炎的患者通过支持性护理恢复。暴发性淋巴细胞性心肌炎如果患者度过急性期，通常预后良好。然而，急性淋巴细胞性心肌炎更常导致死亡或移植。巨细胞心肌炎预后不良。长期并发症包括扩张型心肌病和心力衰竭。

有哪些心肌炎的治疗方法？

治疗主要是支持性的，管理症状并支持心脏功能。这可能包括用于严重病例的强心药物或机械循环支持。皮质类固醇用于治疗超敏性心肌炎和活检证实的心脏结节病。静脉注射免疫球蛋白可能用于儿童。对于药物诱导的超敏性心肌炎，停用致病药物至关重要。抗病毒和免疫抑制疗法正在研究中。

何时需要进行心内膜心肌活检？

并非每位患者都建议进行活检。当有可能发现特定可治疗疾病时，医生会考虑活检。如果您患有扩张型心肌病并伴有新发室性心律失常、高度房室传导阻滞，或在1至2周内对标准治疗无反应，应考虑进行活检。活检可以诊断巨细胞心肌炎、嗜酸性粒细胞性心肌炎或心脏结节病。

心肌炎会导致长期心脏损伤吗？

是的。最常见的长期后果是伴有慢性心力衰竭的扩张型心肌病。一些患者，尤其是儿童，可能在6至12年内未表现出疾病的全面负担，届时他们可能会发展为进行性心力衰竭或需要移植。即使从急性发作中恢复，持续由心脏科医生进行随访仍然很重要。

疑似或确诊心肌炎的患者何时应寻求第二诊疗意见？

如果您患有扩张型心肌病并出现新的室性心律失常、高度心脏传导阻滞，或在1至2周内对标准治疗无反应，则寻求第二诊疗意见尤其有用，因为这些特征可能提示可治疗的疾病，如巨细胞心肌炎或心脏结节病。如果您的肌钙蛋白检测结果正常但症状持续存在，寻求第二诊疗意见也有帮助，因为正常的肌钙蛋白结果并不能排除心肌炎。第二诊疗意见有助于明确是否需要进行心内膜心肌活检并确诊诊断。Diagnostic Detectives Network 提供独立的专家第二诊疗意见。

来源信息

Original Article Title: T h e n e w e ng l a n d j o u r na l o f m e dic i n e

Publication: The New England Journal of Medicine, 2009; Volume 360, pages 1526–1538. Published April 9, 2009.

Copyright: © 2009 Massachusetts Medical Society. All rights reserved.

Note: This patient-friendly article is based on peer-reviewed research. It is intended for educational purposes and is not a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. Always consult your physician or a qualified healthcare provider with questions about your medical condition.