{"product_id":"understanding-lung-and-thymic-carcinoids-a-patient-guide-to-diagnosis-and-treatment","title":"Compreendendo os Tumores Carcinoides Pulmonares e do Timo: Um Guia para Pacientes sobre Diagnóstico e Tratamento","description":"\u003ch1\u003eCompreendendo os Carcinoides Pulmonares e Tímicos: Guia do Paciente para Diagnóstico e Tratamento\u003c\/h1\u003e\n\u003ch2\u003eSumário\u003c\/h2\u003e\n\u003cul\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#incidence\"\u003eIncidência e Epidemiologia\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#diagnosis\"\u003eDiagnóstico e Patologia\/Biologia Molecular\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#staging\"\u003eEstadiamento e Avaliação de Risco\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#local\"\u003eTratamento da Doença Local\/Locorregional\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#advanced\"\u003eTratamento da Doença Avançada\/Metastática\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#source\"\u003eInformações da Fonte\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\u003ch2 id=\"incidence\"\u003eIncidência e Epidemiologia\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eOs carcinoides pulmonares (CPs) e carcinoides tímicos (CTs) são tumores neuroendócrinos raros com características distintas. Os carcinoides pulmonares afetam aproximadamente 0,2 a 2 pessoas por 100.000 a cada ano, tanto nos Estados Unidos quanto na Europa. Esses tumores correspondem a 20%-25% de todos os tumores neuroendócrinos e apenas 1%-2% de todos os cânceres de pulmão.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eCuriosamente, os números de incidência vêm aumentando, provavelmente devido à maior conscientização e aprimoramento das técnicas diagnósticas, embora também possa haver um aumento real. Os carcinoides pulmonares afetam ligeiramente mais mulheres do que homens, geralmente surgindo na quinta ou sexta década de vida para os típicos, e cerca de uma década depois para os atípicos.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eOs carcinoides tímicos são extremamente raros, com uma taxa ajustada por idade de 0,02 a 0,18 casos por 100.000 pessoas por ano nas populações europeia e norte-americana, respectivamente. Eles representam menos de 0,5% de todas as neoplasias neuroendócrinas e cerca de 5% dos tumores tímicos. A incidência de carcinoide tímico está aumentando na população norte-americana, é mais comum em homens, e a idade média ao diagnóstico é de 55 anos.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eTanto os carcinoides pulmonares quanto os tímicos podem ocorrer em pacientes com síndrome de neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN-1) ou com histórico familiar de tumores carcinoides. Os carcinoides pulmonares também podem aparecer em pacientes com hiperplasia difusa de células neuroendócrinas pulmonares (HDCNP).\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eRecomendação:\u003c\/strong\u003e A raridade desses tumores justifica o tratamento por equipes multidisciplinares especializadas em centros de referência, integrados a redes nacionais ou europeias, para garantir cuidados otimizados e avanço na pesquisa [Evidência Nível V, Recomendação Grau A].\u003c\/p\u003e\n\u003ch2 id=\"diagnosis\"\u003eDiagnóstico e Patologia\/Biologia Molecular\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eOs carcinoides pulmonares geralmente se manifestam com sintomas respiratórios inespecíficos (principalmente tumores centrais) ou são descobertos incidentalmente (principalmente tumores periféricos). Uma minoria dos casos (7,6% em um estudo com 3.002 pacientes) apresenta sintomas relacionados à superprodução hormonal, incluindo:\u003c\/p\u003e\n\u003cul\u003e\n\u003cli\u003eSíndrome do carcinoide, devido à secreção de serotonina e outros compostos\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eSíndrome de Cushing, devido à secreção de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH)\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eAcromegalia, devido à secreção de hormônio liberador de hormônio do crescimento (GHRH)\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\u003cp\u003eO diagnóstico envolve técnicas broncoscópicas, biópsia transtorácica ou, menos frequentemente, mediastinoscopia ou ultrassonografia endoscópica endobrônquica (USEEB). A investigação diagnóstica para carcinoides pulmonares e tímicos inclui múltiplas etapas específicas, conforme delineado nas diretrizes.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eOs carcinoides tímicos são tipicamente revelados por sintomas relacionados ao tumor, sintomas de tumor funcionalmente ativo ou descobertos por acaso. Os procedimentos diagnósticos podem incluir biópsia de agulha grossa guiada por ultrassom ou, preferencialmente, por tomografia computadorizada (TC) torácica.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eO diagnóstico histopatológico baseia-se em características morfológicas típicas e na demonstração da natureza neuroendócrina por meio da detecção de marcadores específicos, como cromogranina A (CgA) e sinaptofisina. Carcinoides típicos (CTs) e carcinoides atípicos (CAs) são distinguidos com base na contagem mitótica e na presença ou ausência de necrose.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEmbora o índice Ki-67 (uma medida de proliferação celular) não esteja incluído nos critérios diagnósticos formais, pode ser útil para o diagnóstico diferencial. A proporção entre carcinoides típicos e atípicos é de aproximadamente 6:10 em séries cirúrgicas, mas pode ser próxima de 1:1 em casos avançados.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eOs carcinoides tímicos seguem o mesmo sistema de classificação dos tumores neuroendócrinos pulmonares, com quatro categorias. O padrão de alterações genéticas difere dos carcinoides pulmonares, e um subgrupo com características proliferativas elevadas foi recentemente reconhecido. A proporção entre carcinoides tímicos atípicos e típicos é de cerca de 2:1.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eRecomendações:\u003c\/strong\u003e\u003c\/p\u003e\n\u003cul\u003e\n\u003cli\u003eO tratamento requer uma abordagem padronizada e multidisciplinar em centros especializados [Evidência Nível IV, Grau A]\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eAnálises de biomarcadores Ki-67 (MIB 1) [Nível IV, Grau A], TTF1 [Nível IV, Grau B], p53\/RB1 [Nível IV, Grau B] são recomendadas em casos selecionados para diagnóstico diferencial\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\u003ch2 id=\"staging\"\u003eEstadiamento e Avaliação de Risco\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eA avaliação de risco depende da patologia e do estadiamento TNM (tumor, linfonodo, metástase), baseado na combinação de imagens seccionais com contraste intravenoso, incluindo fase arterial tardia hepática, e imagem funcional com tomografia por emissão de pósitrons (PET)-TC com análogos de somatostatina marcados com gálio-68.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eA cromogranina A sérica é medida em todos os pacientes, enquanto biomarcadores específicos são avaliados conforme a presença de síndromes funcionantes. A aplicação da 8ª Edição do Estadiamento TNM da União Internacional para o Controle do Câncer (UICC) é recomendada.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eMais de 80% dos carcinoides pulmonares são diagnosticados no estágio TNM I ou II. Os locais mais comuns de metástase incluem fígado, osso e pulmão. A classificação da OMS e o estadiamento patológico TNM estão intrinsecamente conectados. Em pacientes submetidos à ressecção adequada de linfonodos (10 ou mais linfonodos), a frequência de linfonodos positivos foi de 17% (incluindo 6% N2-N3) para carcinoides típicos e 46% (incluindo 23% N2-N3) para carcinoides atípicos.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eA maioria dos carcinoides tímicos é diagnosticada em estágios avançados. Os locais mais comuns para metástases incluem pleura, pericárdio, osso, pulmão e fígado.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eA sobrevida global é principalmente influenciada pela patologia da OMS e classificações pTNM. Em pacientes com carcinoide pulmonar estágio I, II, III ou IV, a sobrevida específica por doença em 10 anos é:\u003c\/p\u003e\n\u003cul\u003e\n\u003cli\u003e96%, 85%, 81%, 59% para carcinoides típicos\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e88%, 75%, 47%, 18% para carcinoides atípicos\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\u003cp\u003eIsso demonstra a grande influência prognóstica da classificação da OMS. Após a ressecção, a classificação da OMS e o status patológico dos linfonodos constituem os dois principais parâmetros prognósticos.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eNo estágio metastático, a classificação da OMS, estado de performance, níveis de cromogranina A, carga tumoral, captação na imagem de receptores de somatostatina, taxa de crescimento tumoral e síndrome funcionante devem ser considerados para uma avaliação adequada de risco. A sobrevida prolongada da maioria dos pacientes com carcinoide pulmonar (incluindo 60% de sobrevida global em 5 anos para casos metastáticos) torna o perfil de toxicidade ajustado das intervenções terapêuticas um fator crítico.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eO prognóstico de pacientes com tumores neuroendócrinos tímicos permanece ruim: em séries retrospectivas, a sobrevida global em 5 ou 10 anos foi de 28%-72% ou 26%-60%, respectivamente. Nenhum sistema de estadiamento específico foi validado para carcinoides tímicos, portanto, tanto os sistemas de estadiamento TNM quanto Masaoka-Koga são recomendados, juntamente com a classificação da OMS e status de ressecção.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eRecomendações:\u003c\/strong\u003e\u003c\/p\u003e\n\u003cul\u003e\n\u003cli\u003eAs classificações da OMS e pTNM formam a base da classificação prognóstica [Nível II, Grau B]\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eImagens seccionais com contraste IV, incluindo fase arterial tardia hepática, e PET-TC com análogos de somatostatina marcados com gálio-68 formam a base da avaliação TNM [Nível II, Grau B]\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eFatores prognósticos específicos, incluindo taxa de crescimento tumoral ou presença de síndromes funcionantes, são considerados em casos de estágio avançado [Nível IV, Grau B]\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eA sobrevida prolongada da maioria dos pacientes com carcinoide pulmonar torna o perfil de toxicidade ajustado das intervenções terapêuticas crítico [Nível V, Grau A]\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\u003ch2 id=\"local\"\u003eTratamento da Doença Local\/Locorregional, Recorrência Local e Terapia Adjuvante\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eO controle da síndrome funcionante deve ser considerado antes de qualquer intervenção terapêutica invasiva. A cirurgia representa o tratamento de escolha para carcinoides pulmonares típicos e atípicos, mesmo com metástases em linfonodos N2.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eA abordagem cirúrgica depende do tamanho do tumor, localização e avaliação pré-operatória da biópsia. A escolha entre cirurgia aberta e abordagens minimamente invasivas depende da experiência do cirurgião. A abordagem preferida inclui ressecção pulmonar anatômica e ressecção de linfonodos com um mínimo de seis estações linfonodais.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eA ressecção em cunha pode aumentar o risco de recorrências tumorais, especialmente em carcinoides típicos com linfonodos positivos ou carcinoides atípicos de grau intermediário. Em carcinoides atípicos e carcinoides típicos com linfonodos positivos, a lobectomia é relatada como superior à segmentectomia em termos de sobrevida global em alguns estudos.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eProcedimentos broncoplásticos são preferidos para tumores centrais adequados, a fim de evitar pneumonectomia. A transferência de pacientes para centros especializados para ressecção em manguito deve ser discutida. A dissecção sistemática de linfonodos é recomendada, pois metástases linfonodais podem ser observadas em até 27% dos carcinoides típicos e até 47% dos carcinoides atípicos.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eA ressecção completa (R0) é alcançada em mais de 85% dos casos. O acompanhamento radiológico vigilante pode ser considerado para tumores pequenos sem envolvimento linfonodal em certas situações, incluindo HDCNP, pacientes com MEN-1 e pacientes com condições comórbidas.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eApós um seguimento mediano de 54-121 meses, recorrências ocorrem em até 7% dos carcinoides típicos e até 35% dos carcinoides atípicos, com um terço sendo recorrências locais. Para recorrência local, a ressecção cirúrgica com intenção radical é recomendada quando tecnicamente viável.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eGrandes estudos retrospectivos relataram nenhum benefício da terapia adjuvante tanto em carcinoides típicos quanto atípicos. Portanto, a terapia adjuvante de rotina não é recomendada, embora possa ser considerada em pacientes selecionados em bom estado geral com risco particularmente alto de recidiva, após discussão multidisciplinar.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003ePara carcinoides tímicos, a literatura disponível sugere nenhum benefício da terapia adjuvante. A maioria dos especialistas sugere discutir individualmente terapias pós-operatórias com pacientes que tiveram ressecção em estágio avançado.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eRecomendações:\u003c\/strong\u003e\u003c\/p\u003e\n\u003cul\u003e\n\u003cli\u003eControle da síndrome funcionante antes de qualquer intervenção invasiva [Nível V, Grau A]\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eRessecção pulmonar anatômica com dissecção de linfonodos recomendada [Nível IV, Grau B]\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eAcompanhamento vigilante ou ressecção sublobar considerados para certos subgrupos de pacientes [Nível V, Grau C]\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eNenhuma terapia adjuvante de rotina recomendada [Nível IV, Grau C para CA; Nível IV, Grau D para CT]\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eTimectomia com dissecção de linfonodos recomendada para carcinoides tímicos [Nível IV, Grau B]\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\u003ch2 id=\"advanced\"\u003eTratamento da Doença Avançada\/Metastática\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eOs objetivos do tratamento para doença avançada são o controle do crescimento tumoral e das síndromes funcionantes, visando melhorar tanto a qualidade de vida quanto a sobrevida. A estratégia e sequenciamento de tratamento ideais permanecem desconhecidos devido ao baixo número de ensaios dedicados e à ausência de preditores de resposta.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEsta informação deve ser compartilhada com os pacientes. Fatores prognósticos (mas não fatores preditivos) orientam a tomada de decisão. As abordagens de tratamento devem equilibrar eficácia com considerações de toxicidade, dada a sobrevida prolongada de muitos pacientes.\u003c\/p\u003e\n\u003ch2 id=\"source\"\u003eInformações da Fonte\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eArtigo Original:\u003c\/strong\u003e Carcinoides pulmonares e tímicos: Diretrizes de Prática Clínica da ESMO para diagnóstico, tratamento e acompanhamento\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eAutores:\u003c\/strong\u003e E. Baudin, M. Caplin, R. Garcia-Carbonero, N. Fazio, P. Ferolla, P.L. Filosso, A. Frilling, W.W. de Herder, D. Hörsch, U. Knigge, C.M. Korse, E. Lim, C. Lombard-Bohas, M. Pavel, J.Y. Scoazec, A. Sundin, A. Berruti em nome do Comitê de Diretrizes da ESMO\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003ePublicação:\u003c\/strong\u003e Annals of Oncology, Volume 32, Edição 4, 2021\u003c\/p\u003e\u003cp\u003e\u003cem\u003eEste artigo voltado para pacientes baseia-se em pesquisas revisadas por pares das diretrizes de prática clínica da Sociedade Europeia de Oncologia Médica.\u003c\/em\u003e\u003c\/p\u003e","brand":"Diagnostic Detectives Network","offers":[{"title":"Default Title","offer_id":45210126581916,"sku":null,"price":0.0,"currency_code":"USD","in_stock":true}],"url":"https:\/\/diagnosticdetectives.com\/pt\/products\/understanding-lung-and-thymic-carcinoids-a-patient-guide-to-diagnosis-and-treatment","provider":"DiagnosticDetectives.Com","version":"1.0","type":"link"}