Вы провели важное исследование прионных болезней. Это CJD, болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Каковы ваши выводы? Д-р Антон Титов, MD. Каковы последствия для диагностики, профилактики и лечения прионной болезни? Прежде всего, нам необходимо прояснить несколько вопросов, связанных с БКЯ, болезнью Крейтцфельдта-Якоба. CJD в своей обычной форме носит спонтанный характер. Это спорадически возникающее нейродегенеративное заболевание. Доктор Себастьян Бранднер, MD. Это как болезнь Альцгеймера или как болезнь Паркинсона. Как при болезни Альцгеймера, так и при болезни Паркинсона, при БКЯ происходит неправильная укладка белка мозга. Он превращается во что-то скрепляющее. По сути, он начинает убивать клетки мозга. Вот что происходит в CJD. Это причина, по которой CJD (болезнь Крейтцфельдта-Якоба) стала такой горячей темой. Давным-давно было обнаружено, что CJD действительно передается от человека к человеку. Позже было также показано, что болезнь Крейтцфельдта-Якоба передается между различными другими видами. Это включая передачу инфекции от крупного рогатого скота людям. Это эпидемии коровьей губчатой ​​энцефалопатии. CJD может передаваться от овец другим видам, как правило, экспериментальным путем. Доктор Себастьян Бранднер, MD. Первая убедительная демонстрация того, что CJD является нейродегенеративным заболеванием, передающимся человеку, была получена от коренного населения Папуа-Новой Гвинеи. У них был ритуал поедания частей тела родственников. Это было частью празднеств, когда кто-то умирал. Части тела были расчленены и розданы сообществу. Эта привычка, вероятно, сохранялась в этой популяции на протяжении многих сотен лет. Подобно другим случаям болезни Крейтцфельдта-Якоба [CJD], это произошло. У одного из этих пациентов могла случайно развиться CJD. Потом человек умер. Затем эти части тела раздавались в сообществе. На разработку CJD уходит много лет. Эти пациенты получали и ели эти части тела. Они сами разработали CJD. После этого инкубационный период болезни Крейтцфельдта-Якоба становился все короче. В 1950-х и 1960-х годах вмешалось правительство Австралии. Оно рассмотрело ситуацию. Доктор Себастьян Бранднер, MD. Потому что считалось, что это форма медленного вирусного заболевания. Потому что потребовалось много времени, чтобы развилась дегенерация мозга. CJD, болезнь Крейтцфельдта-Якоба вызвала всю эту дрожь и атаксию. Это нарушение походки. Доктор Даниэль Гайдусек обнаружил, что сам белок мозга может передаваться. Аномальный белок может вызывать заболевание у других людей. Когда это признали, то, очевидно, вся эта привычка или поедание мертвых сородичей была запрещена. Очень скоро большие эпидемии CJD прекратились. Но у пациентов все еще развивались новые случаи CJD много лет спустя. Самый длительный инкубационный период болезни Крейтцфельдта-Якоба, который мы недавно наблюдали, составлял 40 лет. Кто-то, кто в 1960-х годах участвовал в одном из праздников частей человеческого тела. Этот пациент умер в 2003 году. Мы сделали вскрытие. Д-р Антон Титов, MD. Так что это было первое действительно хорошее доказательство трансмиссивности CJD. CJD, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, обычно является спонтанным нейродегенеративным заболеванием. Это как болезнь Альцгеймера или болезнь Паркинсона. При БКЯ мозговой белок неправильно сворачивается в форму, убивающую клетки мозга. Ведущий специалист по нейродегенеративным заболеваниям объясняет связь между различными деменциями.