{"product_id":"patient-s-story-cytokine-storm-cytophagic-histiocytic-panniculitis-17","title":"História do paciente. Tempestade de citocinas. Paniculite histiocítica citofágica. Paciente de 17 anos.","description":"\u003ch1\u003eDiagnóstico e Tratamento da Paniculite Histiocítica Citofágica e da Tempestade de Citocinas\u003c\/h1\u003e\n\u003ch3\u003eNavegar para a Seção\u003c\/h3\u003e\n\u003cul\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#rare-condition-presentation\"\u003eApresentação da Condição Rara\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#escalation-to-multi-organ-failure\"\u003eEvolução para Falência Multiorgânica\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#cytokine-storm-diagnostic-criteria\"\u003eCritérios Diagnósticos da Tempestade de Citocinas\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#initial-treatment-approach\"\u003eAbordagem Terapêutica Inicial\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#anakinra-game-changing-intervention\"\u003eAnakinra: Intervenção Transformadora\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#patient-recovery-outcomes\"\u003eDesfechos de Recuperação da Paciente\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#full-transcript\"\u003eTranscrição Completa\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\u003ch2 id=\"rare-condition-presentation\"\u003eApresentação da Condição Rara\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eO Dr. Randy Cron descreve o caso de uma paciente de 14 anos com uma condição extremamente rara, a paniculite histiocítica citofágica, que causa inflamação grave do tecido adiposo. A jovem apresentava febre alta diária desde os seis meses de idade. A inflamação crônica e o uso prolongado de esteroides haviam comprometido severamente seu crescimento. Aos 14 anos, ela tinha estatura equivalente à de uma criança de sete anos.\u003c\/p\u003e\n\u003ch2 id=\"escalation-to-multi-organ-failure\"\u003eEvolução para Falência Multiorgânica\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eApós o tratamento inicial com glicocorticoides e ciclosporina, seu estado se agravou rapidamente, levando-a à UTI em falência multiorgânica. O Dr. Cron detalha sua condição crítica: insuficiência cardíaca, exigindo três medicações inotrópicas, síndrome do desconforto respiratório agudo, insuficiência renal, pancreatite, coagulopatia e coma após uma convulsão.\u003c\/p\u003e\n\u003ch2 id=\"cytokine-storm-diagnostic-criteria\"\u003eCritérios Diagnósticos da Tempestade de Citocinas\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eO Dr. Cron confirmou que a paciente preenchia os critérios para uma tempestade de citocinas grave, com níveis marcadamente elevados de citocinas pró-inflamatórias no sangue e no líquido cefalorraquidiano. Oncologistas foram consultados e iniciaram um protocolo com etoposídeo (VP-16), um quimioterápico que visa eliminar o sistema imunológico para controlar a tempestade, com possível transplante de medula óssea posterior.\u003c\/p\u003e\n\u003ch2 id=\"initial-treatment-approach\"\u003eAbordagem Terapêutica Inicial\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eApesar do tratamento agressivo com etoposídeo, ciclosporina e esteroides, a paciente continuou a piorar, com aumento drástico dos níveis de ferritina e enzimas hepáticas. O Dr. Cron e o Dr. Ed Behrens foram chamados para avaliar o caso na UTI. Reconheceram o prognóstico reservado e a necessidade de uma intervenção inovadora para salvar sua vida.\u003c\/p\u003e\n\u003ch2 id=\"anakinra-game-changing-intervention\"\u003eAnakinra: Intervenção Transformadora\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eInspirado pelo trabalho da Dra. Virginia Pascual, o Dr. Cron sugeriu o uso de anakinra, um antagonista do receptor de interleucina-1 recombinante, que havia demonstrado sucesso no tratamento de crianças com artrite idiopática juvenil sistêmica – condição também associada a alto risco de tempestade de citocinas. Após discussão com a família e a equipe, a medicação foi administrada como último recurso.\u003c\/p\u003e\n\u003ch2 id=\"patient-recovery-outcomes\"\u003eDesfechos de Recuperação da Paciente\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eA resposta ao anakinra foi rápida e notável. A paciente acordou do coma em dois dias, recebeu alta da UTI em seis dias e teve alta hospitalar em duas semanas. Este caso evidenciou o potencial do bloqueio direcionado de citocinas e inspirou o Dr. Cron a redirecionar sua pesquisa para o estudo das síndromes de tempestade de citocinas.\u003c\/p\u003e\n\u003ch2 id=\"full-transcript\"\u003eTranscrição Completa\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eDr. Anton Titov:\u003c\/strong\u003e Professor Cron, existe algum caso clínico que você poderia relatar para ilustrar os tópicos que discutimos hoje?\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eDr. Randy Cron:\u003c\/strong\u003e Sim, talvez relembre aquela paciente que atendi na Filadélfia com meu colega, Dr. Ed Behrens. Na época, ele era residente – já pediatra, mas em transição para a reumatologia pediátrica.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eVimos essa jovem no ambulatório. Ela tinha 14 anos e uma condição crônica extremamente rara: paniculite histiocítica citofágica. Algo que eu nunca tinha ouvido falar e espero nunca ver de novo.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEla tinha febre diária desde os seis meses de vida, sempre muito alta, em torno de 40°C. Por causa da paniculite – uma inflamação da gordura –, seu sistema imunológico a deixou praticamente sem tecido adiposo.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eAos 14 anos, ela tinha o tamanho médio de uma criança de sete anos. Provavelmente devido à inflamação crônica, que prejudica o crescimento, e ao uso de esteroides, que também afetam o desenvolvimento.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEla chegou até nós com dor abdominal e hepatomegalia. Reiniciamos os glicocorticoides, que são eficazes a curto prazo. Ela já havia testado várias terapias, incluindo um inibidor de TNF no NIH, suspenso por preocupações de efeitos no sistema nervoso central. Quando a conhecemos, ela usava apenas acupuntura há cerca de um ano e meio.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eIniciamos esteroides e ciclosporina – um imunossupressor que bloqueia a função de linfócitos e a produção de várias citocinas. Ela melhorou levemente, mas dentro de um mês retornou ao hospital, foi para a UTI, convulsionou, entrou em coma e evoluiu para falência multiorgânica.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eSeu coração falhava, exigindo três inotrópicos; seus pulmões estavam cheios de líquido, com ventilação mecânica agressiva; seus rins falhavam; ela tinha pancreatite, coagulopatia e estava em coma. Medimos citocinas pró-inflamatórias muito elevadas no sangue e no LCR. Foi a criança mais grave que já vi sair viva da UTI.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eIsso foi em 2004. Chamaram os oncologistas porque, antes dos bloqueadores de citocinas, o protocolo para tempestade de citocinas – que ela preenchia claramente – incluía etoposídeo (VP-16), um quimioterápico que elimina o sistema imunológico, seguido possivelmente por transplante de medula óssea.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEla recebeu etoposídeo, ciclosporina em doses mais altas e esteroides, mas continuou piorando. Seus marcadores inflamatórios subiam, e ela precisava de mais suporte. Foi quando lembrei do trabalho da Dra. Virginia Pascual, que havia usado anakinra – um bloqueador de interleucina-1 – com sucesso em crianças gravemente enfermas com artrite idiopática juvenil sistêmica, também propensas a tempestade de citocinas.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eRaciocinamos que, se ajudava aquelas crianças, poderia ajudar nesta situação. Anakinra era seguro, testado em artrite reumatoide e até em sepse – e em retrospecto, beneficiou pacientes sépticos com perfil de tempestade de citocinas.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eConversamos com a família e a equipe e decidimos tentar. Em dois dias, ela acordou do coma; em seis, saiu da UTI; em duas semanas, teve alta hospitalar. Meu colega continuou acompanhando-a até sua transição para a reumatologia adulta. Ela não teve uma vida perfeita depois disso, mas claramente se beneficiou do anakinra.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEsse caso foi transformador para mim. Na época, eu pesquisava lúpus e AIDS, mas com o tempo redirecionei meu laboratório para estudar tempestade de citocinas, em grande parte por causa dessa paciente. Ver uma medicação mudar tão drasticamente um quadro tão grave foi inspirador.\u003c\/p\u003e","brand":"DiagnosticDetectives.Com","offers":[{"title":"Default Title","offer_id":42431894093980,"sku":"","price":0.0,"currency_code":"USD","in_stock":true}],"url":"https:\/\/diagnosticdetectives.com\/pt\/products\/patient-s-story-cytokine-storm-cytophagic-histiocytic-panniculitis-17","provider":"DiagnosticDetectives.Com","version":"1.0","type":"link"}