Table des matières
- Points clés
- Introduction : pourquoi un suivi spécialisé est important
- Ce que vos dossiers médicaux doivent inclure
- Comprendre les systèmes de classification des tumeurs
- Calendrier détaillé du suivi par type de tumeur
- Quand vous pourriez avoir besoin d'un suivi plus fréquent
- Comprendre vos analyses sanguines et les marqueurs tumoraux
- Examens d'imagerie : à quoi s'attendre et quand
- Ce que cela signifie pour vos soins
- Limitations importantes à prendre en compte
- Recommandations clés pour les patients
- Foire aux questions
- Informations sur la source
Points clés
- Les calendriers de suivi varient selon le type de tumeur, son grade et si elle a été complètement réséquée.
- Les analyses sanguines telles que la chromogranine A et le 5-HIAA aident à surveiller l'activité tumorale.
- L'imagerie telle que la tomodensitométrie (TDM), l'IRM ou l'imagerie des récepteurs de la somatostatine est généralement réalisée tous les 6 à 12 mois.
- Un suivi plus fréquent est nécessaire pour les tumeurs de haut grade ou les maladies étendues.
- Il est recommandé de bénéficier de soins spécialisés dans des centres expérimentés pour une prise en charge optimale.
Introduction : pourquoi un suivi spécialisé est essentiel
Les néoplasies neuroendocrines (NEN), qui incluent à la fois les tumeurs neuroendocrines (NET) et les carcinomes neuroendocrines (NEC), nécessitent une surveillance attentive et tout au long de la vie par des spécialistes. Ces tumeurs rares peuvent se développer dans divers organes de votre corps, notamment votre système digestif, vos poumons et votre thymus. Étant donné qu'elles se comportent différemment selon leur localisation et leurs caractéristiques, vos soins de suivi doivent être adaptés spécifiquement à votre situation individuelle.
Cet article traduit les recommandations de consensus d'experts de la Société européenne des tumeurs neuroendocrines (ENETS) concernant la fréquence de votre surveillance, les examens nécessaires et la manière dont vos informations doivent être documentées. Ces directives ont été établies par un panel international de spécialistes réunis à Antibes, en France, en 2015 pour définir des recommandations de soins standardisées.
Le panel recommande fortement que le suivi ait lieu dans des centres spécialisés dans les NEN ou dans des hôpitaux travaillant en étroite collaboration avec de tels centres. Ce qui importe le plus n'est pas le type de médecin qui dirige vos soins (oncologue, gastro-entérologue, endocrinologue, pneumologue ou chirurgien), mais la participation de spécialistes expérimentés des NEN aux décisions thérapeutiques.
Ce que doivent inclure vos dossiers médicaux
Votre documentation médicale doit suivre de manière exhaustive votre parcours, du diagnostic à toutes les phases de traitement et de surveillance. Cela permet d'avoir une vue d'ensemble qui aide votre équipe médicale à prendre les meilleures décisions pour vos soins. Selon les experts, vos dossiers doivent inclure :
- Informations d'identification de base et données démographiques
- Indices de santé générale mesurant votre capacité à effectuer les activités quotidiennes
-
Antécédents médicaux détaillés incluant :
- Début, étendue et gravité des symptômes spécifiques à la tumeur
- Syndromes liés aux hormones, le cas échéant
- Antécédents familiaux et tout syndrome de cancer héréditaire
- Autres cancers que vous avez pu avoir
- Autres affections de santé, notamment les maladies rénales et hépatiques
- Résultats des analyses sanguines pour la chromogranine A et les niveaux hormonaux pertinents
- Informations concernant la cardiopathie carcinoïde, le cas échéant
- Disponibilité d'échantillons de tissu tumoral et d'échantillons sanguins pour des recherches futures
Cette documentation approfondie aide votre équipe médicale à comprendre les caractéristiques spécifiques de votre tumeur et la manière dont elles pourraient évoluer au fil du temps. Elle permet également une meilleure comparaison des données entre différents centres de traitement, ce qui contribue in fine à améliorer les soins pour tous les patients atteints de tumeurs neuroendocrines.
Comprendre les systèmes de classification tumorale
Votre équipe médicale classera votre tumeur à l'aide de plusieurs systèmes qui aident à déterminer le calendrier de suivi approprié. Ces systèmes de classification incluent :
- classification OMS (Organisation mondiale de la Santé) - Basée sur la différenciation et le grading de la tumeur
- classification TNM - Mesure la taille de la tumeur (T), l'atteinte des ganglions lymphatiques (N) et les métastases (M)
- recommandations consensuelles de l'ENETS - Recommandations spécifiques pour les tumeurs neuroendocrines
Le groupe de travail note qu'une révision de la classification OMS devait être publiée peu de temps après ces recommandations, ce qui pourrait affiner davantage la distinction entre les carcinomes neuroendocrines G3 (NEC G3, peu différenciés) et les tumeurs neuroendocrines G3 (NET G3, bien différenciées). Cette distinction pourrait influencer les décisions thérapeutiques mais ne modifiera probablement pas les recommandations générales de suivi.
Il est important de comprendre que les preuves soutenant des intervalles de suivi spécifiques sont limitées. Ces recommandations représentent le consensus d'experts basé sur leur expérience clinique plutôt que sur des études scientifiques robustes spécifiquement conçues pour déterminer des calendriers de surveillance optimaux.
Calendrier détaillé du suivi par type de tumeur
Les recommandations suivantes fournissent des orientations spécifiques basées sur l'origine de votre tumeur et ses caractéristiques. Ces calendriers représentent la surveillance minimale recommandée - votre équipe médicale peut recommander un suivi plus fréquent en fonction de votre situation individuelle.
Néoplasies neuroendocrines bronchopulmonaires (poumon) :
- Carcinoïde typique, réséqué : Suivi tous les 6 à 12 mois pendant 5 à 10 ans avec dosage de la chromogranine A, marqueurs hormonaux pertinents, bronchoscopie et scanners CT/IRM/échographie
- Carcinoïde typique, avec tumeur résiduelle ou métastases : Surveillance plus intensive tous les 3 à 6 mois
- Carcinoïde atypique, réséqué : Suivi tous les 3 à 6 mois pendant 1 à 3 ans
- Carcinoïde atypique, avec tumeur résiduelle ou métastases : Surveillance tous les 3 mois
- Carcinome neuroendocrine à grandes cellules (LCNEC) : Surveillance la plus intensive tous les 2 à 3 mois
Néoplasies neuroendocrines thymiques :
- Typique, quel que soit le statut : Suivi tous les 6 à 12 mois
- Atypique, quel que soit le statut : Suivi tous les 3 à 6 mois
- Peu différencié : Surveillance la plus intensive tous les 2 à 3 mois
Néoplasies neuroendocrines pancréatiques :
- Insulinome, réséqué : Un seul suivi à 3-6 mois avec dosage de la glycémie à jeun, de l'insuline, du peptide C et de la pro-insuline
- Insulinome non réséqué : Suivi tous les 3 à 6 mois avec les tests ci-dessus plus une imagerie
- Gastrinome : Suivi tous les 3 à 6 mois avec dosage de la gastrine, B12, calcium et PTH
- TNE pancréatiques fonctionnelles : Suivi tous les 3 à 6 mois avec des dosages hormonaux adaptés
- TNE pancréatiques non fonctionnelles : Suivi tous les 3 à 6 mois
- NCE/TNE pancréatique G3 : Surveillance la plus intensive tous les 3 mois
NEN de l'intestin grêle :
- G1-G2, réséqué à visée curative : Suivi tous les 6 à 12 mois avec dosage de la chromogranine A et du 5-HIAA
- G1-G2, avec tumeur résiduelle ou métastases : Suivi tous les 3 à 6 mois avec une surveillance cardiaque supplémentaire pour le syndrome carcinoïde
- NCE/TNE G3 : Surveillance la plus intensive tous les 3 mois
Les recommandations fournissent des conseils tout aussi détaillés pour les NEN de l'œsophage, de l'estomac, du duodénum, de l'appendice, du côlon, du rectum et les cancers d'origine inconnue. Chaque recommandation spécifique prend en compte le grade de la tumeur, si elle a été complètement retirée et si elle produit des hormones.
Quand vous pourriez avoir besoin d'une surveillance plus fréquente
Votre équipe médicale peut recommander des intervalles plus courts entre les visites de suivi si vous présentez certains facteurs de risque élevés. Selon les recommandations, ceux-ci incluent :
- Tumeurs de haut grade (apparence cellulaire plus agressive)
- Charge tumorale importante (telle qu'une implication hépatique >30 % ou des métastases pulmonaires/osseuses)
- Maladie étendue dans tout le corps
- Comportement agressif (progression documentée en quelques mois)
- Symptômes endocriniens sévères non contrôlés
- Perte de poids significative et détérioration clinique
- Niveaux très élevés de chromogranine A (>10 fois la limite supérieure de la normale)
Si vous rencontrez l'une de ces situations, votre équipe médicale recommandera probablement des tests et une surveillance plus fréquents pour garantir une intervention rapide si votre maladie change ou progresse.
Comprendre vos analyses sanguines et les marqueurs tumoraux
Plusieurs analyses sanguines et urinaires aident votre équipe médicale à surveiller votre tumeur neuroendocrine. Chacune fournit des informations différentes sur l'état de votre maladie.
Chromogranine A (CgA) : Il s'agit du marqueur tumoral le plus courant et le plus fiable pour les patients atteints de tumeurs neuroendocrines de grade G1 et G2. Cependant, il est important de savoir que :
- La CgA est souvent normale dans certains types de tumeurs (néoplasies neuroendocrines duodénales non fonctionnelles, néoplasies neuroendocrines appendiculaires, néoplasies neuroendocrines rectales petites et insulinomes)
- Les niveaux de CgA peuvent refléter la masse tumorale et les changements dans le fardeau tumoral
- Certaines études montrent que la CgA peut avoir une valeur pronostique, en particulier pour les néoplasies neuroendocrines de l'intestin grêle
- Une augmentation supérieure à 25 % par rapport aux niveaux précédents doit inciter à répéter le test et éventuellement à réaliser des examens d'imagerie
- De nombreux facteurs peuvent faussement élever la CgA, y compris les inhibiteurs de la pompe à protons, la gastrite atrophique chronique et une fonction rénale ou hépatique diminuée
- Différents laboratoires utilisent différentes méthodes de test, ce qui rend la comparaison directe entre les centres difficile
Chromogranine B (CgB) : Ce marqueur peut être utile pour le suivi des néoplasies neuroendocrines bronchopulmonaires et rectales, mais sa disponibilité est limitée.
Enolase spécifique du neurone (NSE) : Ce marqueur peut être un marqueur supplémentaire utile pour les patients atteints de néoplasies neuroendocrines de grade G3 et a montré une valeur pronostique dans les néoplasies neuroendocrines gastro-pancréatiques.
Acide 5-hydroxyindolacétique (5-HIAA) : Cet urinaire (collecte sur 24 heures) est un marqueur établi pour les tumeurs productrices de sérotonine de l'intestin grêle, de l'appendice et du système bronchopulmonaire, en particulier lorsque le syndrome carcinoïde est présent. De nouveaux tests sanguins pour la 5-HIAA deviennent également disponibles. Points importants à considérer :
- De nombreux aliments peuvent affecter les résultats (avocat, banane, tomate, etc.)
- Plusieurs médicaments peuvent interférer avec le test (coumarine, paracétamol, phénacétine, aspirine, etc.)
- Votre équipe médicale vous fournira des instructions spécifiques sur les restrictions alimentaires et médicamenteuses avant le test
Hormones gastro-intestinales : Pour les tumeurs fonctionnelles (insulinome, gastrinome, etc.), les hormones spécifiques qu'elles produisent servent de marqueurs diagnostiques, bien que leur valeur pronostique soit moins certaine.
NT-pro-peptide natriurétique cérébral (NT-pro-BNP) : Cet examen important aide à surveiller la cardiopathie carcinoïde chez les patients atteints de syndrome carcinoïde. Les experts recommandent de réaliser ce test au moins une fois par an, complété par une échocardiographie ou une IRM cardiaque.
Examens d'imagerie : à quoi s'attendre et quand
L'imagerie joue un rôle crucial dans la surveillance de votre tumeur neuroendocrine. Le type et la fréquence des examens d'imagerie dépendent des caractéristiques spécifiques de votre tumeur.
Pour les tumeurs neuroendocrines de grade G1 et G2, qui poussent généralement lentement, l'imagerie de suivi est généralement réalisée tous les 6 à 12 mois. Cependant, certains patients peuvent nécessiter des examens d'imagerie plus fréquents en fonction de leur situation individuelle. Le moment optimal pour l'imagerie fait toujours l'objet d'études.
Imagerie en coupes : Il s'agit des scanners (TDM), de l'IRM et de l'échographie abdominale. Ces examens aident votre équipe médicale à visualiser la taille et la localisation de vos tumeurs, ainsi qu'à suivre leur évolution au fil du temps.
Imagerie des récepteurs de la somatostatine (SRI) : Cette imagerie spécialisée comprend les scanners TEP au 68Ga-DOTA et la scintigraphie à l'octréotide. Ces examens sont particulièrement utiles car de nombreuses tumeurs neuroendocrines possèdent des récepteurs pour la somatostatin, ce qui permet une détection très sensible. La SRI est recommandée si elle était positive au moment du diagnostic et doit être répétée selon votre calendrier de suivi spécifique.
FDG-PET-CT : Ce type d'examen présente une sensibilité plus élevée que la SRI pour les patients atteints de carcinomes neuroendocrines de grade G3 et devrait être utilisé à la place pour le suivi de ce groupe. Le FDG-PET-CT est également fréquemment positif dans les tumeurs agressives de grade G2 avec des indices Ki-67 élevés et dans les néoplasies neuroendocrines à croissance rapide.
Votre équipe médicale détermina le calendrier d'imagerie le plus approprié en fonction du type, du grade et du comportement de votre tumeur. Elle pourra également recommander des procédures supplémentaires, telles qu'une échographie endobronchique (EBUS) ou une échographie endoscopique (EUS), s'il existe un risque de récidive ou de progression.
Ce que cela implique pour vos soins
Ces directives détaillées ont plusieurs implications importantes pour la prise en charge de votre tumeur neuroendocrine :
Premièrement, elles soulignent l'importance de soins spécialisés dans des centres expérimentés dans la gestion des tumeurs neuroendocrines. La complexité de ces tumeurs et leur comportement varié nécessitent une expertise qui n'est pas disponible dans tous les établissements de traitement.
Deuxièmement, elles mettent en évidence la nécessité de plans de soins individualisés. Votre calendrier de suivi doit être adapté à votre type de tumeur, sa localisation, son grade et son comportement, plutôt que de suivre une approche unique pour tous.
Troisièmement, elles reconnaissent le caractère permanent du suivi des tumeurs neuroendocrines. Même après un traitement réussi, une surveillance continue est généralement recommandée en raison du risque de récidive tardive.
Quatrièmement, elles reconnaissent l'importance des soins multidisciplinaires. Votre équipe médicale doit inclure des spécialistes de différents domaines qui collaborent régulièrement lors de réunions de concertation pluridisciplinaire (RCP) pour examiner votre cas et prendre des décisions collectives concernant vos soins.
Enfin, elles fournissent un cadre pour une documentation standardisée qui permet une meilleure communication entre vos prestataires de soins et facilite la recherche susceptible d'améliorer les futurs soins pour tous les patients atteints de tumeurs neuroendocrines.
Limitations importantes à prendre en compte
Bien que ces directives représentent le meilleur consensus d'experts disponible, les patients doivent comprendre plusieurs limitations importantes :
Le groupe d'experts a répété que « les études fondées sur des preuves pour le suivi font largement défaut ». Cela signifie que ces recommandations sont basées principalement sur l'expérience clinique plutôt que sur des études scientifiques rigoureuses spécifiquement conçues pour déterminer les calendriers de suivi optimaux.
Les directives notent que la comparaison des données entre différents centres est souvent difficile en raison du manque de standardisation dans la collecte et la documentation des informations. Cette variabilité peut rendre difficile le tirage de conclusions fermes sur les approches les plus efficaces.
Il existe des variations significatives dans la mesure des marqueurs tumoraux comme la chromogranine A entre différents laboratoires et l'utilisation de différents kits de test. Cela signifie que les résultats peuvent ne pas être directement comparables si vous changez d'établissement de traitement ou si votre centre modifie ses méthodes de test.
Les implications en termes de ressources et la croissance des coûts des systèmes de santé à travers l'Europe ont été prises en compte lors de l'élaboration de ces recommandations. Dans certains cas, des considérations pratiques concernant les coûts des soins de santé peuvent influencer ce qui est disponible pour votre surveillance.
Ces directives excluent spécifiquement le cancer bronchique à petites cellules, car celui-ci est abordé dans d'autres directives et était considéré comme hors du champ d'application de ces recommandations.
Recommandations clés pour les patients
Sur la base de ces directives d'experts, voici les recommandations les plus importantes pour les patients atteints de tumeurs neuroendocrines :
- Consultez des centres spécialisés ayant de l'expérience dans la prise en charge des tumeurs neuroendocrines, ou assurez-vous que votre hôpital local collabore étroitement avec de tels centres
- Assurez un examen multidisciplinaire de votre cas, de préférence par le biais de réunions régulières de concertation pluridisciplinaire (RCP) avec des panels d'experts
- Suivez le calendrier de surveillance recommandé pour votre type de tumeur, son grade et votre statut
- Comprenez vos marqueurs tumoraux et ce qu'ils signifient pour votre situation individuelle
- Conservez un dossier médical complet qui documente votre parcours, du diagnostic à toutes les phases du traitement
- Signalez tout nouveau symptôme ou changement dans votre état à votre équipe médicale sans délai
- Renseignez-vous sur les examens d'imagerie appropriés et assurez-vous de comprendre leur objectif et leur calendrier
- Sachez que le suivi est généralement à vie, même après un traitement réussi
- Comprenez les limites des connaissances actuelles concernant les stratégies de suivi optimales
- Participez à la recherche lorsque cela est possible pour aider à améliorer les soins futurs pour les patients atteints de tumeurs neuroendocrines
Questions fréquemment posées
Quels tests sanguins sont utilisés pour surveiller les tumeurs neuroendocrines ?
Le marqueur tumoral le plus courant est la chromogranine A (CgA), qui est fiable pour les tumeurs de grade G1 et G2 mais peut être faussement élevée par des médicaments tels que les inhibiteurs de la pompe à protons. D'autres tests incluent l'énolase spécifique du neurone (NSE) pour les tumeurs de grade G3, le 5-HIAA pour les tumeurs sécrétrices de sérotonine, et des hormones spécifiques pour les tumeurs fonctionnelles. Le NT-pro-BNP est utilisé pour surveiller la cardiopathie carcinoïde.
À quelle fréquence dois-je subir des examens d'imagerie pour ma tumeur neuroendocrine ?
Pour les tumeurs de grade G1 et G2, l'imagerie est généralement réalisée tous les 6 à 12 mois. Le type d'examen dépend de votre tumeur : l'imagerie des récepteurs de la somatostatine (comme le PET 68Ga-DOTA) est utilisée si elle était positive au diagnostic, tandis que le PET-FDG-CT est préféré pour les tumeurs de grade G3. Une imagerie plus fréquente peut être nécessaire si vous présentez des facteurs de risque tels qu'une charge tumorale élevée ou une progression rapide.
Pourquoi ma tumeur neuroendocrine nécessite-t-elle un suivi à vie même après le traitement ?
Les tumeurs neuroendocrines peuvent récidiver tardivement, même après un traitement réussi. Les recommandations préconisent une surveillance continue car ces tumeurs peuvent croître lentement et rester indétectées pendant des années. Un suivi à vie permet de détecter toute récidive ou progression précocement, permettant une intervention opportune. Le calendrier de suivi est adapté à votre type de tumeur et à vos facteurs de risque.
Quelle est la différence entre une tumeur neuroendocrine et un carcinome neuroendocrine ?
Les néoplasies neuroendocrines comprennent à la fois les tumeurs neuroendocrines (NET) et les carcinomes neuroendocrines (NEC). La distinction repose sur la différenciation tumorale et le grading. Les NEC sont peu différenciés et plus agressifs, tandis que les NET sont bien différenciés. Cette classification affecte le traitement et la surveillance, les NEC nécessitant un suivi plus intensif.
Pourquoi mon médecin pourrait-il recommander une surveillance plus fréquente pour ma tumeur neuroendocrine ?
Une surveillance plus fréquente peut être recommandée si vous présentez des tumeurs de haut grade, un important fardeau tumoral (par exemple, une atteinte hépatique >30 % ou des métastases pulmonaires/osseuses), une maladie étendue, un comportement agressif avec progression documentée, des symptômes endocriniens sévères et non contrôlés, une perte de poids significative ou des taux très élevés de chromogranine A (>10 fois la limite supérieure de la normale).
Que signifie un taux élevé de chromogranine A pour ma tumeur neuroendocrine ?
La chromogranine A (CgA) est un marqueur tumoral courant des tumeurs neuroendocrines G1 et G2. Des taux élevés peuvent refléter la masse tumorale et les modifications du fardeau tumoral. Une augmentation de plus de 25 % par rapport aux niveaux précédents doit conduire à réaliser un nouveau dosage et éventuellement une imagerie. Cependant, de nombreux facteurs peuvent faussement élever la CgA, notamment les inhibiteurs de la pompe à protons et les maladies rénales ou hépatiques.
Devrais-je demander un deuxième avis pour le suivi de ma tumeur neuroendocrine ?
Un deuxième avis peut être précieux car les calendriers de suivi varient selon le type de tumeur, son grade et si elle a été complètement réséquée. Les recommandations préconisent une prise en charge dans des centres spécialisés avec des spécialistes des néoplasies neuroendocrines expérimentés, ainsi qu'une revue multidisciplinaire de votre cas. Si votre plan actuel n'inclut pas de surveillance régulière par des analyses sanguines comme la chromogranine A et une imagerie tous les 6 à 12 mois, ou si vous présentez des facteurs de risque élevés tels que des tumeurs de haut grade ou une maladie étendue, un deuxième avis peut aider à confirmer votre plan de suivi. Diagnostic Detectives Network propose des deuxièmes avis d'experts indépendants.
Informations sur la source
Original Article Title: ENETS Consensus Recommendations for the Standards of Care in Neuroendocrine Neoplasms: Follow-Up and Documentation
Authors: U. Knigge, J. Capdevila, D.K. Bartsch, E. Baudin, J. Falkerby, R. Kianmanesh, B. Kos-Kudla, B. Niederle, E. Nieveen van Dijkum, D. O'Toole, A. Pascher, N. Reed, A. Sundin, M.-P. Vullierme, all other Antibes Consensus Conference participants
Publication: Neuroendocrinology 2017;105:310-319
Received: November 8, 2016
Accepted: January 24, 2017
Published online: February 17, 2017
DOI: 10.1159/000458155
Cet article adapté aux patients est basé sur des recherches évaluées par les pairs et des recommandations consensuelles de la Société européenne des tumeurs neuroendocrines (ENETS).
