Очень интересно, что вы упомянули MGUS, моноклональную гаммапатию неизвестной значимости, потому что случаям множественной миеломы, рака крови, обычно предшествует моноклональная гаммапатия неизвестной значимости. Однако важно подчеркнуть, что не у всех пациентов с MGUS развивается множественная миелома. С другой стороны, у большинства пациентов с множественной миеломой в прошлом был MGUS. Итак, MGUS — очень интересное состояние. Как люди обычно узнают, что у них есть MGUS? Поскольку они склонны к кровотечениям, была ли у них обнаружена приобретенная форма болезни фон Виллебранда? MGUS — очень интересное заболевание.

Вы очень хорошо объяснили. Ситуация с МГНЗ, как я уже сказал, изначально МГНЗ называлась доброкачественной моноклональной гаммапатией. MGUS называют «неопределенной значимостью», потому что у 1% на 100 пациенто-лет может развиться множественная миелома. Они также слишком непредсказуемы; трудно предсказать, у кого разовьется множественная миелома. Иногда если MGUS обнаруживают случайно, как известно, путем проведения, например, электрофореза сыворотки, например, в этой стране, но я думаю и в других странах. Чтобы получить направление на рентгенологическое исследование, необходимо пройти ряд обследований, в том числе электрофорез сыворотки. Таким образом, MGUS обнаруживается, особенно у пожилых людей, часто случайно. Но, как вы упомянули, иногда диагностируется приобретенная болезнь фон Виллибранда, потому что обычно она не дает никаких признаков. MGUS обнаруживают случайно, потому что до тех пор, пока MGUS не эволюционирует, что бывает очень редко, как вы упомянули, в сторону множественной миеломы, они не имеют признаков, и больной чувствует себя прекрасно.

Но иногда проблема заключается, как вы упомянули, в последствиях, таких как появление приобретенного синдрома фон Виллибранда. Я не говорю, что это частая причина диагноза MGUS [моноклональная гаммапатия неизвестного значения]. Гораздо чаще встречается ситуация, когда больным МГНЗ диагностируют случайно при плановом обследовании. Он может быть заказан для осмотра или может потребоваться анализ крови для проведения некоторых рентгенологических исследований. Обычно заболевание протекает бессимптомно [моноклональная гаммапатия неизвестного значения]. Мы не знаем точно, у кого обычно прогрессирует множественная миелома. MGUS типа IgA имеет тенденцию к более частому прогрессированию в множественную миелому. Но так, что больные с МГНЗ типа IgA нуждаются в более частом наблюдении. Но обычно я рекомендую следить. Кстати, я вижу очень много таких больных [с моноклональной гаммапатией неизвестного значения]. Как обычно, стараюсь их успокоить, диагностические тесты провожу не чаще одного раза в год, особенно если они старше определенного возраста. Конечно, проблема заключается в том, что пациенты с MGUS моложе, скажем, 50 лет. Потому что тогда, конечно, вероятность прогрессирования MGUS до множественной миеломы по определению выше. Это просто потому, что они имеют большую продолжительность жизни. Пациенты в возрасте 60, 70, 80 лет обычно не лечатся. Они не заслуживают никакого лечения. Конечно, не все пациенты с MGUS приобретают синдром фон Виллибранда. Но, например, я недавно видел молодого человека с миелопролиферативным заболеванием. И это было обнаружено из-за приобретенного синдрома фон Виллибранда.

Особенно в младшем возрасте есть несколько индикаторов прогресса MGUS.

Пациенты с MGUS в более молодом возрасте имеют худший прогноз просто потому, что они более подвержены риску. Это только вопрос статистики.

Верно, потому что клон клеток крови растет дольше.

Да, потому что ожидаемая продолжительность жизни отличается от уровней, наблюдаемых у пациентов в возрасте 60-70-80 лет.