Endoskopische fetale Chirurgie. Wann und wo kann eine Operation am Fötus helfen? 1. [Teile 1 und 2]

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Sie sind einer der führenden Experten für mütterlich-fötale Medizin und angeborene Anomalien des Fötus. Sie sind auch Experte für die fetale Laserchirurgie während der Schwangerschaft. Was sind typische medizinische Probleme, die Sie für Schwangere lösen? Welche Diagnosen können mit der endoskopischen fetalen Chirurgie behandelt werden? Recht. Die Erkrankungen müssen also vor der Behandlung erkennbar sein. Es gibt also eine begrenzte Anzahl von ihnen. Und chronologisch gesehen war der erste Versuch, die fetale Endoskopie tatsächlich zu versuchen und dann zu standardisieren, eine Erkrankung, die monochoriale Zwillinge betrifft. Es wird Zwilling-zu-Zwilling-Transfusionssyndrom genannt. Sie operieren also nicht die Föten selbst, sondern die Plazenta. Zwillinge teilen sich die gleiche Plazenta. Diese Plazenta zeigt typische Merkmale des Teilens eines Teils der Plazenta durch Gefäße, die über die Chorionplatten verlaufen. Sobald Sie also das Muster erkennen können, können Sie auch die Gefäße koagulieren, die von den beiden Föten geteilt werden. Und das haben wir 1991 gemacht. Mit der Mikroendoskopie, die für andere Zwecke entwickelt wurde, zum Beispiel für die Nasen- und Ohrenchirurgie, aber auch für die Kinderurologie. Diese Endoskope haben also einen Durchmesser von weniger als zwei Millimetern. Und wir fanden es akzeptabel, das durch einen Trokar perkutan durch den Bauch der Mutter in die Gebärmutter und in das Fruchtwasser einzuführen. Der Zustand der Schwangerschaft selbst hilft also sehr bei der Operation, weil er viel Fruchtwasser produziert, wodurch Sie eine sehr klare Sicht auf Ihr Operationsfeld haben. Das kommt bei den anderen Bedingungen, die ich besprechen werde, nicht sehr oft vor. Aber dieser war besonders günstig. In den letzten fast 30 Jahren hat sich diese endoskopische fetale Operationstechnik zum Behandlungsstandard für diese Erkrankung und andere Erkrankungen im Zusammenhang mit Monochorionizität entwickelt. Dies bedeutet, dass zwei Föten dieselbe Plazenta teilen. Die Plazenta-OP war also der erste Versuch und der erste Erfolg. Das betrifft also auch die selektive Wachstumsbeschränkung bei einem monochorialen Zwilling. Wenn einer dieser beiden Zwillinge, der Kleine, sehr krank ist, ist es zumindest für den anderen Zwilling manchmal lebensrettend, die beiden Zwillinge zu trennen. Es ist manchmal auch notwendig oder akzeptabel, die Nabelschnur eines Zwillings zu koagulieren, wenn bei einem Zwilling eine tödliche Fehlbildung vorliegt. Es handelt sich also um einen selektiven Schwangerschaftsabbruch durch Verschluss der Nabelschnur. Dies kann entweder durch Laser- oder Nabelschnurkoagulation mit bipolarer Pinzette erfolgen, allerdings dann unter Ultraschallkontrolle. So gibt es ein breites Spektrum von Krankheiten im Zusammenhang mit Monochorionizität, bei denen Sie entweder versuchen, beide Föten zu retten, wie bei einer Zwillings-Zwillings-Transfusion. Oder Sie möchten sicherstellen, dass der normale Zwilling gesund und munter durchkommt. Und Sie müssen sich dann entweder von einem sehr kranken Fötus trennen oder die Nabelschnur des sehr kranken Fötus koagulieren. Oder um eine Nabelschnur eines nicht ganz Fötus zu koagulieren, wie der Herzzwilling. Der TRAP-Sequenzzwilling, umgekehrte arterielle Perfusionssequenz, bei der es eine Masse fötalen Gewebes gibt, aber es ist weder ein Embryo noch ein Fötus. Das ist an einer Schnur befestigt und verursacht Herzüberlastungen bei einem ansonsten normalen Fötus daneben. Also müssen Sie diese Art von Tumor vom Zwilling trennen. Das ist also die ganze Sache mit Monochorionizität. In der übrigen Welt repräsentiert dieses monochoriale Krankheitsspektrum wahrscheinlich 80 % der fötalen oder intrauterinen Operationen.

Dann haben Sie andere Indikationen, die später entwickelt wurden. Einer ist mit dem Zwerchfellbruch verwandt, einem angeborenen Zwerchfellbruch, bei dem ein Loch im Zwerchfell die vom Bauch in den Brustkorb aufsteigenden Bauchorgane verlässt. Und das komprimiert die Lungen, und das Problem ist hier die Lungenentwicklung. Um also gegen den mechanischen Druck der Eingeweide im Brustkorb anzukämpfen und den Lungen mehr Raum zum Wachsen zu geben, können Sie die Luftröhre des Fötus vorübergehend verschließen. Und dafür ist es die fetale Intubation. Sie verwenden also die gleiche Ausrüstung wie beim Twin-Twin-Transfusionssyndrom.Sie gelangen in die Gebärmutter, das Fruchtwasser, Sie öffnen den Mund, Sie gelangen in die Luftröhre. Sie schieben einen Ballon, den Sie aufblasen. Sie lassen es drei bis vier Wochen stehen, damit diese Lungen wachsen und von der Sekretion der terminalen Bronchien und der alveolären Wachstumsfaktoren profitieren können. Dann gehst du denselben Weg zurück und entfernst den Ballon oder den Stöpsel, wie er heißt. Und dann, wenn dieses Baby geboren wird, haben Sie die Chancen optimiert, dass diese Babys atmen oder wiederbelebt werden können. Ich würde also sagen, dass in den schwersten Fällen, in denen das Überleben etwa 10 % beträgt, jetzt davon ausgegangen wird, dass Sie das Überleben zwei- oder dreifach erhöhen. Es ist also keine definitive Heilung, aber es ist eine große Verbesserung. Bei der Twin-Twin-Transfusion haben wir uns von 90 % Tod auf 90 % Überlebensrate bewegt, sodass der Nutzen viel klarer ist.

Nach dem angeborenen Zwerchfellbruch dachten wir, wir könnten das gleiche Gerät bei einer anderen Erkrankung verwenden, nämlich fötaler Arrhythmie, Tachyarrhythmie. Bei einer bestimmten Form von Arrhythmie, also Flattern. Flattern ist also eine falsche Verbindung zwischen den Ohrmuscheln und den Herzkammern, wobei die Ohrmuscheln viel schneller schlagen als die Herzkammern. Die Verbindung zwischen Vorhöfen und Kammern passiert nur bei einem von vier oder so ähnlich. Dann entwickelt sich daraus ein Herzversagen. Und wenn es zu einem offensichtlichen Herzversagen kommt und die pharmakologische Therapie versagt hat, haben wir mehrere Medikamente, mit denen wir versuchen können, dies zu stoppen. Dann verwenden wir dieselben endoskopischen Instrumente. Anstatt auf die Luftröhre zu zielen, gehen wir in die Speiseröhre. Und mit dem Endoskop passieren wir auch eine kleine Sonde, eine Schrittmachersonde, die gleiche Schrittmachersonde, die Kinderärzte unter diesen Bedingungen nach der Geburt verwenden. Und wir gehen hinter das Herz hinter die Ohrmuschel, die falsch schlägt, und wir stimulieren einfach das Herz. Das Herz stoppt also und fängt dann wieder an. Und meistens geht es wieder im richtigen Rhythmus (Tempo) los. Also wir haben das ein paar Mal gemacht. Die Indikationen sind äußerst selten. Es ist ein seltenes Problem. Und dieses Problem wird normalerweise mit Medikamenten gelöst, aber für die resistenten Formen können wir eine fetale Operation anwenden. Wir haben also eine ganze Toolbox entwickelt, die auf dem endoskopischen Zugang zum Fötus basiert. Dann hat ein Team in Houston fötale Endoskopie verwendet, um Spina bifida im Uterus zu schließen. Dies ist eine viel umstrittenere Angabe, da es nicht um Leben und Tod geht. Was die fetale Chirurgie begründet hat, ist ein tödlicher Zustand, wenn Sie nicht vor der Geburt behandeln, oder schwere irreversible Folgen, wenn Sie nicht vor der Geburt behandeln. Alles andere sollte wirklich nach der Geburt erfolgen, denn der Nachteil und das Risiko einer fetalen Operation sind offensichtlich, dass durch das Eindringen in die Gebärmutter vorzeitige Wehen verursacht werden können. Das Grundlegende der fetalen Chirurgie bestand also darin, das Sterben von Föten zu verhindern. Wenn wir zu Spina bifida übergehen, verstoßen wir gegen dieses Gesetz, weil Spina bifida nicht geheilt werden kann. Und die Folgen von Spina bifida werden immer noch vorhanden sein. Aber eine große klinische Studie zeigte, dass sie eine gewisse Verbesserung ihrer motorischen Kapazität haben könnten. Eine fetale Operation löst die Inkontinenzprobleme bei Spina bifida nicht. So sind mehrere Teams weitergezogen. In Europa ist die Indikation Spina bifida äußerst selten, obwohl Spinal bifida nicht selten ist, da Menschen in Europa normalerweise die Schwangerschaft abbrechen würden. In den USA und anderen Teilen der Welt, wo ein Schwangerschaftsabbruch nicht so verfügbar ist und weniger verlangt wird. Dies ist eine Alternative, die entwickelt wird. Und wir haben ein paar Fälle, die wir jedes Jahr auch hier machen. So machen wir das auch mit dem Endoskop in der Gebärmutter. Aber um die Bewegungen zu erleichtern, weil Sie jetzt wirklich an den Funktionen arbeiten. Wir öffnen also den mütterlichen Bauch, aber nicht die Gebärmutter. Und wir schließen die Spinal Bifida mit einem anderen Port und nähen einige Stiche daran, nachdem wir die Läsion präpariert haben. Diese Myelomeningozele sind also nur an der Grenze dessen, wofür eine fetale Operation indiziert ist. Für die fetale Endoskopie wird es in Zukunft wohl noch einige Indikationen geben.Aber einer der großen Fehler oder Hindernisse ist ein Zustand, der als Sacrococcygeal-Teratom bezeichnet wird, ein massiver Tumor des Kreuzbeins und des Steißbeins. Wie der Name des Sacrococcygeal-Teratoms sagt, ist es sehr vaskulär. Es schreitet sehr schnell zum Herzversagen fort. Aber so viel Gewebe und so viele Gefäße, dass bisher jeder Versuch per Endoskopie oder Ultraschall gescheitert ist. Das könnte also eine der letzten Indikationen für eine intrauterine offene Operation sein, bei der Sie die Gebärmutter öffnen. Nun, wenn Sie das tun, betreten Sie wieder ein anderes Gebiet, nämlich die Morbidität, die Sie bei der Frau einsetzen. Und das wollen wir zumindest in unserer Praxis nicht überschreiten. Das ist die Grenze, die wir nicht überschreiten wollen. Wir möchten diese Frauen weder in dieser noch in der nächsten Schwangerschaft einem erheblichen Risiko aussetzen. Es gibt Berichte über diese offene fetale Operation. Die Folgen der Gebärmutter, das Risiko einer Gebärmutterruptur, das Risiko einer Placenta accreta, die Plazenta, die sich in der Narbe verfängt. Diese Grenze wollen wir also nicht überschreiten. Wir sind bereit, jede andere Indikation dafür zu entwickeln, aber wir wollen die Gebärmutter nicht öffnen. Französinnen sind davon auch nicht so begeistert. Meist. Wahrscheinlich ist es kulturell. Und wahrscheinlich ist es auch legal, wo in Frankreich ein Schwangerschaftsabbruch bis zur Geburt erlaubt ist, wenn die fötale Krankheit schwer ist.

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