{"product_id":"t-cell-lymphoblastic-lymphoma-of-the-breast-what-a-rare-cancer-study-found","title":"Linfoma linfoblástico de células T de la mama: lo que encontró un estudio de un cáncer poco frecuente","description":"\u003cp\u003eEste estudio retrospectivo combinó un caso nuevo de una paciente con una revisión sistemática de la literatura médica. El estudio describió el linfoma linfoblástico de células T (LBL-T) de la mama, un cáncer extremadamente raro y agresivo. En 11 pacientes de sexo femenino con una edad media de aproximadamente 32 años, 5 tenían tumores en ambas mamas y 6 tenían tumores en una mama, y 10 de las 11 tenían cáncer diseminado más allá de la mama. La mayoría de las pacientes (10 de 11) recibieron quimioterapia, a veces con radioterapia y tratamiento preventivo en el líquido cefalorraquídeo. Los autores concluyen que el diagnóstico preciso es esencial y que se necesitan futuros estudios prospectivos para mejorar el diagnóstico y el tratamiento.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch1\u003eLinfoma linfoblástico de células T de la mama: lo que encontró un estudio de un cáncer poco frecuente\u003c\/h1\u003e\n\n\u003ch2\u003eTabla de contenidos\u003c\/h2\u003e\n\u003cul\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#ddn-key-points\"\u003ePuntos clave\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#background\"\u003eAntecedentes: ¿Qué es el linfoma linfoblástico de células T?\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#why-breast\"\u003ePor qué la mama es un sitio inusual para este cáncer\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#methods\"\u003eCómo realizaron el estudio los investigadores\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#case\"\u003eEl caso nuevo de la paciente: una mujer de 45 años\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#imaging\"\u003eHallazgos de imagen: ecografía, mamografía, resonancia magnética y PET-TC\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#pathology\"\u003eResultados de patología y de médula ósea\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#literature\"\u003eLo que encontró la revisión de la literatura en 11 pacientes\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#discussion\"\u003eDiscusión: diagnóstico, biología y comportamiento del LBL-T de mama\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#molecular\"\u003eCaracterísticas moleculares y genéticas\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#implications\"\u003eImplicaciones clínicas para los pacientes\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#limitations\"\u003eLimitaciones del estudio\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#recommendations\"\u003eRecomendaciones y puntos para llevar a casa\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#ddn-faq\"\u003ePreguntas frecuentes\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#source\"\u003eInformación de la fuente\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\n\u003c!-- ddn:keypoints:start --\u003e\n\u003ch2 id=\"ddn-key-points\"\u003ePuntos clave\u003c\/h2\u003e\n\u003cul\u003e\n\u003cli\u003eEn una revisión de 11 pacientes de sexo femenino con linfoma linfoblástico de células T de mama, 5 tenían tumores en ambas mamas y 6 en una mama.\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eDiez de los 11 pacientes revisados tenían cáncer diseminado más allá de la mama, lo que demuestra que por lo general no está confinado a la mama en el momento del diagnóstico.\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eEl diagnóstico preciso requiere un panel completo de marcadores inmunohistoquímicos; TdT y CD3 fueron positivos en 9 lesiones mamarias revisadas.\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eEl tratamiento en los casos revisados se centró en la quimioterapia, y algunos pacientes también recibieron radioterapia y profilaxis intratecal.\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eLos autores solicitan futuros estudios prospectivos para mejorar el diagnóstico y el tratamiento de este cáncer extremadamente raro.\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\u003c!-- ddn:keypoints:end --\u003e\n\n\n\u003ch2 id=\"background\"\u003eAntecedentes: ¿Qué es el linfoma linfoblástico de células T?\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eEl linfoma linfoblástico es un subtipo raro y agresivo de linfoma no Hodgkin (un grupo de cánceres que comienzan en el sistema linfático). Se origina en células linfoblastoides precursoras, que son células inmunitarias en etapas tempranas en diversos puntos de desarrollo.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLos médicos dividen el linfoma linfoblástico en dos linajes según el tipo de célula involucrada: de células B y de células T. El linfoma linfoblástico de células T (T-LBL) representa aproximadamente del 70 % al 80 % de estos casos.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEl T-LBL tiene un patrón distintivo en la población. Afecta principalmente a adolescentes y adultos jóvenes, y es notablemente más común en varones. La enfermedad a menudo se presenta como una masa de rápido crecimiento en el mediastino (el área central del tórax entre los pulmones), y con frecuencia afecta los ganglios linfáticos.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLa enfermedad extraganglionar primaria — es decir, que el cáncer comienza fuera de los ganglios linfáticos, como en la mama — es extremadamente rara.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"why-breast\"\u003ePor qué la mama es un sitio inusual para este cáncer\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eA nivel celular, los blastos del T-LBL (células cancerosas inmaduras) típicamente portan marcadores de células T inmaduras. Los marcadores más consistentes y característicos son el grupo de diferenciación 3 citoplasmático (CD3; también escrito cCD3), CD7 y la desoxinucleotidil transferasa terminal (TdT).\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eOtros marcadores — CD1a, CD2, CD5 y CD4\/CD8 (que pueden aparecer como doble positivos o doble negativos) — se expresan de forma variable. Esta variabilidad refleja la etapa de diferenciación tímica (qué tan madura está la célula en el timo, un órgano en el tórax donde se desarrollan los linfocitos T).\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eTambién es común observar la coexpresión de marcadores asociados a mieloide CD13 o CD33. Este perfil inmunofenotípico (el patrón de proteínas en la superficie celular) es crucial para distinguir el T-LBL de otros linfomas de células T maduras. Este perfil también es crucial para confirmar que el cáncer proviene de células precursoras.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEl T-LBL y la leucemia linfoblástica aguda de células T (T-ALL) comparten morfología (apariencia celular), inmunofenotipo (patrón de marcadores) y comportamiento clínico similares. Debido a estas similitudes, la clasificación de 2022 de la Organización Mundial de la Salud (OMS) los considera una sola entidad biológica que abarca un espectro de enfermedad.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLa distinción práctica entre los dos sigue basándose en el grado de afectación de la médula ósea. Una proporción de blastos inferior al 25 % se clasifica como T-LBL, mientras que un 25 % o más define la T-ALL.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLa afectación primaria de la mama por linfoma linfoblástico es un escenario clínico excepcional. Este artículo analiza los datos clínicos de pacientes con T-LBL tratados en el hospital de los autores y en el Hospital Ruijin de Shanghái. El objetivo es mejorar la comprensión del T-LBL en el tejido mamario.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"methods\"\u003eCómo realizaron el estudio los investigadores\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eEl estudio tuvo dos partes: un informe detallado de un caso de paciente y una revisión sistemática de la literatura médica.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eDesde julio de 2023 hasta abril de 2024, el Hospital de Atención Materno-Infantil de Jiaxing y el Hospital Ruijin de Shanghái trabajaron juntos para diagnosticar y tratar un solo caso de T-LBL de mama.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003ePara garantizar que la búsqueda bibliográfica fuera transparente y reproducible, los investigadores buscaron en múltiples bases de datos hasta el 10 de mayo de 2024. Estas bases de datos incluyeron PubMed, Web of Science, Embase, Cochrane Library, China Biomedical Literature Database, China National Knowledge Infrastructure, Wanfang y Wipro.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLa estrategia de búsqueda utilizó operadores booleanos (un método para combinar términos de búsqueda). Los términos clave fueron (\"T-cell lymphoblastic lymphoma\" OR \"T-LBL\") AND (\"breast\" OR \"mammary\") en las bases de datos en inglés, junto con sus correspondientes traducciones al chino en las bases de datos chinas.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLos filtros avanzados restringieron los resultados por tipo de publicación, rango de fechas y estudios en humanos. Los criterios de selección incluyeron reportes de casos, estudios clínicos y revisiones relevantes para el linfoma linfoblástico de células T de mama.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLos investigadores excluyeron tipos de linfoma no relacionados, estudios sin afectación mamaria y publicaciones duplicadas. Esta metodología siguió prácticas establecidas de revisión sistemática para garantizar un proceso de búsqueda integral y reproducible.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003ePara los casos identificados, los criterios de inclusión requirieron pacientes con T-LBL confirmado histopatológicamente (confirmado mediante examen de tejido) más documentación clínica, de imagen y patológica completa. Los criterios de exclusión eliminaron los casos de T-ALL y la literatura que carecía de procedimientos de mielocentesis (muestreo de médula ósea). También se omitieron los casos duplicados de autores, instituciones, entidades de investigación y bases de datos idénticos.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"case\"\u003eEl nuevo caso de paciente: una mujer de 45 años\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eLa nueva paciente era una mujer de 45 años. Descubrió un bulto del tamaño de una nuez en su mama izquierda aproximadamente dos semanas antes de buscar atención.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003ePresentaba sensibilidad leve, sin secreción por el pezón y eritema (enrojecimiento) y edema (hinchazón) localizados. No presentaba síntomas sistémicos.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEn el examen físico, sus mamas eran simétricas. Se localizó una masa firme de 4 cm × 3 cm en la parte lateral de la mama izquierda. La masa tenía bordes indistintos, movilidad limitada y no presentaba sensibilidad al presionarla.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLa mama derecha no presentaba anomalías palpables, con pezones convexos y sin secreción. Los ganglios linfáticos axilares, claviculares y cervicales no presentaban particularidades.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLos cirujanos extirparon la masa de la mama izquierda. El tejido mostró características histológicas que sugerían afectación linfomatosa. El examen de 3 ganglios linfáticos centinela axilares izquierdos (los primeros ganglios linfáticos a los que se diseminaría el cáncer) no mostró infiltración cancerosa.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLa paciente fue remitida entonces al Hospital Ruijin, afiliado a la Facultad de Medicina de la Universidad Jiaotong de Shanghái, para una evaluación diagnóstica integral. Esta incluyó patología, perfil molecular, aspiración de médula ósea e imágenes de tomografía por emisión de positrones con 18F-fluorodesoxiglucosa–tomografía computarizada (PET-TC con 18F-FDG). En conjunto, estas pruebas confirmaron el diagnóstico de T-LBL de mama.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEl tratamiento incluyó 3 ciclos de quimioterapia con apoyo nutricional y antiinfeccioso adicional. El tratamiento también incluyó una punción lumbar con terapia intratecal (medicamento administrado directamente en el líquido cefalorraquídeo). El tratamiento incluyó además un trasplante alogénico de células madre (células madre de un donante).\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLas evaluaciones de seguimiento, que incluyeron aspiración de médula ósea y tomografías PET-TC con 18F-FDG, documentaron una remisión completa. Los investigadores crearon un diagrama esquemático para ilustrar el recorrido diagnóstico y terapéutico de la paciente.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"imaging\"\u003eHallazgos de imagen: ecografía, mamografía, resonancia magnética y PET-TC\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eLa ecografía de ambas mamas mostró bandas hiperecogénicas dispersas (líneas brillantes en la imagen) interconectadas dentro de los tejidos internos, fusionadas localmente en una configuración nodular. Se observó una lesión hipoecogénica heterogénea (un área oscura de textura mixta) de 4.1 cm × 3.8 cm × 2.0 cm en la parte lateral de la mama izquierda.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEsta lesión tenía márgenes mal definidos, morfología irregular y flujo sanguíneo de grado I, con un índice de resistividad (IR) de 0.60. La elastografía (un método de imagen que mide la rigidez del tejido) mostró una lesión de grado 4.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEn la axila izquierda, se identificaron estructuras hiperecogénicas elípticas que medían 1.1 cm × 0.8 cm y 0.9 cm × 0.7 cm con médula abundante. No se observaron ganglios linfáticos significativamente agrandados en la axila derecha, y no aparecieron ecos anormales en los tejidos blandos de ninguna de las axilas.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEn general, los hallazgos ecográficos indicaron mastopatía mamaria bilateral (cambios no cancerosos en el tejido mamario). Los hallazgos ecográficos también indicaron una masa en la mama izquierda con un grado de elastografía de 4. Los hallazgos ecográficos indicaron además una categoría 0 del Sistema de Datos y Reportes de Imágenes Mamarias (BI-RADS) en la ecografía. Se observaron ganglios linfáticos en la axila izquierda.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLas imágenes mamográficas de ambas mamas no revelaron masas notables.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLa resonancia magnética (RM) de mama reveló una masa de forma irregular que medía aproximadamente 4.4 cm × 3.9 cm en el cuadrante lateral de la mama izquierda, con bordes poco claros. La masa mostró una intensidad de señal isointensa alta en las imágenes ponderadas en T2. La masa mostró isoseñal en las imágenes ponderadas en T1. La masa mostró una señal alta en la imagen ponderada en difusión (DWI). La masa mostró un valor bajo de coeficiente de difusión aparente (ADC) de 0.58 × 10⁻³ mm²\/s.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLa masa mostró realce heterogéneo tras la administración de contraste y una meseta en la curva de intensidad-tiempo (TIC) después del realce.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eDe manera similar, se detectó una masa de forma irregular que medía alrededor de 2.0 cm × 2.3 cm con bordes indistintos en el cuadrante inferior interno de la mama derecha. Esta masa tenía un valor de ADC de 0.58 × 10⁻³ mm²\/s, realce desigual y una meseta en la TIC.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eSe observó otra masa de forma irregular con características similares, que medía aproximadamente 2.0 cm × 2.3 cm, en el cuadrante inferior de la mama derecha. Sus patrones de señal en la resonancia magnética, los valores de ADC, los patrones de realce y las curvas TIC coincidían con los de la masa de la mama izquierda.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eNo aparecieron masas anormales distintas ni realces similares a masas en el tejido mamario restante de ambos lados. La resonancia magnética designó las masas mamarias bilaterales como BI-RADS 4B. No hubo evidencia de infiltración del pezón o de la piel. Los ganglios linfáticos de la axila izquierda eran visibles dentro del campo de imagen, pero no mostraron signos de agrandamiento.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eAntes de la quimioterapia, la PET-TC con 18F-FDG mostró cambios posoperatorios en la mama izquierda después de la resección, sin lesiones ávidas de FDG detectables (áreas de alta actividad metabólica que podrían indicar cáncer). Apareció una actividad metabólica ligeramente elevada en el cuadrante medial de la mama derecha, posiblemente debida a una captación fisiológica normal.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eVarios ganglios linfáticos pequeños en la axila izquierda, cada uno de aproximadamente 0.8 cm, mostraron un metabolismo aumentado con un valor de captación estandarizado máximo (SUVmax) de aproximadamente 5.1. Inicialmente se consideraron inflamatorios y se descartó la infiltración por linfoma mediante una estrecha vigilancia.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eDespués de la quimioterapia, la PET-TC con 18F-FDG mostró una elevación difusa y uniforme de la actividad metabólica en la médula ósea central, con un SUVmax de 2.9. Se consideró probable que esto se debiera a una hiperplasia reactiva (un aumento normal en la producción de células de la médula ósea). No se observaron lesiones hipermetabólicas conspicuas en ninguna parte del cuerpo después del tratamiento.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"pathology\"\u003eResultados de patología y de médula ósea\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eUna vez completados todos los exámenes requeridos y excluidas las contraindicaciones para la cirugía, los médicos establecieron un diagnóstico clínico. El diagnóstico fue un tumor maligno en estadio IIA localizado en el cuadrante inferior externo de la mama izquierda (cT2N0M0).\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eSe realizó una mastectomía radical modificada con conservación de la mama izquierda. Se llevó a cabo tinción con hematoxilina y eosina más tinción inmunohistoquímica (IHC) en secciones de tejido de 3 mm fijadas en formalina e incluidas en parafina.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEl diagnóstico patológico en el centro de los autores indicó un crecimiento infiltrativo nodular de tejido linfoide en la mama izquierda. Los patólogos consideraron linfoma folicular o linfoma de tejido linfoide asociado a mucosas (MALT), pero no pudieron excluir definitivamente estas posibilidades. Recomendaron la derivación a un centro sanitario especializado.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEl examen de los 3 ganglios linfáticos centinela anteriores de la axila izquierda no reveló tejido tumoral.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eUna consulta adicional con el Hospital Ruijin de Shanghái confirmó el diagnóstico patológico de linfoma T-linfoblástico en la mama izquierda.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEl análisis inmunohistoquímico con un panel de anticuerpos reveló los siguientes resultados:\u003c\/p\u003e\n\u003cul\u003e\n  \u003cli\u003eTdT: positivo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eMieloperoxidasa: positivo escaso\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD117: parcialmente positivo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD3: positivo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD5: positivo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD7: positivo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD10: positivo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD43: positivo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eC-MYC: aproximadamente 80 % positivo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD79a: débilmente positivo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eBCL-2: positivo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD20: negativo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eBCL-6: negativo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCyclinD1: negativo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eSOX-11: negativo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eIgD: negativo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eMUM-1: negativo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eKappa: negativo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eLambda: negativo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD56: negativo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD4: negativo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD2: negativo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD8: negativo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD34: negativo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eP53: aproximadamente 95 % positivo, intensidad moderada\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD21 (marcador de células dendríticas foliculares): positivo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eCD23 (marcador de células dendríticas foliculares): positivo\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eLigando 1 de muerte programada (PD-L1) (puntuación positiva combinada (CPS), CPS): menor de 1\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eKi67: aproximadamente 85% positivo\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\u003cp\u003eLa hibridación in situ para el ARN codificado por el virus de Epstein-Barr fue negativa. La evaluación de los ganglios linfáticos axilares izquierdos no reveló hallazgos preocupantes.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEl análisis de hibridación in situ con fluorescencia utilizando la sonda de ruptura MALT1(18q21), la sonda de fusión BIRC3\/MALT1 y la sonda de deleción TP53(17p13) fue negativo.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eUna biopsia de médula ósea mostró una proliferación de células hematopoyéticas esencialmente normal en las 3 líneas, sin un componente heterogéneo evidente.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eUn cribado genético integral que cubre 84 genes para el linfoma periférico de linaje T no reveló variantes genéticas clínicamente significativas.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"literature\"\u003eLo que encontró la revisión de la literatura en 11 pacientes\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eEl estudio incluyó un total de 11 casos. Seis casos con datos clínicos completos provinieron de la literatura en inglés, 4 casos provinieron de la literatura en chino y 1 caso provino de la propia investigación de los autores.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLas 11 pacientes eran mujeres, con una edad promedio de 31.81 ± 11.97 años.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eCinco casos afectaron a ambas mamas, mientras que los 6 restantes afectaron a una mama. Los casos unilaterales se dividieron equitativamente entre la mama izquierda y la derecha.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eUn caso afectó solo a la mama. Diez casos mostraron infiltración extramamaria (diseminación del cáncer más allá de la mama), incluidas 3 instancias confinadas a los ganglios linfáticos axilares.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLa evaluación inmunohistoquímica reveló positividad tanto para TdT como para CD3 en 9 casos con lesiones mamarias. Cinco casos mostraron evidencia de infiltración de la médula ósea.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEl uso de imágenes en los casos fue el siguiente:\u003c\/p\u003e\n\u003cul\u003e\n  \u003cli\u003eUltrasonido: 6 casos\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eMamografía: 6 casos\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eResonancia magnética: 1 caso\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003ePET-CT: 2 casos\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\u003cp\u003eLas masas mamarias tenían un diámetro máximo que oscilaba entre aproximadamente 1.7 cm y 4.4 cm.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLas estrategias de tratamiento se centraron predominantemente en diversas formas de quimioterapia. Estas incluyeron 4 casos que utilizaron el régimen de ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona, 3 casos que utilizaron el protocolo Hype-CVAD, 3 casos que utilizaron otras variantes y 1 caso que utilizó un enfoque no especificado.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eAlgunos casos recibieron radioterapia y quimioterapia combinadas. Ciertos casos también recibieron una combinación de radioterapia y terapia farmacológica intratecal para prevenir la infiltración del sistema nervioso central.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"discussion\"\u003eDiscusión: Diagnóstico, biología y comportamiento del LBL-T de mama\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eEl linfoma de mama es una neoplasia hematológica poco frecuente (cáncer de la sangre) que surge del tejido linfoide dentro de la mama. Su incidencia estimada oscila entre aproximadamente el 0,04 % y el 0,7 %.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLos linfomas de mama se clasifican predominantemente como linfoma no Hodgkin. La escasez de linfomas de mama puede explicarse por la presencia relativamente limitada de tejido linfoide en este sitio anatómico.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEl linfoma linfoblástico de células T (LBL) es un subconjunto del linfoma no Hodgkin caracterizado por una alta agresividad. Afecta principalmente a adolescentes y varones jóvenes.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEl LBL-T constituye alrededor del 3 % al 4 % de los linfomas no Hodgkin en adultos y aproximadamente el 40 % de los casos en poblaciones pediátricas. A menudo presenta infiltración mediastínica y de la médula ósea.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEsta entidad es conocida por su comportamiento agresivo, malignidad y heterogeneidad (variabilidad). Típicamente se origina de linfocitos T precursores inmaduros. El LBL-T que se presenta en la mama es extremadamente raro, lo que subraya la naturaleza única de esta entidad patológica.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEl LBL-T de mama se diagnostica típicamente mediante biopsia o patología posoperatoria. El cáncer se caracteriza por linfoblastos de tamaño mediano con núcleos redondos, ovalados o convolutos. El cáncer se caracteriza por cromatina nuclear finamente dispersa, nucléolos poco visibles o pequeños y citoplasma basófilo escaso. El cáncer se caracteriza por mitosis frecuentes (divisiones celulares) y regiones de necrosis (tejido muerto).\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eDistinguir el LBL-T del linfoma linfoblástico B requiere análisis inmunofenotípico.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEste subtipo de linfoma es predominantemente de origen linfoblástico T, comprendiendo alrededor del 80 % de los casos. Comúnmente muestra positividad para TdT, CD3 y CD7 en el 90 % de los casos. Aproximadamente la mitad de los casos muestran positividad dual para CD4 y CD8. CD10, CD34, CD1a y CD99 también se expresan con frecuencia.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLa investigación de los autores desafía las nociones previas sobre la lateralidad de los linfomas de mama. Revela una bilateralidad predominante en los casos de linfomas linfoblásticos T. La afectación bilateral está vinculada a la naturaleza notablemente agresiva de esta enfermedad.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eDebido a que estos linfomas pueden afectar el mediastino, a menudo se asocian con derrames pericárdicos o pleurales (líquido alrededor del corazón o los pulmones). Esto hace que las imágenes torácicas sean cruciales para evaluar la presencia de masa mediastínica y el riesgo de taponamiento pericárdico (compresión del corazón por líquido).\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLa infiltración de los ganglios linfáticos periféricos, particularmente los ganglios cervicales, es común. La afectación del sistema nervioso central es relativamente infrecuente, ocurriendo en menos del 5 % de los pacientes.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLa invasión de la médula ósea se observa en aproximadamente el 15 % al 20 % de los casos. Típicamente se caracteriza por hiperplasia activa o marcadamente activa de células nucleadas de la médula ósea con hiperplasia de células primitivas, aunque esto ocurre en menos de una cuarta parte de los casos.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eMediante citometría de flujo multiparamétrica (una técnica que analiza células individuales), el LBL-T típicamente muestra expresión de marcadores específicos de células T como CD3. A menudo también exhibe marcadores CD38, CD7, CD99 y cTdT.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"molecular\"\u003eCaracterísticas moleculares y genéticas\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eCon el rápido avance de las metodologías de detección, la exploración de los fundamentos moleculares del LBL-T ha progresado del nivel celular al nivel genético.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLos investigadores han identificado varias anomalías genéticas en el LBL-T. Estas incluyen:\u003c\/p\u003e\n\u003cul\u003e\n  \u003cli\u003eReordenamientos de genes del receptor de antígenos, como el reordenamiento clonal de los genes de la cadena TCRαβ\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eAberraciones cromosómicas, como translocaciones, deleciones y reordenamientos\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eInactivación de oncogenes, que involucra genes como PTEN, FBXW7 y BIM\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\u003cp\u003eEn el propio paciente de los autores, el cribado genético de 84 genes para linfoma periférico de linaje T no reveló ninguna variante genética clínicamente significativa. Las sondas de hibridación in situ con fluorescencia para MALT1, BIRC3\/MALT1 y TP53 también fueron negativas.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"implications\"\u003eImplicaciones clínicas para los pacientes\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eEl LBL-T de mama es extremadamente raro y un diagnóstico preciso es crucial para el tratamiento. Este es el mensaje central del estudio.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eDebido a que la enfermedad es tan poco común, puede confundirse con otras afecciones. En el paciente de los autores, el informe patológico inicial en su centro sugirió linfoma folicular o linfoma MALT y no pudo excluir definitivamente esas posibilidades. Solo después de la derivación a un centro especializado se confirmó el diagnóstico correcto de linfoma linfoblástico T.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEste caso ilustra que la revisión patológica especializada y un panel completo de marcadores inmunohistoquímicos son esenciales. El diagnóstico correcto dependió de marcadores como TdT, CD3, CD7, CD10 y otros.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEl estudio también encontró que el LBL-T de mama a menudo afecta a ambas mamas. Cinco de los 11 pacientes tenían afectación bilateral. Este patrón bilateral está vinculado a la naturaleza agresiva de la enfermedad.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLa mayoría de los pacientes en la revisión (10 de 11) tenían cáncer que se había diseminado más allá de la mama. Este hallazgo destaca que el LBL-T de mama generalmente no se limita a la mama en el momento del diagnóstico.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEl tratamiento en los casos revisados se centró en la quimioterapia. Diez de los 11 pacientes recibieron quimioterapia, y algunos también recibieron radioterapia y profilaxis intratecal (tratamiento preventivo administrado en el líquido cefalorraquídeo) para proteger contra la diseminación al sistema nervioso central.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEl propio paciente de los autores recibió 3 ciclos de quimioterapia, terapia intratecal y trasplante alogénico de células madre. La aspiración de médula ósea de seguimiento y las tomografías por emisión de positrones-tomografía computarizada documentaron remisión completa.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"limitations\"\u003eLimitaciones del estudio\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eEste estudio es un estudio observacional retrospectivo, lo que significa que revisó registros existentes en lugar de seguir a los pacientes prospectivamente en el tiempo. Este diseño limita la solidez de las conclusiones que se pueden extraer.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEl número total de pacientes fue muy pequeño: solo 11 casos, incluido el propio paciente de los autores. Seis casos provinieron de la literatura en inglés, 4 de la literatura en chino y 1 de la investigación de los autores.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eDebido a que la enfermedad es tan rara, no había estudios prospectivos ni ensayos clínicos disponibles para guiar el diagnóstico y el tratamiento. Los enfoques de tratamiento descritos variaron ampliamente entre los 11 casos, lo que dificulta la comparación de los resultados.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eLos autores afirman directamente que se necesitan futuros estudios prospectivos para optimizar las estrategias diagnósticas y terapéuticas para el LBL-T de mama.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eEl estudio también señala que la rareza de los linfomas de mama puede estar relacionada con la cantidad limitada de tejido linfoide en la mama. Sin embargo, esto sigue siendo una observación más que un mecanismo probado.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"recommendations\"\u003eRecomendaciones y puntos clave\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003ePara pacientes y médicos, el estudio ofrece varios puntos prácticos:\u003c\/p\u003e\n\u003col\u003e\n  \u003cli\u003eEl LBL-T de mama es extremadamente raro. En el paciente de los autores, la masa tenía bordes indistintos, movilidad limitada y no presentaba dolor a la palpación. Los autores concluyen que cuando la resonancia magnética identifica masas mamarias únicas o múltiples con valores bajos de ADC y curvas de realce tipo II o III en ambas mamas, se debe recomendar una biopsia por punción para evitar un diagnóstico erróneo como cáncer de mama.\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eUn diagnóstico preciso requiere un panel completo de marcadores inmunohistoquímicos. Los marcadores clave incluyen TdT, CD3 y CD7, que fueron positivos en 9 de las lesiones mamarias revisadas.\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003ePuede ser necesaria la derivación a un centro especializado. En el caso de los autores, el diagnóstico inicial fue incierto hasta que un hospital especializado confirmó un linfoma linfoblástico T.\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eLas imágenes desempeñan un papel importante. En todos los casos revisados se utilizaron ecografía, mamografía, resonancia magnética y PET-TC. La resonancia magnética en la paciente de los autores mostró valores bajos de ADC (0.58 × 10⁻³ mm²\/s) y curvas de intensidad-tiempo en meseta en ambas mamas.\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eEl tratamiento suele incluir quimioterapia. Diez de 11 pacientes recibieron quimioterapia, y algunas también recibieron radioterapia y profilaxis intratecal.\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eLa evaluación de la médula ósea es importante. Cinco de los casos revisados mostraron infiltración de la médula ósea, y la invasión de la médula ósea se reporta en aproximadamente el 15% al 20% de los casos de T-LBL.\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eLa afectación del sistema nervioso central es poco frecuente pero posible. Ocurre en menos del 5% de los pacientes, razón por la cual algunos pacientes reciben tratamiento preventivo intratecal.\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ol\u003e\n\u003cp\u003eLos autores enfatizan que el T-LBL de mama es extremadamente raro y que un diagnóstico preciso es crucial para el manejo. Hacen un llamado a futuros estudios prospectivos para optimizar las estrategias diagnósticas y terapéuticas.\u003c\/p\u003e\n\n\u003c!-- ddn:faq:start --\u003e\n\u003ch2 id=\"ddn-faq\"\u003ePreguntas frecuentes\u003c\/h2\u003e\n\u003ch3\u003e¿Qué es el linfoma linfoblástico de células T de la mama?\u003c\/h3\u003e\n\u003cp\u003eEs un cáncer extremadamente raro y agresivo que comienza en células inmunitarias tempranas llamadas linfoblastos y aparece en el tejido mamario. En una revisión de 11 pacientes mujeres, 5 tenían tumores en ambas mamas y 6 en una mama, y 10 de las 11 tenían cáncer diseminado más allá de la mama. Un diagnóstico preciso es esencial.\u003c\/p\u003e\n\u003ch3\u003e¿Cómo se diagnostica el linfoma linfoblástico de células T de la mama?\u003c\/h3\u003e\n\u003cp\u003eEl diagnóstico se realiza mediante biopsia o tejido extirpado durante la cirugía, utilizando un panel completo de marcadores inmunohistoquímicos. En los casos revisados, 9 lesiones mamarias fueron positivas tanto para TdT como para CD3. Debido a que la enfermedad es tan poco común, puede confundirse con otros linfomas, por lo que puede ser necesaria la derivación a un centro especializado.\u003c\/p\u003e\n\u003ch3\u003e¿Qué pruebas de imagen se utilizaron para el linfoma linfoblástico de células T de la mama?\u003c\/h3\u003e\n\u003cp\u003eEn todos los casos revisados, se utilizó ecografía en 6, mamografía en 6, resonancia magnética en 1 y PET-TC en 2. En una paciente, la resonancia magnética mostró valores bajos de ADC de 0.58 × 10⁻³ mm²\/s y curvas de intensidad-tiempo en meseta en ambas mamas. Las imágenes ayudan a evaluar la mama y si el cáncer se ha diseminado.\u003c\/p\u003e\n\u003ch3\u003e¿Cómo se trata el linfoma linfoblástico de células T de la mama?\u003c\/h3\u003e\n\u003cp\u003eEl tratamiento en los casos revisados se centró en la quimioterapia: 10 de 11 pacientes la recibieron, y algunas también recibieron radioterapia y profilaxis intratecal, que es un tratamiento preventivo administrado en el líquido cefalorraquídeo. Una paciente recibió 3 ciclos de quimioterapia, tratamiento intratecal y trasplante alogénico de células madre, y el seguimiento documentó remisión completa.\u003c\/p\u003e\n\u003ch3\u003e¿El linfoma linfoblástico de células T de la mama se disemina a la médula ósea o al sistema nervioso?\u003c\/h3\u003e\n\u003cp\u003eEn los casos revisados, 5 de 11 mostraron infiltración de la médula ósea. La invasión de la médula ósea se reporta en aproximadamente el 15% al 20% de los casos de T-LBL. La afectación del sistema nervioso central es relativamente infrecuente, ocurre en menos del 5% de los pacientes, por lo que algunos pacientes reciben terapia preventiva intratecal. La evaluación de la médula ósea es importante.\u003c\/p\u003e\n\u003ch3\u003e¿Qué significa si una masa mamaria tiene bordes indistintos y movilidad limitada?\u003c\/h3\u003e\n\u003cp\u003eEn una paciente con linfoma linfoblástico de células T de la mama, la masa tenía bordes indistintos, movilidad limitada y ausencia de dolor a la palpación. Estas características inusuales deben hacer considerar este cáncer raro. Sin embargo, estos hallazgos por sí solos no confirman el diagnóstico, que requiere examen del tejido y un panel completo de marcadores inmunohistoquímicos.\u003c\/p\u003e\n\u003ch3\u003e¿Existen cambios genéticos en el linfoma linfoblástico de células T de la mama?\u003c\/h3\u003e\n\u003cp\u003eSe han identificado diversas anomalías genéticas en el T-LBL, incluidas reordenamientos de genes de receptores de antígenos, aberraciones cromosómicas e inactivación de oncogenes que involucran genes como PTEN, FBXW7 y BIM. En un paciente, el cribado genético de 84 genes para linfoma de linaje T periférico no reveló ninguna variante clínicamente significativa, y las sondas FISH para MALT1, BIRC3\/MALT1 y TP53 fueron negativas.\u003c\/p\u003e\n\u003ch3\u003eMe dijeron que tengo linfoma linfoblástico de células T de la mama: ¿cuándo debería buscar una segunda opinión?\u003c\/h3\u003e\n\u003cp\u003eVale la pena buscar una segunda opinión cuando una masa mamaria presenta características inusuales, como bordes mal definidos, movilidad limitada y ausencia de dolor a la palpación. El T-LBL de mama es extremadamente raro y puede confundirse con un linfoma folicular o un linfoma MALT; en un caso reportado, el diagnóstico correcto se confirmó solo tras la derivación a un centro especializado. Un diagnóstico preciso requiere un panel completo de marcadores inmunohistoquímicos, incluidos TdT, CD3 y CD7. Dado que el tratamiento se centra en la quimioterapia, con algunos pacientes que también reciben radioterapia y profilaxis intratecal, confirmar primero el diagnóstico es importante. Diagnostic Detectives Network ofrece segundas opiniones independientes de expertos.\u003c\/p\u003e\n\u003c!-- ddn:faq:end --\u003e\n\n\u003ch2 id=\"source\"\u003eInformación de la fuente\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eOriginal article title:\u003c\/strong\u003e T-cell lymphoblastic lymphoma of the breast: A retrospective observational study and literature review.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eAuthors:\u003c\/strong\u003e Wei Bian, Jun Yuan, Yufeng Fei, Jinjuan Feng, Xu Zhang, Sili Jin, and Yi Yang\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003ePublication:\u003c\/strong\u003e Medicine, 2026;105:11(e47991)\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eDOI:\u003c\/strong\u003e http:\/\/dx.doi.org\/10.1097\/MD.0000000000047991\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eFunding:\u003c\/strong\u003e The research was funded by the Livelihood Science and Technology Innovation Research project under the Jiaxing Science and Technology Plan (Grant numbers: 2022AD30095 and 2025CGW064).\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eEthics:\u003c\/strong\u003e The studies involving human participants were reviewed and approved by the Ethical Committee of Jiaxing Maternity and Child Health Care Hospital. Informed written consent was obtained from the patient for publication of this case report and any accompanying images.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cem\u003eEste artículo orientado al paciente se basa en investigaciones revisadas por pares.\u003c\/em\u003e\u003c\/p\u003e","brand":"DiagnosticDetectives.Com","offers":[{"title":"Default Title","offer_id":47807364006044,"sku":null,"price":0.0,"currency_code":"USD","in_stock":true}],"url":"https:\/\/diagnosticdetectives.com\/es\/products\/t-cell-lymphoblastic-lymphoma-of-the-breast-what-a-rare-cancer-study-found","provider":"DiagnosticDetectives.Com","version":"1.0","type":"link"}