Table des matières
- Points clés
- Présentation du cas : La pire céphalée de sa vie
- Examen initial et résultats des examens
- Imagerie médicale
- Diagnostic différentiel : causes potentielles
- Comprendre la céphalée en coup de tonnerre
- Causes fréquentes de la céphalée en coup de tonnerre
- Causes rares et exceptionnelles
- Diagnostic final et explication
- Implications pour les patients
- Limites de cette étude de cas
- Recommandations aux patients
- Questions fréquemment posées
- Sources
Points clés
- La céphalée en coup de tonnerre est un mal de tête sévère qui atteint son pic en quelques minutes et nécessite une évaluation médicale immédiate.
- Les causes courantes comprennent une hémorragie sous-arachnoïdienne anévrismale et un syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (RCVS).
- Ce cas de céphalée en coup de tonnerre a été causé par une RCVS associée à une cardiomyopathie de takotsubo.
- Le stress émotionnel, tel que la prise de parole en public, peut déclencher à la fois une vasoconstriction cérébrale et une faiblesse du muscle cardiaque.
- Des résultats d'examens initiaux normaux n'éliminent pas des conditions graves ; une évaluation complète est essentielle.
Présentation du cas : La pire céphalée de sa vie
Une femme de 64 ans s’est présentée aux urgences après avoir ressenti une céphalée sévère et brutale, qu’elle a décrite comme « la pire de sa vie ». Les symptômes ont débuté alors qu’elle se levait pour prendre la parole lors d’une réunion de copropriété.
La céphalée est apparue soudainement, avec une douleur pulsatile frontale bilatérale atteignant son intensité maximale en quelques secondes. La patiente a évalué sa douleur à 10 sur 10 sur l’échelle visuelle analogique. La douleur était si intense qu’elle n’a pas pu terminer sa phrase et a eu l’impression de pouvoir s’évanouir.
Elle a présenté des nausées sans vomissements. Après 30 minutes sans amélioration, les secours ont été appelés et elle a été transportée à l’hôpital. Elle a répété à son mari : « Quelque chose ne va vraiment pas », indiquant qu’elle percevait cette céphalée comme différente de toutes les précédentes.
Examen initial et résultats des examens
Dans ses antécédents médicaux figuraient une hypertension artérielle et une discopathie cervicale avec cervicalgies chroniques. Son traitement comprenait de l’hydrochlorothiazide (un antihypertenseur) et des œstrogènes conjugués oraux pris tous les 3 jours pour des symptômes de ménopause.
À l’examen, ses constantes vitales étaient les suivantes :
- Température : 36,3 °C (normale)
- Pression artérielle : 157/77 mm Hg (élevée)
- Fréquence cardiaque : 77 battements par minute (normale)
- Fréquence respiratoire : 16 respirations par minute (normale)
- Saturation en oxygène : 96 % en air ambiant (normale)
L’examen neurologique était normal, incluant une parole normale, des fonctions des nerfs crâniens, des champs visuels, une force motrice, une sensibilité, des réflexes et une fonction cérébelleuse normaux. Les analyses sanguines (glycémie, électrolytes, hémogramme, fonction rénale et tests de coagulation) étaient toutes normales.
Les résultats complémentaires montraient :
- Vitesse de sédimentation : 8 mm par heure (normale : 0-20)
- Protéine C-réactive : 2,7 mg par litre (normale : <8,0)
- Troponine T : 0,36 ng par millilitre (élevée, normale : <0,03)
L’électrocardiogramme montrait un rythme sinusal avec un bloc auriculo-ventriculaire du premier degré et des sous-décalages diffus du segment ST inférieurs au millimètre.
Imagerie médicale
La tomodensitométrie (TDM) cérébrale sans injection de produit de contraste, réalisée deux heures après le début de la céphalée, a révélé une hémorragie sous-arachnoïdienne le long du lobule pariétal supérieur gauche et des sillons pariétaux paramédians. Ce type d’hémorragie, dit convexital, se produit à la surface du cerveau plutôt qu’à la base, comme c’est typique dans les hémorragies anévrismales.
L’angiographie cérébrale par TDM avec injection de produit de contraste a montré un rétrécissement segmentaire diffus subtil de multiples branches artérielles distales des vaisseaux intracrâniens. Aucun anévrisme ou autre anomalie vasculaire expliquant le saignement n’a été identifié.
Diagnostic différentiel : causes potentielles
L’équipe médicale a envisagé plusieurs causes possibles, en se concentrant sur trois éléments clés : la céphalée en coup de tonnerre, l’hémorragie sous-arachnoïdienne convexitale et l’élévation de la troponine.
La céphalée en coup de tonnerre désigne une céphalée sévère atteignant son intensité maximale en quelques minutes. Selon la Société internationale des céphalées, elle se définit par une apparition brutale (pic en moins d’une minute), une intensité sévère, une durée d’au moins 5 minutes et l’absence d’autre diagnostic explicatif. Cependant, des études montrent qu’environ 15 % des patients présentant une hémorragie sous-arachnoïdienne anévrismale décrivent une céphalée atteignant son pic après 1 minute, voire jusqu’à 60 minutes.
Comprendre la céphalée en coup de tonnerre
La céphalée en coup de tonnerre constitue une urgence médicale nécessitant une évaluation immédiate. Environ 2 % des consultations aux urgences concernent l’évaluation d’une céphalée, et 15 % d’entre elles portent sur une céphalée en coup de tonnerre.
Il est crucial que les patients présentant ce type de céphalée bénéficient d’une évaluation approfondie des causes sous-jacentes. Le soulagement de la douleur obtenu chez cette patiente grâce à de la morphine intraveineuse et de la prométhazine ne dispense pas de rechercher la cause, car le contrôle de la douleur ne doit pas retarder le diagnostic de pathologies graves.
Causes fréquentes de la céphalée en coup de tonnerre
L’équipe a envisagé les causes suivantes :
Hémorragie sous-arachnoïdienne anévrismale : Il s’agit du diagnostic « à ne pas manquer », car un traitement efficace existe et le pronostic se dégrade rapidement en l’absence de prise en charge. Typiquement, elle provoque un saignement à la base du cerveau plutôt qu’en surface. Chez les patients présentant une céphalée en coup de tonnerre et un examen neurologique normal, 5 à 7 % ont une hémorragie sous-arachnoïdienne anévrismale.
Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR) : Cette affection implique un rétrécissement fluctuant et réversible des artères intracrâniennes, plus fréquent chez les femmes. Environ 8 % des patients se présentant aux urgences pour une céphalée en coup de tonnerre ont un SVCR. Environ 35 % des patients atteints de SVCR présentent une hémorragie sous-arachnoïdienne convexitale.
Le SVCR est souvent déclenché par des facteurs émotionnels, physiques, médicaux ou pharmacologiques. Les patients présentent typiquement des céphalées en coup de tonnerre récurrentes sur plusieurs jours à semaines, bien que chaque épisode débute par une première crise.
Causes rares et exceptionnelles
L’équipe a également envisagé ces possibilités moins fréquentes :
Thrombose des sinus veineux cérébraux (TSVC) : La céphalée en coup de tonnerre est un symptôme inaugural chez 15 % des patients atteints de TSVC, qui peut également causer une hémorragie sous-arachnoïdienne convexitale. L’utilisation d’œstrogènes conjugués par la patiente constitue un facteur de risque de TSVC.
Dissection artérielle : Cause rare de céphalée en coup de tonnerre pouvant entraîner une hémorragie sous-arachnoïdienne convexitale. Elle est cependant principalement rapportée chez les femmes en postpartum ou présentant un accident vasculaire cérébral ischémique, tableaux qui ne correspondaient pas à cette patiente.
Syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible (SEPR) : Une autre cause rare pouvant provoquer une hémorragie sous-arachnoïdienne convexitale, mais la céphalée dans le SEPR évolue généralement progressivement plutôt que brutalement.
D’autres causes rares ont été envisagées puis écartées : méningite/encéphalite, anévrisme non rompu symptomatique, kyste colloïde, hématome rétroclival, artérite à cellules géantes, amnésie globale transitoire, dissection aortique indolore et infarctus aigu du myocarde.
Diagnostic final et explication
Le diagnostic retenu était un syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR) associé à une cardiomyopathie de takotsubo.
Le SVCR expliquait à la fois la céphalée en coup de tonnerre et l’hémorragie sous-arachnoïdienne convexitale. Le stress émotionnel lié à la prise de parole en public a probablement déclenché une hyperactivité sympathique et une vasoconstriction. L’affection est dite « réversible » car le rétrécissement vasculaire se résout généralement en 1 à 3 mois.
L’élévation de la troponine (0,36 ng/mL, significativement au-dessus de la normale <0,03 ng/mL) s’expliquait par la cardiomyopathie de takotsubo, également appelée cardiomyopathie de stress. Cette affection est associée au SVCR, suggérant que la vasoconstriction pourrait ne pas se limiter aux artères cérébrales.
Cette patiente correspondait au profil typique de la cardiomyopathie de takotsubo : dans un registre international de 1 750 patients, 90 % étaient des femmes, avec un âge moyen de 67 ans. L’affection implique un affaiblissement temporaire du muscle cardiaque, souvent déclenché par un stress émotionnel.
Implications pour les patients
Ce cas illustre plusieurs points importants :
Premièrement, toute céphalée soudaine et sévère décrite comme « la pire de ma vie » nécessite une consultation médicale immédiate. Ceci est particulièrement vrai si elle diffère des céphalées habituelles ou atteint son intensité maximale en quelques minutes.
Deuxièmement, le stress émotionnel peut déclencher des affections médicales graves au-delà de l’anxiété. Le stress de la prise de parole dans ce cas a probablement provoqué à la fois une vasoconstriction cérébrale et une faiblesse cardiaque.
Troisièmement, des résultats initiaux normaux n’excluent pas toujours une pathologie grave. Cette patiente présentait un examen neurologique normal et la plupart des analyses sanguines normales, mais avait pourtant un saignement significatif à la surface du cerveau et une atteinte cardiaque.
Quatrièmement, les femmes ménopausées sous œstrogènes doivent être informées des risques cardiovasculaires et cérébrovasculaires potentiels, bien que la relation soit complexe et doive être discutée individuellement avec un professionnel de santé.
Limites de cette étude de cas
Ce rapport décrit l’expérience d’une seule patiente ; les résultats ne peuvent donc être généralisés à tous les patients présentant des symptômes similaires. Le diagnostic reposait sur la présentation clinique et l’imagerie plutôt que sur une confirmation anatomopathologique.
La patiente a été suivie pendant la phase aiguë, mais les résultats à long terme ne sont pas décrits. Le SVCR se résout généralement en quelques semaines à mois, mais certains patients peuvent présenter des symptômes persistants ou des complications.
Le lien entre le SVCR et la cardiomyopathie de takotsubo, bien que plausible compte tenu de déclencheurs et d’une physiopathologie similaires, relève d’une association plutôt que d’une relation causale avérée dans ce cas individuel.
Recommandations aux patients
Sur la base de ce cas, les patients devraient :
- Consulter immédiatement un médecin pour toute céphalée soudaine et sévère différente des précédentes
- Décrire précisément les symptômes aux professionnels de santé, incluant le moment, l’intensité et les facteurs déclenchants
- Poursuivre les médicaments prescrits sauf avis contraire d’un professionnel, même en cas de suspicion d’effet secondaire
- Assurer un suivi approprié après une consultation aux urgences pour des symptômes graves
- Discuter des risques et bénéfices de l’hormonothérapie avec leur médecin, surtout en présence d’autres facteurs de risque cardiovasculaire
- Gérer efficacement le stress par des mécanismes d’adaptation sains, en reconnaissant qu’un stress émotionnel intense peut avoir des répercussions physiques
Les patients doivent également comprendre que le soulagement de la douleur, bien qu’important, n’élimine pas la nécessité d’identifier la cause sous-jacente de symptômes sévères. Une évaluation complète doit être menée parallèlement au traitement symptomatique.
Questions fréquemment posées
Qu'est-ce qu'une céphalée en coup de tonnerre ?
Une céphalée en coup de tonnerre est un mal de tête soudain et sévère qui atteint son intensité maximale en quelques minutes. La Société internationale des céphalées la définit comme étant d'intensité sévère, à apparition brutale (atteignant son pic en moins d'une minute), d'une durée d'au moins 5 minutes, et non expliquée par un autre diagnostic. Il s'agit d'une urgence médicale nécessitant une évaluation immédiate.
Pourquoi la céphalée en coup de tonnerre revient-elle après le traitement ?
Dans des pathologies telles que le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (RCVS), les patients subissent généralement de multiples céphalées en coup de tonnerre sur plusieurs jours ou semaines. La vasoconstriction fluctue et peut récidiver jusqu'à sa résolution, généralement en 1 à 3 mois. Un contrôle efficace de la douleur n'élimine pas la nécessité d'identifier et de traiter la cause sous-jacente.
Quelles sont les causes de la céphalée en coup de tonnerre ?
Les causes courantes incluent une hémorragie sous-arachnoïdienne anévrismale et un syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (RCVS). Les causes moins fréquentes comprennent la thrombose veineuse cérébrale, une dissection artérielle et un syndrome d'encéphalopathie postérieure réversible. Le stress émotionnel, les médicaments et d'autres facteurs peuvent déclencher ces affections.
Comment la céphalée en coup de tonnerre est-elle diagnostiquée ?
Le diagnostic implique une imagerie immédiate, généralement un scanner cérébral sans produit de contraste pour détecter les saignements, et une angio-TDM pour évaluer les vaisseaux sanguins. Des analyses sanguines et un électrocardiogrampe peuvent également être réalisés. La cause spécifique est identifiée en fonction des résultats d'imagerie et de la présentation clinique.
Qu'est-ce que le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (RCVS) ?
Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (RCVS) est une pathologie dans laquelle les artères du cerveau se rétrécissent, puis reviennent généralement à la normale en 1 à 3 mois. Cela peut provoquer des maux de tête soudains et sévères et parfois des saignements à la surface du cerveau. Il est plus fréquent chez les femmes et peut être déclenché par un stress émotionnel ou physique.
Qu'est-ce que la cardiomyopathie de takotsubo et comment est-elle liée à la céphalée en coup de tonnerre ?
La cardiomyopathie de takotsubo, également connue sous le nom de cardiomyopathie induite par le stress, est un affaiblissement temporaire du muscle cardiaque souvent déclenché par un stress émotionnel. Dans ce cas, elle était associée au syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (RCVS), ce qui suggère que le rétrécissement des vaisseaux sanguins peut affecter à la fois le cerveau et le cœur. Elle est plus fréquente chez les femmes plus âgées.
Que signifie un taux de troponine élevé dans le contexte d'une céphalée en coup de tonnerre ?
Un taux de troponine élevé indique une possible lésion du muscle cardiaque. Dans ce cas, la troponine du patient était de 0,36 ng/mL, bien au-dessus de la limite normale inférieure à 0,03 ng/mL. Cela s'explique par la cardiomyopathie de takotsubo, une affection cardiaque induite par le stress qui peut survenir concomitamment avec le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible.
Devrais-je demander un deuxième avis médical pour une céphalée en coup de tonnerre avec des examens initiaux normaux et un diagnostic de RCVS et cardiomyopathie de takotsubo ?
Un deuxième avis peut être précieux en cas de céphalée en coup de tonnerre lorsque les examens initiaux sont normaux mais que les symptômes sont sévères, comme le montre ce cas : des examens neurologiques et des analyses sanguins normaux n'éliminent pas des affections graves telles que le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (RCVS) ou la cardiomyopathie de takotsubo. Le RCVS pouvant imiter d'autres causes, comme l'hémorragie sous-arachnoïdienne anévrismale, et nécessitant un examen attentif des images, un expert indépendant peut aider à confirmer le diagnostic et s'assurer qu'aucune autre cause n'a été manquée. Diagnostic Detectives Network propose des deuxièmes avis d'experts indépendants.
Sources
Titre original de l’article : Cas 18-2024 : Une femme de 64 ans avec la pire céphalée de sa vie
Auteurs : Jonathan A. Edlow, M.D., Aneesh B. Singhal, M.D., et Javier M. Romero, M.D.
Publication : The New England Journal of Medicine, 13 juin 2024
DOI : 10.1056/NEJMcpc2402484
Cet article destiné aux patients s’appuie sur des recherches évaluées par des pairs publiées dans The New England Journal of Medicine. Il conserve toutes les informations médicales significatives de l’étude de cas originale tout en les rendant accessibles à des patients informés.
