{"product_id":"understanding-lung-and-thymic-carcinoids-a-patient-guide-to-diagnosis-and-treatment","title":"Comprensione dei Carcinoidi Polmonari e Timici: Una Guida per il Paziente alla Diagnosi e al Trattamento","description":"\u003ch1\u003eComprendere i Carcinoidi Polmonari e Timici: Guida per il Paziente alla Diagnosi e al Trattamento\u003c\/h1\u003e\n\u003ch2\u003eIndice\u003c\/h2\u003e\n\u003cul\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#incidence\"\u003eIncidenza ed Epidemiologia\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#diagnosis\"\u003eDiagnosi e Patologia\/Biologia Molecolare\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#staging\"\u003eStadiazione e Valutazione del Rischio\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#local\"\u003eTrattamento della Malattia Localizzata\/Locoregionale\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#advanced\"\u003eTrattamento della Malattia Avanzata\/Metastatica\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#source\"\u003eInformazioni sulla Fonte\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\u003ch2 id=\"incidence\"\u003eIncidenza ed Epidemiologia\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eI carcinoidi polmonari (CP) e i carcinoidi timici (CT) sono tumori neuroendocrini rari con caratteristiche distinte. I carcinoidi polmonari colpiscono circa 0,2-2 persone ogni 100.000 all'anno sia negli Stati Uniti che in Europa. Questi tumori rappresentano il 20%-25% di tutti i tumori neuroendocrini e solo l'1%-2% di tutti i tumori polmonari.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eInteressante notare che i numeri di incidenza sono in aumento, probabilmente a causa di una maggiore consapevolezza e di tecniche diagnostiche migliorate, sebbene possa esserci un reale aumento complessivo. I carcinoidi polmonari colpiscono leggermente più le donne che gli uomini, generalmente compaiono durante la quinta o sesta decade di vita per i carcinoidi tipici e circa un decennio dopo per i carcinoidi atipici.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eI carcinoidi timici sono estremamente rari, con un tasso aggiustato per età di 0,02-0,18 casi ogni 100.000 persone all'anno rispettivamente nelle popolazioni europea e statunitense. Questi rappresentano meno dello 0,5% di tutte le neoplasie neuroendocrine e circa il 5% dei tumori timici. L'incidenza del carcinoide timico è in aumento nella popolazione statunitense, prevale maggiormente negli uomini e l'età media alla diagnosi è di 55 anni.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eSia i carcinoidi polmonari che quelli timici possono verificarsi in pazienti con sindrome da neoplasia endocrina multipla tipo 1 (MEN-1) o quando c'è una storia familiare di tumori carcinoidi. I carcinoidi polmonari possono anche comparire in pazienti con iperplasia diffusa delle cellule neuroendocrine polmonari (DIPNECH).\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eRaccomandazione:\u003c\/strong\u003e La scarsità di questi tumori giustifica il trattamento da parte di team multidisciplinari esperti in centri specializzati all'interno di reti nazionali o europee per una cura ottimale e la ricerca [Livello V di evidenza, Raccomandazione Grado A].\u003c\/p\u003e\n\u003ch2 id=\"diagnosis\"\u003eDiagnosi e Patologia\/Biologia Molecolare\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eI carcinoidi polmonari si presentano tipicamente con sintomi respiratori aspecifici (principalmente tumori centrali) o vengono scoperti incidentalmente (principalmente tumori periferici). Una minoranza di casi (7,6% in uno studio su 3.002 pazienti) si presenta con sintomi correlati all'iperproduzione ormonale, tra cui:\u003c\/p\u003e\n\u003cul\u003e\n\u003cli\u003eSindrome da carcinoide dovuta alla secrezione di serotonina e altri composti\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eSindrome di Cushing dovuta alla secrezione di ormone adrenocorticotropo (ACTH)\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eAcromegalia dovuta alla secrezione di ormone di rilascio dell'ormone della crescita (GHRH)\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\u003cp\u003eLa diagnosi coinvolge tecniche broncoscopiche, biopsia transtoracica o meno frequentemente mediastinoscopia o ecografia endoscopica endobronchiale (EBUS). L'iter diagnostico per entrambi i carcinoidi polmonari e timici include molteplici passaggi specifici come delineato nelle linee guida.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eI carcinoidi timici sono tipicamente rivelati da sintomi correlati al tumore, sintomi di tumore funzionalmente attivo o scoperti per caso. Le procedure diagnostiche possono includere biopsia con ago sotto guida ecografica o preferibilmente tramite tomografia computerizzata (TC) toracica.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLa diagnosi istopatologica si basa su caratteristiche morfologiche caratteristiche e dimostrazione della natura neuroendocrina attraverso il rilevamento di marcatori specifici inclusi cromogranina A (CgA) e sinaptofisina. I carcinoidi tipici (CT) e atipici (CA) sono distinti in base al conteggio mitotico e alla presenza o assenza di necrosi.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eSebbene l'indice Ki-67 (una misura della proliferazione cellulare) non sia incluso nei criteri diagnostici formali, può essere utile per la diagnosi differenziale. Il rapporto tra carcinoidi tipici e atipici è approssimativamente 6:10 nelle serie chirurgiche ma può essere più vicino a 1:1 nei casi avanzati.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eI carcinoidi timici seguono lo stesso sistema di classificazione dei tumori neuroendocrini polmonari con quattro categorie. Il pattern di alterazioni genetiche differisce dai carcinoidi polmonari, e un sottogruppo con caratteristiche proliferative elevate è stato recentemente riconosciuto. Il rapporto tra carcinoidi timici atipici e tipici è circa 2:1.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eRaccomandazioni:\u003c\/strong\u003e\u003c\/p\u003e\n\u003cul\u003e\n\u003cli\u003eIl trattamento richiede un approccio standardizzato multidisciplinare in centri specializzati [Livello IV di evidenza, Grado A]\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eAnalisi dei biomarcatori Ki-67 (MIB 1) [Livello IV, Grado A], TTF1 [Livello IV, Grado B], p53\/RB1 [Livello IV, Grado B] sono raccomandate in casi selezionati per la diagnosi differenziale\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\u003ch2 id=\"staging\"\u003eStadiazione e Valutazione del Rischio\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eLa valutazione del rischio dipende dalla patologia e dalla stadiazione TNM (tumore, linfonodo, metastasi) basata sulla combinazione di imaging sezionale con mezzo di contrasto endovenoso inclusa la fase arteriosa tardiva epatica e tomografia a emissione di positroni (PET)-TC con imaging funzionale con analoghi della somatostatina marcati con gallio-68.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLa cromogranina A sierica è misurata in tutti i pazienti, mentre biomarcatori specifici sono valutati a seconda della presenza di sindromi funzionanti. È raccomandata l'applicazione dell'8a Edizione della stadiazione TNM dell'Unione Internazionale Contro il Cancro (UICC).\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003ePiù dell'80% dei carcinoidi polmonari è diagnosticato in stadio TNM I o II. I siti più comuni di metastasi includono fegato, osso e polmone. La classificazione WHO e la stadiazione patologica TNM sono strettamente connesse. In pazienti sottoposti ad adeguata resezione linfonodale (10 o più linfonodi), la frequenza di linfonodi positivi era del 17% (incluso 6% N2-N3) per carcinoidi tipici o del 46% (incluso 23% N2-N3) per carcinoidi atipici.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLa maggior parte dei carcinoidi timici è diagnosticata in stadi avanzati. I siti più comuni per metastasi includono pleura, pericardio, osso, polmone e fegato.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLa sopravvivenza globale è principalmente influenzata dalla patologia WHO e dalle classificazioni pTNM. In pazienti con carcinoide polmonare in stadio I, II, III o IV, la sopravvivenza specifica per malattia a 10 anni è:\u003c\/p\u003e\n\u003cul\u003e\n\u003cli\u003e96%, 85%, 81%, 59% per carcinoidi tipici\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e88%, 75%, 47%, 18% per carcinoidi atipici\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\u003cp\u003eCiò dimostra la maggiore influenza prognostica della classificazione WHO. Dopo la resezione, la classificazione WHO e lo stato patologico dei linfonodi costituiscono i due principali parametri prognostici.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eNello stadio metastatico, la classificazione WHO, lo stato di performance, i livelli di cromogranina A, il carico tumorale, la captazione all'imaging con recettori della somatostatina, il tasso di crescita tumorale e la sindrome funzionante dovrebbero tutti essere considerati per un'adeguata valutazione del rischio. La sopravvivenza prolungata della maggior parte dei pazienti con carcinoide polmonare (incluso il 60% di sopravvivenza globale a 5 anni per casi metastatici) rende critico il profilo di tossicità adattato degli interventi terapeutici.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLa prognosi dei pazienti con tumori neuroendocrini timici rimane scarsa: in serie retrospettive, la sopravvivenza globale a 5 o 10 anni era rispettivamente del 28%-72% o 26%-60%. Nessun sistema di stadiazione specifico è stato validato per i carcinoidi timici, quindi sia i sistemi di stadiazione TNM che Masaoka-Koga sono raccomandati insieme alla classificazione WHO e allo stato di resezione.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eRaccomandazioni:\u003c\/strong\u003e\u003c\/p\u003e\n\u003cul\u003e\n\u003cli\u003eLe classificazioni WHO e pTNM formano la base della classificazione prognostica [Livello II, Grado B]\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eL'imaging sezionale con mezzo di contrasto endovenoso inclusa la fase arteriosa tardiva epatica e la PET-TC con analoghi della somatostatina marcati con gallio-68 formano la base della valutazione TNM [Livello II, Grado B]\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eFattori prognostici specifici inclusi il tasso di crescita tumorale o la presenza di sindromi funzionanti sono considerati in casi di stadio avanzato [Livello IV, Grado B]\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eLa sopravvivenza prolungata della maggior parte dei pazienti con carcinoide polmonare rende critico il profilo di tossicità adattato degli interventi terapeutici [Livello V, Grado A]\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\u003ch2 id=\"local\"\u003eTrattamento della Malattia Localizzata\/Locoregionale, Recidiva Locale e Terapia Adiuvante\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eIl controllo della sindrome funzionante deve essere considerato prima di qualsiasi intervento terapeutico invasivo. La chirurgia rappresenta il trattamento di scelta sia per i carcinoidi polmonari tipici che atipici, anche con metastasi linfonodali N2.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eL'approccio chirurgico dipende dalle dimensioni del tumore, dalla localizzazione e dalla valutazione bioptica preoperatoria. Le scelte tra chirurgia aperta e approcci minimamente invasivi dipendono dall'esperienza del chirurgo. L'approccio preferito include la resezione polmonare anatomica e la resezione linfonodale con un minimo di sei stazioni linfonodali.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLa resezione a cuneo può aumentare il rischio di recidive tumorali, specialmente in carcinoidi tipici con linfonodi positivi o carcinoidi atipici di grado intermedio. Nei carcinoidi atipici e nei carcinoidi tipici con linfonodi positivi, la lobectomia è riportata come superiore alla segmentectomia in termini di sopravvivenza globale in alcuni studi.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLe procedure bronchoplastiche sono preferite per tumori centrali idonei per evitare la pneumonectomia. Il trasferimento di pazienti a centri specializzati per la resezione a manicotto dovrebbe essere discusso. La dissezione linfonodale sistematica è raccomandata poiché metastasi linfonodali possono essere osservate fino al 27% dei carcinoidi tipici e fino al 47% dei carcinoidi atipici.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLa resezione completa (R0) è ottenuta in oltre l'85% dei casi. Il follow-up radiologico osservazionale può essere considerato per piccoli tumori senza coinvolgimento linfonodale in certe situazioni inclusa DIPNECH, pazienti MEN-1 e pazienti con condizioni comorbid\u003cp\u003e\u003cem\u003eQuesto articolo per pazienti si basa su ricerche sottoposte a revisione paritaria delle linee guida di pratica clinica della Società Europea di Oncologia Medica.\u003c\/em\u003e\u003c\/p\u003e\u003c\/p\u003e","brand":"Diagnostic Detectives Network","offers":[{"title":"Default Title","offer_id":45210126581916,"sku":null,"price":0.0,"currency_code":"USD","in_stock":true}],"url":"https:\/\/diagnosticdetectives.com\/it\/products\/understanding-lung-and-thymic-carcinoids-a-patient-guide-to-diagnosis-and-treatment","provider":"DiagnosticDetectives.Com","version":"1.0","type":"link"}