{"product_id":"t-cell-lymphoblastic-lymphoma-of-the-breast-what-a-rare-cancer-study-found","title":"Linfoma Linfoblástico de Células T da Mama: O Que um Estudo de Câncer Raro Descobriu","description":"\u003cp\u003eEste estudo retrospectivo combinou um novo caso de paciente com uma revisão sistemática da literatura médica. O estudo descreveu o linfoma linfoblástico de células T (T-LBL) da mama, um câncer extremamente raro e agressivo. Entre 11 pacientes do sexo feminino com idade média de cerca de 32 anos, 5 apresentavam tumores em ambas as mamas e 6 apresentavam tumores em uma mama, e 10 das 11 apresentavam disseminação do câncer além da mama. A maioria das pacientes (10 de 11) recebeu quimioterapia, às vezes com radioterapia e tratamento preventivo no líquido espinhal. Os autores concluem que o diagnóstico preciso é essencial e que futuros estudos prospectivos são necessários para melhorar o diagnóstico e o tratamento.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch1\u003eLinfoma Linfoblástico de Células T da Mama: O Que um Estudo de Câncer Raro Descobriu\u003c\/h1\u003e\n\n\u003ch2\u003eÍndice\u003c\/h2\u003e\n\u003cul\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#ddn-key-points\"\u003ePontos-Chave\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#background\"\u003eContexto: O Que É o Linfoma Linfoblástico de Células T?\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#why-breast\"\u003ePor Que a Mama É um Local Incomum para Este Câncer\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#methods\"\u003eComo os Pesquisadores Conduziram o Estudo\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#case\"\u003eO Novo Caso de Paciente: Uma Mulher de 45 Anos\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#imaging\"\u003eAchados de Imagem: Ultrassonografia, Mamografia, Ressonância Magnética e PET-CT\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#pathology\"\u003eResultados de Patologia e Medula Óssea\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#literature\"\u003eO Que a Revisão da Literatura Encontrou em 11 Pacientes\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#discussion\"\u003eDiscussão: Diagnóstico, Biologia e Comportamento do T-LBL de Mama\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#molecular\"\u003eCaracterísticas Moleculares e Genéticas\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#implications\"\u003eImplicações Clínicas para Pacientes\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#limitations\"\u003eLimitações do Estudo\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#recommendations\"\u003eRecomendações e Pontos para Levar para Casa\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#ddn-faq\"\u003ePerguntas Frequentes\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#source\"\u003eInformações da Fonte\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\n\u003c!-- ddn:keypoints:start --\u003e\n\u003ch2 id=\"ddn-key-points\"\u003ePontos-Chave\u003c\/h2\u003e\n\u003cul\u003e\n\u003cli\u003eEm uma revisão de 11 pacientes do sexo feminino com linfoma linfoblástico de células T da mama, 5 apresentavam tumores em ambas as mamas e 6 em uma mama.\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eDez dos 11 pacientes revisados apresentavam disseminação do câncer para além da mama, demonstrando que, em geral, a doença não está confinada à mama no momento do diagnóstico.\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eO diagnóstico preciso exige um painel completo de marcadores imuno-histoquímicos; TdT e CD3 foram positivos em 9 lesões mamárias revisadas.\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eO tratamento nos casos revisados concentrou-se na quimioterapia, com alguns pacientes também recebendo radioterapia e profilaxia intratecal.\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eOs autores solicitam a realização de estudos prospectivos futuros para melhorar o diagnóstico e o tratamento desse câncer extremamente raro.\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\u003c!-- ddn:keypoints:end --\u003e\n\n\n\u003ch2 id=\"background\"\u003eContexto: O Que É Linfoma Linfoblástico de Células T?\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eO linfoma linfoblástico é um subtipo raro e agressivo de linfoma não Hodgkin (um grupo de cânceres que se originam no sistema linfático). Ele se inicia em células linfoblastoides precursoras, que são células imunes em estágio inicial, em vários pontos de desenvolvimento.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eOs médicos dividem o linfoma linfoblástico em duas linhagens, com base no tipo de célula envolvida: células B e células T. O linfoma linfoblástico de células T (LBL-T) representa cerca de 70% a 80% desses casos.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eO LBL-T apresenta um padrão populacional distinto. Afeta principalmente adolescentes e adultos jovens, e é notavelmente mais comum em indivíduos do sexo masculino. A doença frequentemente se manifesta como uma massa de crescimento rápido no mediastino (a área central do tórax, entre os pulmões) e, com frequência, envolve os linfonodos.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eA doença extranodal primária — ou seja, quando o câncer se origina fora dos linfonodos, como na mama — é extremamente rara.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"why-breast\"\u003ePor Que a Mama É um Local Incomum para Este Câncer\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eEm nível celular, os blastos do LBL-T (células cancerosas imaturas) tipicamente carregam marcadores imaturos de células T. Os marcadores mais consistentes e característicos são o grupamento de diferenciação 3 citoplasmático (CD3; também escrito como cCD3), CD7 e a desoxinucleotidil transferase terminal (TdT).\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eOutros marcadores — CD1a, CD2, CD5 e CD4\/CD8 (que podem aparecer como duplo-positivos ou duplo-negativos) — são expressos de forma variável. Essa variabilidade reflete o estágio de diferenciação tímica (o quanto a célula amadureceu no timo, um órgão no tórax onde os linfócitos T se desenvolvem).\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eTambém é comum observar a coexpressão dos marcadores associados à linhagem mieloide CD13 ou CD33. Esse perfil imunofenotípico (o padrão de proteínas na superfície celular) é crucial para distinguir o LBL-T de outros linfomas de células T maduras. Esse perfil também é crucial para confirmar que o câncer se origina de células precursoras.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eO T-LBL e a leucemia linfoblástica aguda de células T (T-ALL) compartilham morfologia semelhante (aparência das células), imunofenótipo (padrão de marcadores) e comportamento clínico. Devido a essas semelhanças, a classificação de 2022 da Organização Mundial da Saúde (WHO) considera-os como uma única entidade biológica que abrange um espectro de doenças.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eA distinção prática entre os dois permanece baseada em quanto a medula óssea está envolvida. Uma proporção de blastos abaixo de 25% é classificada como T-LBL, enquanto 25% ou mais define T-ALL.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eO envolvimento primário da mama por linfoma linfoblástico é um cenário clínico excepcional. Este artigo analisa os dados clínicos de pacientes com LBL-T tratados no hospital dos autores e no Hospital Ruijin de Xangai. O objetivo é melhorar a compreensão do LBL-T no tecido mamário.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"methods\"\u003eComo os Pesquisadores Conduziram o Estudo\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eO estudo teve duas partes: um relato detalhado de um caso de paciente e uma revisão sistemática da literatura médica.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eDe julho de 2023 a abril de 2024, o Hospital de Saúde Materno-Infantil de Jiaxing e o Hospital Ruijin de Xangai trabalharam em conjunto para diagnosticar e tratar um único caso de LBL-T de mama.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003ePara garantir que a busca na literatura fosse transparente e reprodutível, os pesquisadores pesquisaram múltiplas bases de dados até 10 de maio de 2024. Essas bases de dados incluíram PubMed, Web of Science, Embase, Cochrane Library, China Biomedical Literature Database, China National Knowledge Infrastructure, Wanfang e Wipro.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eA estratégia de busca utilizou operadores booleanos (um método para combinar termos de busca). Os termos-chave foram (\"linfoma linfoblástico de células T\" OR \"T-LBL\") AND (\"mama\" OR \"mamário\") em bases de dados em inglês, juntamente com suas traduções correspondentes em chinês nas bases de dados chinesas.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eFiltros avançados restringiram os resultados por tipo de publicação, intervalo de datas e estudos em humanos. Os critérios de seleção incluíram relatos de caso, estudos clínicos e revisões relevantes sobre linfoma linfoblástico de células T da mama.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eOs pesquisadores excluíram tipos de linfoma não relacionados, estudos sem envolvimento da mama e publicações duplicadas. Esta metodologia seguiu práticas estabelecidas de revisão sistemática para garantir um processo de busca abrangente e replicável.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003ePara os casos identificados, os critérios de inclusão exigiam pacientes com T-LBL confirmado histopatologicamente (confirmado por exame de tecido) além de documentação clínica, de imagem e patológica abrangente. Os critérios de exclusão removeram casos de T-ALL e literatura sem procedimentos de mielocentese (coleta de medula óssea). Casos duplicados de autores, instituições, entidades de pesquisa e bancos de dados idênticos também foram omitidos.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"case\"\u003eO Novo Caso de Paciente: Uma Mulher de 45 Anos\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eA nova paciente era uma mulher de 45 anos. Ela descobriu um nódulo do tamanho de uma noz em sua mama esquerda cerca de duas semanas antes de procurar atendimento.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEla apresentava sensibilidade leve, sem secreção mamilar e eritema (vermelhidão) e edema (inchaço) localizados. Ela não apresentava sintomas sistêmicos.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eNo exame físico, suas mamas eram simétricas. Uma massa firme de 4 cm × 3 cm estava localizada lateralmente na mama esquerda. A massa tinha bordas indistintas, mobilidade limitada e não apresentava sensibilidade à palpação.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eA mama direita não apresentava anormalidades palpáveis, com mamilos convexos e sem secreção. Os linfonodos axilares, claviculares e cervicais não apresentavam alterações.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eOs cirurgiões removeram a massa da mama esquerda. O tecido mostrou características histológicas sugestivas de envolvimento linfomatoso. O exame de 3 linfonodos sentinela axilares esquerdos (os primeiros linfonodos para os quais o câncer se disseminaria) não mostrou infiltração cancerosa.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eO paciente foi então encaminhado ao Hospital Ruijin, afiliado à Escola de Medicina da Universidade Shanghai Jiaotong, para avaliação diagnóstica abrangente. Isso incluiu patologia, perfil molecular, aspiração de medula óssea e imagem por tomografia por emissão de pósitrons–tomografia computadorizada com 18F-fluordesoxiglicose (18F-FDG PET-CT). Juntos, esses exames confirmaram o diagnóstico de T-LBL mamário.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eO tratamento incluiu 3 ciclos de quimioterapia com suporte nutricional e anti-infeccioso adicional. O tratamento também incluiu uma punção lombar com terapia intratecal (medicamento administrado diretamente no líquido espinhal). O tratamento incluiu ainda transplante alogênico de células-tronco (células-tronco de um doador).\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eAs avaliações de acompanhamento, incluindo aspirado de medula óssea e exames de PET-CT com 18F-FDG, documentaram remissão completa. Os pesquisadores criaram um diagrama esquemático para ilustrar a jornada diagnóstica e terapêutica da paciente.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"imaging\"\u003eAchados de Imagem: Ultrassonografia, Mamografia, Ressonância Magnética e PET-CT\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eA ultrassonografia de ambas as mamas mostrou faixas hiperecoicas dispersas (linhas brilhantes na imagem) interconectadas dentro dos tecidos internos, localmente fundidas em uma configuração nodular. Uma lesão hipoecoica heterogênea de 4,1 cm × 3,8 cm × 2,0 cm (uma área escura de textura mista) foi observada na região lateral da mama esquerda.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEsta lesão apresentava margens mal definidas, morfologia irregular e fluxo sanguíneo grau I, com índice de resistividade (IR) de 0,60. A elastografia (um método de imagem que mede a rigidez do tecido) mostrou uma lesão de grau 4.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eNa axila esquerda, foram identificadas estruturas hiperecoicas elípticas medindo 1,1 cm × 0,8 cm e 0,9 cm × 0,7 cm com medula abundante. Não foram observados linfonodos significativamente aumentados na axila direita, e não apareceram ecos anormais nos tecidos moles de nenhuma das axilas.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eNo geral, os achados ultrassonográficos indicaram mastopatia mamária bilateral (alterações não cancerosas do tecido mamário). Os achados ultrassonográficos também indicaram uma massa na mama esquerda com grau de elastografia 4. Os achados ultrassonográficos indicaram ainda uma categoria 0 do Breast Imaging Reporting and Data System (BI-RADS) na ultrassonografia. Linfonodos foram observados na axila esquerda.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eA imagem mamográfica de ambas as mamas não revelou massas notáveis.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eA ressonância magnética (RM) da mama revelou uma massa de formato irregular medindo cerca de 4,4 cm × 3,9 cm no quadrante lateral da mama esquerda, com bordas imprecisas. A massa mostrou intensidade de sinal isointensa a alta nas imagens ponderadas em T2. A massa mostrou isossinal nas imagens ponderadas em T1. A massa mostrou alto sinal na imagem ponderada em difusão (DWI). A massa mostrou um baixo valor de coeficiente de difusão aparente (ADC) de 0,58 × 10⁻³ mm²\/s.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eA massa demonstrou realce heterogêneo após o contraste e um platô na curva tempo-intensidade (TIC) após o realce.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eDa mesma forma, uma massa de formato irregular medindo cerca de 2,0 cm × 2,3 cm com bordas indistintas foi detectada no quadrante inferior interno da mama direita. Essa massa apresentou um valor de ADC de 0,58 × 10⁻³ mm²\/s, realce irregular e um platô na TIC.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eOutra massa de formato irregular com características semelhantes, medindo cerca de 2,0 cm × 2,3 cm, foi observada no quadrante inferior da mama direita. Seus padrões de sinal na ressonância magnética, valores de ADC, padrões de realce e curvas TIC corresponderam aos da massa da mama esquerda.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eNão apareceram massas anormais distintas ou realces semelhantes a massas no tecido mamário restante em ambos os lados. A ressonância magnética classificou as massas mamárias bilaterais como BI-RADS 4B. Não houve evidência de infiltração do mamilo ou da pele. Linfonodos na axila esquerda eram visíveis dentro do campo de imagem, mas não mostraram sinais de aumento.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eAntes da quimioterapia, a PET-CT com 18F-FDG mostrou alterações pós-operatórias na mama esquerda após a ressecção, sem lesões ávidas por FDG detectáveis (áreas de alta atividade metabólica que poderiam indicar câncer). Atividade metabólica levemente elevada apareceu no quadrante medial da mama direita, possivelmente devido à captação fisiológica normal.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eVários linfonodos pequenos na axila esquerda, cada um medindo cerca de 0,8 cm, mostraram metabolismo aumentado com um valor padronizado de captação máximo (SUVmax) de cerca de 5,1. Esses foram inicialmente considerados inflamatórios, e a infiltração por linfoma foi descartada por meio de monitoramento próximo.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eApós a quimioterapia, a PET-CT com 18F-FDG mostrou elevação difusa e uniforme da atividade metabólica na medula óssea central, com um SUVmax de 2,9. Isso foi considerado provavelmente devido a hiperplasia reativa (um aumento normal na produção de células da medula óssea). Nenhuma lesão hipermetabólica evidente foi observada em qualquer parte do corpo após o tratamento.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"pathology\"\u003eResultados da Patologia e da Medula Óssea\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eApós a conclusão de todos os exames necessários e a exclusão de contraindicações à cirurgia, os médicos estabeleceram um diagnóstico clínico. O diagnóstico foi tumor maligno em estágio IIA localizado no quadrante inferior externo da mama esquerda (cT2N0M0).\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eFoi realizada uma mastectomia radical modificada com preservação da mama esquerda. A coloração com hematoxilina e eosina e a coloração imuno-histoquímica (IHC) foram realizadas em cortes de tecido de 3 mm fixados em formalina e incluídos em parafina.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eO diagnóstico patológico na instituição dos autores indicou crescimento infiltrativo nodular de tecido linfoide na mama esquerda. Os patologistas consideraram linfoma folicular ou linfoma de tecido linfoide associado à mucosa (MALT), mas não puderam excluir definitivamente essas possibilidades. Eles recomendaram o encaminhamento a uma unidade de saúde especializada.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eO exame dos 3 linfonodos sentinela anteriores na axila esquerda não revelou tecido tumoral.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eUma consulta adicional com o Shanghai Ruijin Hospital confirmou o diagnóstico patológico de linfoma T-linfoblástico na mama esquerda.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eA análise imuno-histoquímica usando um painel de anticorpos revelou os seguintes resultados:\u003c\/p\u003e\n\u003cul\u003e\n  \u003cli\u003eTdT: positivo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eMieloperoxidase: positivo esparso\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD117: parcialmente positivo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD3: positivo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD5: positivo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD7: positivo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD10: positivo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD43: positivo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eC-MYC: cerca de 80% positivo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD79a: fracamente positivo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eBCL-2: positivo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD20: negativo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eBCL-6: negativo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCyclinD1: negativo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eSOX-11: negativo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eIgD: negativo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eMUM-1: negativo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eKappa: negativo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eLambda: negativo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD56: negativo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD4: negativo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD2: negativo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD8: negativo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD34: negativo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eP53: cerca de 95% positivo, intensidade moderada\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD21 (marcador de células dendríticas foliculares): positivo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD23 (marcador de células dendríticas foliculares): positivo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eLigante 1 de morte celular programada (escore positivo combinado, CPS): menor que 1\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eKi67: cerca de 85% positivo\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\u003cp\u003eA hibridização in situ para RNA codificado pelo vírus Epstein-Barr foi negativa. A avaliação dos linfonodos axilares esquerdos não revelou achados preocupantes.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eA análise por hibridização in situ por fluorescência utilizando a sonda de quebra MALT1(18q21), a sonda de fusão BIRC3\/MALT1 e a sonda de deleção TP53(17p13) foi negativa.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eUma biópsia de medula óssea mostrou proliferação de células hematopoiéticas essencialmente normal nas 3 linhagens, sem componente heterogêneo evidente.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eUm rastreamento genético abrangente cobrindo 84 genes para linfoma periférico de linhagem T não revelou nenhuma variante genética clinicamente significativa.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"literature\"\u003eO que a Revisão da Literatura Encontrou em 11 Pacientes\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eO estudo incluiu um total de 11 casos. Seis casos com dados clínicos abrangentes vieram da literatura inglesa, 4 casos vieram da literatura chinesa e 1 caso veio da pesquisa dos próprios autores.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eTodos os 11 pacientes eram do sexo feminino, com idade média de 31,81 ± 11,97 anos.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eCinco casos envolveram ambas as mamas, enquanto os 6 restantes envolveram uma mama. Os casos unilaterais foram divididos igualmente entre as mamas esquerda e direita.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eUm caso envolveu apenas a mama. Dez casos mostraram infiltração extramamária (disseminação do câncer além da mama), incluindo 3 ocorrências confinadas aos linfonodos axilares.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eA avaliação imuno-histoquímica revelou positividade tanto para TdT quanto para CD3 em 9 casos com lesões mamárias. Cinco casos mostraram evidência de infiltração da medula óssea.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eO uso de imagem entre os casos foi o seguinte:\u003c\/p\u003e\n\u003cul\u003e\n  \u003cli\u003eUltrassonografia: 6 casos\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eMamografia: 6 casos\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eRessonância magnética: 1 caso\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003ePET-CT: 2 casos\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\u003cp\u003eAs massas mamárias tinham um diâmetro máximo variando de aproximadamente 1,7 cm a 4,4 cm.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eAs estratégias de tratamento concentraram-se predominantemente em várias formas de quimioterapia. Estas incluíram 4 casos usando o regime de Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina e Prednisona, 3 casos usando o protocolo Hyper-CVAD, 3 casos usando outras variantes e 1 caso usando uma abordagem não especificada.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eAlguns casos receberam radioterapia e quimioterapia combinadas. Certos casos também receberam uma combinação de radioterapia e terapia medicamentosa intratecal para prevenir a infiltração do sistema nervoso central.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"discussion\"\u003eDiscussão: Diagnóstico, Biologia e Comportamento do LBL-T de Mama\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eO linfoma de mama é uma neoplasia hematológica rara (câncer do sangue) que se origina do tecido linfoide dentro da mama. Sua incidência estimada varia de cerca de 0,04% a 0,7%.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eOs linfomas de mama são predominantemente classificados como linfoma não Hodgkin. A escassez de linfomas de mama pode ser explicada pela presença relativamente limitada de tecido linfoide neste local anatômico.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eO linfoma linfoblástico de células T (LBL) é um subconjunto do linfoma não Hodgkin caracterizado por alta agressividade. Afeta principalmente adolescentes e adultos jovens do sexo masculino.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eO LBL-T constitui cerca de 3% a 4% dos linfomas não Hodgkin em adultos e cerca de 40% dos casos em populações pediátricas. Frequentemente exibe infiltração mediastinal e da medula óssea.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEsta entidade é conhecida por seu comportamento agressivo, malignidade e heterogeneidade (variabilidade). Tipicamente origina-se de linfócitos T precursores imaturos. O LBL-T apresentando-se na mama é extremamente raro, o que ressalta a natureza única desta entidade patológica.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eO LBL-T de mama é tipicamente diagnosticado por meio de biópsia ou patologia pós-operatória. O câncer é caracterizado por linfoblastos de tamanho médio com núcleos redondos, ovais ou convolutos. O câncer é caracterizado por cromatina nuclear finamente dispersa, nucléolos inconspícuos ou pequenos e citoplasma basofílico escasso. O câncer é caracterizado por mitoses frequentes (divisões celulares) e regiões de necrose (tecido morto).\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eDistinguir o LBL-T do linfoma linfoblástico B requer análise imunofenotípica.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEste subtipo de linfoma é predominantemente de origem linfoblástica T, compreendendo cerca de 80% dos casos. Comumente mostra positividade para TdT, CD3 e CD7 em 90% das instâncias. Cerca de metade dos casos mostra positividade dupla para CD4 e CD8. CD10, CD34, CD1a e CD99 também são frequentemente expressos.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eA investigação dos autores desafia noções anteriores sobre a lateralidade dos linfomas de mama. Revela uma bilateralidade predominante em casos de linfomas linfoblásticos T. O envolvimento bilateral está ligado à natureza notavelmente agressiva desta doença.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eComo esses linfomas podem envolver o mediastino, eles são frequentemente associados a derrames pericárdicos ou pleurais (líquido ao redor do coração ou pulmões). Isso torna a imagem torácica crucial para avaliar a presença de massa mediastinal e avaliar o risco de tamponamento pericárdico (compressão do coração por líquido).\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eA infiltração de linfonodos periféricos, particularmente os cervicais, é comum. O envolvimento do sistema nervoso central é relativamente infrequente, ocorrendo em menos de 5% dos pacientes.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eA invasão da medula óssea é observada em cerca de 15% a 20% dos casos. É tipicamente caracterizada por hiperplasia de células nucleadas da medula óssea ativa ou marcadamente ativa com hiperplasia de células primitivas, embora isso ocorra em menos de um quarto dos casos.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eUsando citometria de fluxo multiparamétrica (uma técnica que analisa células individuais), o LBL-T tipicamente mostra expressão de marcadores específicos de células T, como CD3. Frequentemente também exibe marcadores CD38, CD7, CD99 e cTdT.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"molecular\"\u003eCaracterísticas Moleculares e Genéticas\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eCom o rápido avanço das metodologias de detecção, a exploração dos fundamentos moleculares do LBL-T progrediu do nível celular para o nível genético.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003ePesquisadores identificaram várias anormalidades genéticas no LBL-T. Estas incluem:\u003c\/p\u003e\n\u003cul\u003e\n  \u003cli\u003eRearranjos de genes de receptores de antígenos, como rearranjo clonal dos genes da cadeia TCRαβ\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eAberrrações cromossômicas, como translocações, deleções e rearranjos\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eInativação de oncogenes, envolvendo genes como PTEN, FBXW7 e BIM\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\u003cp\u003eNo próprio paciente dos autores, o rastreamento genético de 84 genes para linfoma de linhagem T periférica não revelou nenhuma variante genética clinicamente significativa. As sondas FISH para MALT1, BIRC3\/MALT1 e TP53 também foram negativas.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"implications\"\u003eImplicações Clínicas para os Pacientes\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eO LBL-T de mama é extremamente raro, e o diagnóstico preciso é crucial para o manejo. Esta é a mensagem central do estudo.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eComo a doença é tão incomum, ela pode ser confundida com outras condições. No paciente dos autores, o laudo patológico inicial em sua instituição sugeriu linfoma folicular ou linfoma MALT e não pôde excluir definitivamente essas possibilidades. Somente após o encaminhamento a um centro especializado o diagnóstico correto de linfoma linfoblástico T foi confirmado.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEste caso ilustra que a revisão patológica especializada e um painel completo de marcadores imuno-histoquímicos são essenciais. O diagnóstico correto dependeu de marcadores como TdT, CD3, CD7, CD10 e outros.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eO estudo também constatou que o LBL-T de mama frequentemente afeta ambas as mamas. Cinco dos 11 pacientes apresentaram envolvimento bilateral. Esse padrão bilateral está ligado à natureza agressiva da doença.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eA maioria dos pacientes na revisão (10 de 11) apresentava câncer que havia se disseminado além da mama. Esse achado destaca que o LBL-T de mama geralmente não está confinado à mama no momento do diagnóstico.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eO tratamento nos casos revisados centrou-se na quimioterapia. Dez dos 11 pacientes receberam quimioterapia, e alguns também receberam radioterapia e profilaxia intratecal (tratamento preventivo administrado no líquido espinhal) para proteger contra a disseminação no sistema nervoso central.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eO próprio paciente dos autores recebeu 3 ciclos de quimioterapia, terapia intratecal e transplante alogênico de células-tronco. A aspiração de medula óssea e as tomografias por emissão de pósitrons-tomografia computadorizada de acompanhamento documentaram remissão completa.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"limitations\"\u003eLimitações do Estudo\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eEste estudo é um estudo observacional retrospectivo, o que significa que analisou registros existentes em vez de acompanhar os pacientes prospectivamente. Esse desenho limita a força das conclusões que podem ser tiradas.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eO número total de pacientes foi muito pequeno — apenas 11 casos, incluindo o próprio paciente dos autores. Seis casos vieram da literatura inglesa, 4 da literatura chinesa e 1 da pesquisa dos autores.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eComo a doença é tão rara, não havia estudos prospectivos ou ensaios clínicos disponíveis para orientar o diagnóstico e o tratamento. As abordagens de tratamento descritas variaram amplamente entre os 11 casos, o que dificulta a comparação dos desfechos.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eOs autores afirmam diretamente que estudos prospectivos futuros são necessários para otimizar as estratégias diagnósticas e terapêuticas para o LBL-T de mama.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eO estudo também observa que a raridade dos linfomas de mama pode estar relacionada à quantidade limitada de tecido linfoide na mama. No entanto, isso permanece uma observação e não um mecanismo comprovado.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"recommendations\"\u003eRecomendações e Pontos-Chave\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003ePara pacientes e clínicos, o estudo oferece vários pontos práticos:\u003c\/p\u003e\n\u003col\u003e\n  \u003cli\u003eO LBL-T de mama é extremamente raro. No paciente dos autores, a massa apresentava bordas indistintas, mobilidade limitada e ausência de sensibilidade. Os autores concluem que, quando a ressonância magnética identifica massas mamárias únicas ou múltiplas com baixos valores de ADC e curvas de realce do tipo II ou III em ambas as mamas, uma biópsia por punção deve ser recomendada para evitar o diagnóstico equivocado de câncer de mama.\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eO diagnóstico preciso requer um painel completo de marcadores imuno-histoquímicos. Os marcadores-chave incluem TdT, CD3 e CD7, que foram positivos em 9 das lesões mamárias revisadas.\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003ePode ser necessário o encaminhamento a um centro especializado. No caso dos autores, o diagnóstico inicial era incerto até que um hospital especializado confirmasse linfoma T-linfoblástico.\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eA imagem desempenha um papel importante. Ultrassonografia, mamografia, ressonância magnética e PET-CT foram utilizadas em todos os casos revisados. A ressonância magnética na paciente dos autores mostrou baixos valores de ADC (0,58 × 10⁻³ mm²\/s) e curvas TIC em platô em ambas as mamas.\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eO tratamento normalmente envolve quimioterapia. Dez dos 11 pacientes receberam quimioterapia, e alguns também receberam radioterapia e profilaxia intratecal.\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eA avaliação da medula óssea é importante. Cinco dos casos revisados apresentaram infiltração da medula óssea, e a invasão da medula óssea é relatada em cerca de 15% a 20% dos casos de T-LBL.\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eO envolvimento do sistema nervoso central é incomum, mas possível. Ocorre em menos de 5% dos pacientes, razão pela qual alguns pacientes recebem terapia preventiva intratecal.\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ol\u003e\n\u003cp\u003eOs autores enfatizam que o LBL-T de mama é extremamente raro e que o diagnóstico preciso é crucial para o manejo. Eles solicitam estudos prospectivos futuros para otimizar as estratégias diagnósticas e terapêuticas.\u003c\/p\u003e\n\n\u003c!-- ddn:faq:start --\u003e\n\u003ch2 id=\"ddn-faq\"\u003ePerguntas Frequentes\u003c\/h2\u003e\n\u003ch3\u003eO que é linfoma linfoblástico de células T da mama?\u003c\/h3\u003e\n\u003cp\u003eÉ um câncer extremamente raro e agressivo que se inicia em células imunes precoces chamadas linfoblastos e aparece no tecido mamário. Em uma revisão de 11 pacientes do sexo feminino, 5 tinham tumores em ambas as mamas e 6 em uma mama, e 10 das 11 tinham câncer disseminado além da mama. O diagnóstico preciso é essencial.\u003c\/p\u003e\n\u003ch3\u003eComo o linfoma linfoblástico de células T da mama é diagnosticado?\u003c\/h3\u003e\n\u003cp\u003eO diagnóstico é feito por meio de biópsia ou tecido removido durante a cirurgia, utilizando um painel completo de marcadores imuno-histoquímicos. Nos casos revisados, 9 lesões mamárias foram positivas tanto para TdT quanto para CD3. Como a doença é tão incomum, pode ser confundida com outros linfomas, portanto, pode ser necessário o encaminhamento a um centro especializado.\u003c\/p\u003e\n\u003ch3\u003eQuais exames de imagem foram utilizados para o linfoma linfoblástico de células T da mama?\u003c\/h3\u003e\n\u003cp\u003eEntre os casos revisados, a ultrassonografia foi utilizada em 6, a mamografia em 6, a ressonância magnética em 1 e a PET-CT em 2. Em uma paciente, a ressonância magnética mostrou baixos valores de ADC de 0,58 × 10⁻³ mm²\/s e curvas tempo-intensidade em platô em ambas as mamas. A imagem ajuda a avaliar a mama e se o câncer se disseminou.\u003c\/p\u003e\n\u003ch3\u003eComo o linfoma linfoblástico de células T da mama é tratado?\u003c\/h3\u003e\n\u003cp\u003eO tratamento nos casos revisados centrou-se na quimioterapia: 10 dos 11 pacientes a receberam, e alguns também fizeram radioterapia e profilaxia intratecal, que é um tratamento preventivo administrado no líquido espinhal. Uma paciente recebeu 3 ciclos de quimioterapia, terapia intratecal e transplante alogênico de células-tronco, e o acompanhamento documentou remissão completa.\u003c\/p\u003e\n\u003ch3\u003eO linfoma linfoblástico de células T da mama se dissemina para a medula óssea ou sistema nervoso?\u003c\/h3\u003e\n\u003cp\u003eNos casos revisados, 5 de 11 apresentaram infiltração da medula óssea. A invasão da medula óssea é relatada em cerca de 15% a 20% dos casos de T-LBL. O envolvimento do sistema nervoso central é relativamente infrequente, ocorrendo em menos de 5% dos pacientes, razão pela qual alguns pacientes recebem terapia preventiva intratecal. A avaliação da medula óssea é importante.\u003c\/p\u003e\n\u003ch3\u003eO que significa se uma massa mamária tem bordas indistintas e mobilidade limitada?\u003c\/h3\u003e\n\u003cp\u003eEm uma paciente com linfoma linfoblástico de células T da mama, a massa tinha bordas indistintas, mobilidade limitada e ausência de sensibilidade. Tais características incomuns devem levar à consideração deste câncer raro. No entanto, esses achados isoladamente não confirmam o diagnóstico, que requer exame do tecido e um painel completo de marcadores imuno-histoquímicos.\u003c\/p\u003e\n\u003ch3\u003eExistem alterações genéticas no linfoma linfoblástico de células T da mama?\u003c\/h3\u003e\n\u003cp\u003eDiversas anormalidades genéticas foram identificadas no T-LBL, incluindo rearranjos de genes de receptores de antígenos, aberrações cromossômicas e inativação de oncogenes envolvendo genes como PTEN, FBXW7 e BIM. Em um paciente, a triagem genética de 84 genes para linfoma periférico de linhagem T não revelou nenhuma variante clinicamente significativa, e as sondas FISH para MALT1, BIRC3\/MALT1 e TP53 foram negativas.\u003c\/p\u003e\n\u003ch3\u003eFui informado(a) de que tenho linfoma linfoblástico de células T da mama — quando devo buscar uma segunda opinião?\u003c\/h3\u003e\n\u003cp\u003eVale a pena buscar uma segunda opinião quando um nódulo mamário apresenta características incomuns, como bordas mal definidas, mobilidade limitada e ausência de sensibilidade à palpação. O T-LBL mamário é extremamente raro e pode ser confundido com linfoma folicular ou linfoma MALT; em um caso relatado, o diagnóstico correto só foi confirmado após encaminhamento a um centro especializado. O diagnóstico preciso requer um painel completo de marcadores imuno-histoquímicos, incluindo TdT, CD3 e CD7. Como o tratamento se baseia na quimioterapia, com alguns pacientes também recebendo radioterapia e profilaxia intratecal, confirmar o diagnóstico primeiro é fundamental. O Diagnostic Detectives Network oferece segundas opiniões independentes de especialistas.\u003c\/p\u003e\n\u003c!-- ddn:faq:end --\u003e\n\n\u003ch2 id=\"source\"\u003eInformações da Fonte\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eOriginal article title:\u003c\/strong\u003e T-cell lymphoblastic lymphoma of the breast: A retrospective observational study and literature review.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eAuthors:\u003c\/strong\u003e Wei Bian, Jun Yuan, Yufeng Fei, Jinjuan Feng, Xu Zhang, Sili Jin, and Yi Yang\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003ePublication:\u003c\/strong\u003e Medicine, 2026;105:11(e47991)\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eDOI:\u003c\/strong\u003e http:\/\/dx.doi.org\/10.1097\/MD.0000000000047991\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eFunding:\u003c\/strong\u003e The research was funded by the Livelihood Science and Technology Innovation Research project under the Jiaxing Science and Technology Plan (Grant numbers: 2022AD30095 and 2025CGW064).\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eEthics:\u003c\/strong\u003e The studies involving human participants were reviewed and approved by the Ethical Committee of Jiaxing Maternity and Child Health Care Hospital. Informed written consent was obtained from the patient for publication of this case report and any accompanying images.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cem\u003eEste artigo voltado para pacientes é baseado em pesquisas revisadas por pares.\u003c\/em\u003e\u003c\/p\u003e","brand":"DiagnosticDetectives.Com","offers":[{"title":"Default Title","offer_id":47807364006044,"sku":null,"price":0.0,"currency_code":"USD","in_stock":true}],"thumbnail_url":"\/\/cdn.shopify.com\/s\/files\/1\/0599\/5449\/5644\/files\/ddn-medical-article-t-cell-lymphoblastic-lymphoma-of-the-breast-what-a-rare-cancer-study-found-hero.png?v=1792732855","url":"https:\/\/diagnosticdetectives.com\/pt\/products\/t-cell-lymphoblastic-lymphoma-of-the-breast-what-a-rare-cancer-study-found","provider":"DiagnosticDetectives.Com","version":"1.0","type":"link"}