{"product_id":"hidden-ongoing-damage-in-childhood-onset-multiple-sclerosis-what-patients-and-families-need-to-know","title":"Verborgene, fortlaufende Schäden bei der im Kindesalter beginnenden Multiplen Sklerose: Was Patienten und Familien wissen müssen","description":"\u003cp\u003eDiese Übersicht erklärt die „schleichende Erkrankung“ bei pädiatrischer Multipler Sklerose (MS) — chronische, verborgene Schäden am Gehirn und Rückenmark, die fortbestehen, auch wenn Schübe kontrolliert sind. Die Autoren beschreiben, wie fortschrittliche MRT-Techniken und Biomarker in Körperflüssigkeiten diese Schäden frühzeitig erkennen können, manchmal noch bevor Symptome auftreten. Sie berichten, dass eine Progression unabhängig von Schubaktivität (PIRA) bei etwa 40 % der Kinder mit MS auftritt, die einen nachgewiesenen Verlust an Selbstständigkeit zeigen, obwohl die körperliche Behinderung bei vielen über viele Jahre hinweg gering bleibt. Die Übersicht fordert eine frühe und wirksame Behandlung, um die langfristige Gehirnfunktion bei jungen Patienten zu schützen.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch1\u003eVerborgene, fortlaufende Schäden bei der im Kindesalter beginnenden Multiplen Sklerose: Was Patienten und Familien wissen müssen\u003c\/h1\u003e\n\n\u003ch2\u003eInhaltsverzeichnis\u003c\/h2\u003e\n\u003cul\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#ddn-key-points\"\u003eWichtige Punkte\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#background\"\u003eHintergrund: Warum diese Forschung wichtig ist\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#search\"\u003eWie die Autoren ihre Evidenz gefunden haben\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#immunopathology\"\u003eWas verursacht die schleichende Erkrankung?\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#clinical\"\u003eKlinische Merkmale: Behinderung und Kognition\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#imaging\"\u003eBildgebende Marker: Das Unsichtbare sichtbar machen\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#biomarkers\"\u003eBiomarker in Körperflüssigkeiten: Blut- und Liquortests\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#implications\"\u003eKlinische Implikationen für Patienten\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#limitations\"\u003eEinschränkungen der Forschung\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#recommendations\"\u003eEmpfehlungen für Patienten und Familien\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\u003ca href=\"#ddn-faq\"\u003eHäufig gestellte Fragen\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#source\"\u003eQuelleninformationen\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\n\u003c!-- ddn:keypoints:start --\u003e\n\u003ch2 id=\"ddn-key-points\"\u003eWichtige Punkte\u003c\/h2\u003e\n\u003cul\u003e\n\u003cli\u003eDie schleichende Erkrankung ist eine chronische, verborgene Schädigung des Gehirns und Rückenmarks, die fortbesteht, auch wenn Schübe kontrolliert sind, und sie kann bei Kindern mit MS bereits aktiv sein, bevor körperliche Symptome auftreten.\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eIn einer Kohorte von über 16.130 Personen mit MS erlebten 40 % der 558 Patienten mit pädiatrischer Multipler Sklerose, bei denen ein nachgewiesener Verlust an Selbstständigkeit vorlag, eine Progression unabhängig von Schubaktivität (PIRA).\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eFortschrittliche MRT-Verfahren können chronisch aktive Läsionen erkennen; in pädiatrischen Studien wurden langsam expandierende Läsionen bei 84–85 % der Teilnehmer und paramagnetische Randläsionen bei 71–90 % der Fälle gefunden.\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eBiomarker in Körperflüssigkeiten wie die leichte Neurofilamentkette und das gliale fibrilläre saure Protein können Nervenschäden und Astrozytenschäden widerspiegeln und helfen, die Krankheitsaktivität sowie das Ansprechen auf die Behandlung zu überwachen.\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003eEine rasche Diagnose und eine hochwirksame Behandlung vor Eintritt neurologischer Beeinträchtigungen sind mit einer verringerten Wahrscheinlichkeit für den Übergang zu einem progressiven Verlauf nach 5 Jahren bei pädiatrischer Multiple Sklerose (MS) verbunden.\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\u003c!-- ddn:keypoints:end --\u003e\n\n\n\u003ch2 id=\"background\"\u003eHintergrund: Warum diese Forschung wichtig ist\u003c\/h2\u003e\n\n\u003cp\u003eSchwelende Erkrankung bei Multipler Sklerose (MS) bezieht sich auf chronische, weitverbreitete Schäden am zentralen Nervensystem, die auch dann weiterbestehen, wenn die akute Entzündung kontrolliert ist. Diese anhaltenden Schäden treiben eine allmähliche klinische Verschlechterung im Laufe der Zeit voran. Aktuelle Therapien reduzieren wirksam die Schubrate und die Anzahl der sichtbaren Läsionen in MRT-Untersuchungen. Dennoch erleben viele Patienten eine Verschlechterung der Behinderung, die nicht mit Schüben zusammenhängt.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003ePädiatrische Multiple Sklerose (POMS) bietet einen einzigartigen Einblick in die frühe Krankheitsbiologie. Der klinische Beginn von POMS liegt näher am biologischen Start der Erkrankung als bei der im Erwachsenenalter beginnenden MS (AOMS). Das bedeutet, dass Forscher die frühesten Krankheitsprozesse bei Kindern und Jugendlichen untersuchen können.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eKinder mit POMS weisen einzigartige altersbedingte Merkmale auf. Die Erkrankung beeinflusst Prozesse der Gehirnentwicklung. Das zentrale Nervensystem zeigt zudem eine erhöhte Plastizität (die Fähigkeit zur Anpassung und Reparatur) bei jungen Menschen. Diese Faktoren machen POMS von AOMS unterschiedlich.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eZunehmende Hinweise deuten darauf hin, dass die Biologie einer subklinischen progressiven Erkrankung bereits bei Kindern und Jugendlichen mit MS aktiv ist. Das bedeutet, dass der schwelende Prozess lange vor dem Auftreten körperlicher Symptome einer Progression beginnen kann. Eine frühe Intervention könnte die Funktion dieser jungen Patienten erhalten.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eKonventionelle MRT ist entscheidend für die Diagnose von MS. Sie verfügt jedoch über eine geringe Sensitivität bei der Erkennung subtiler Schäden. Fortgeschrittene MRT-Techniken können Anomalien im Gehirn- und Rückenmarksgewebe erfassen, die mit konventionellen Bildgebungsverfahren nicht sichtbar sind. Zu diesen Techniken gehören die Detektion chronisch aktiver Läsionen sowie die Messung globaler und fokaler Hirnschäden.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eFlüssigkeits-Biomarker bieten invasive-free Maße für Nervenschäden und anhaltende chronische Entzündungen. Zwei wichtige Biomarker sind die leichte Neurofilamentkette und das gliale fibrilläre saure Protein. Dieser Überblick fasst die Rolle von MRT und Flüssigkeits-Biomarkern bei der Erkennung schwelender Erkrankung bei POMS zusammen. Die Autoren beschreiben zudem, wie diese Instrumente Behandlungsentscheidungen unterstützen können.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"search\"\u003eWie die Autoren ihre Evidenz gefunden haben\u003c\/h2\u003e\n\n\u003cp\u003eDies ist ein narrativer Review, kein systematischer Review. Die Autoren durchsuchten PubMed nach Artikeln, die zwischen 1990 und April 2025 veröffentlicht wurden. Sie verwendeten Suchbegriffe einschließlich „Multiple Sklerose im Erwachsenenalter“, „chronisch aktive Läsionen“, „bestätigte Behinderungsprogression“, „flüssige Biomarker“, „graue Substanz“, „glial fibrillary acidic protein“, „MRI“, „Neurofilamente“, „Multiple Sklerose im Kindesalter“, „Progression unabhängig von Schubaktivität“, „Reparatur“, „schwelende Erkrankung“, „Rückenmark“, „Thalamus“, „Behandlung“ und „weiße Substanz\".\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eJeder Co-Autor führte eine gezielte Literaturrecherche in seinem Fachgebiet durch. Sie wählten die relevantesten, neuesten und innovativsten Studien aus, um die wissenschaftliche Diskussion zu untermauern. Artikel wurden zudem durch Durchsuchung der eigenen Dateien der Autoren identifiziert. Nur auf Englisch veröffentlichte Arbeiten wurden berücksichtigt.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eDa es sich nicht um einen systematischen Review handelte, gaben die Autoren weder die Anzahl der gefundenen Datensätze noch einen detaillierten Screening-Prozess an. Die endgültige Literaturliste wurde basierend auf Originalität und Relevanz für den breiten Umfang des Überblicks erstellt.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"immunopathology\"\u003eWas verursacht schwelende Erkrankung?\u003c\/h2\u003e\n\n\u003cp\u003eDie Pathologie der schwelenden MS wird als Ergebnis weitverbreiteter entzündlicher und degenerativer Prozesse angesehen. Dazu gehören:\u003c\/p\u003e\n\n\u003cul\u003e\n  \u003cli\u003eAnterograde und retrograde axonale Degeneration (Schädigung der Nervenfasern in beide Richtungen)\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eBeeinträchtigter neuronaler Stoffwechsel und mitochondriale Dysfunktion (Probleme mit der Energieproduktion in Nervenzellen)\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eOxidativer Stress (Schäden durch schädliche Moleküle, sogenannte freie Radikale)\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eEisenakkumulation\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eGlutamat-Exzitotoxizität (Überstimulation von Nervenzellen durch den Botenstoff Glutamat)\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003eVersagen reparativer und kompensatorischer Mechanismen, wie z. B. Remyelinisierung (Reparatur der Myelinscheide) und neuronale Plastizität\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\n\u003cp\u003eDas meiste Verständnis über die schleichende Pathologie stammt aus Studien an Erwachsenen mit Multiple Sklerose. Bisher haben keine pathologischen Studien die Mechanismen der schleichenden Erkrankung bei POMS spezifisch charakterisiert. Diese pathologischen Prozesse liegen jedoch der schleichenden Erkrankung in allen Altersgruppen zugrunde. Sie können zumindest teilweise auf POMS übertragen werden, wobei es aufgrund der Reifung des zentralen Nervensystems und der Immunantworten zu Unterschieden kommen kann.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eImmer mehr Hinweise deuten darauf hin, dass biologische Prozesse im Inneren des zentralen Nervensystems selbst in den frühen Stadien der Multiple Sklerose eine zentrale Rolle spielen. Diese Prozesse gelten als unterschiedlich von den Mechanismen, die MS-Schüben zugrunde liegen.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eMehrere Schlüsselprozesse können die schleichende Erkrankung antreiben. Dazu gehören:\u003c\/p\u003e\n\n\u003cul\u003e\n  \u003cli\u003e\n\u003cstrong\u003eMicroglia-Aktivierung\u003c\/strong\u003e um chronisch aktive Läsionen (CALs) herum, mit Interaktionen zwischen B-Zellen und T-Zellen. Microglia sind Immunzellen im Gehirn und Rückenmark.\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\n\u003cstrong\u003eB-Zell-Aktivierung\u003c\/strong\u003e in Verbindung mit kortikaler Demyelinisierung (Schädigung des Myelins in der äußeren Schicht des Gehirns).\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\n\u003cstrong\u003eAstrozyten-getriebene chronische Entzündung.\u003c\/strong\u003e Astrozyten sind sternförmige Stützzellen im Nervensystem.\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\n\u003cstrong\u003eIntrinsische neuronale metabolische Defizite\u003c\/strong\u003e (Probleme mit der Energieversorgung innerhalb von Nervenzellen).\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\n\u003cp\u003eEin Netzwerk aus Glia-, Immun- und Nervenzellen erhält wahrscheinlich die Pathologie der schleichenden Erkrankung aufrecht. Dies spiegelt sich in der zellulären Zusammensetzung von CALs hinter einer intakten Blut-Hirn-Schranke wider. Die Blut-Hirn-Schranke ist ein schützender Filter, der kontrolliert, was aus dem Blut ins Gehirn gelangt.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eChronisch aktive Läsionen enthalten aktivierte Microglia, Astrozyten, Oligodendrozyten und Lymphozyten. Oligodendrozyten sind Zellen, die Myelin produzieren. Lymphozyten sind eine Art weißer Blutkörperchen. Eine diffuse Microglia-Aktivierung und oxidative Verletzungen im normal erscheinenden weißen Mark korrelieren mit axonalen Schäden. Weißes Mark ist das Gewebe, das Nervenfaserbündel enthält, die verschiedene Gehirnregionen verbinden.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eObwohl Microglia homöostatisch sein können (hilfreich und ausgleichend), fördern sie bei MS hauptsächlich schädliche Prozesse. Diese schädlichen Prozesse umfassen Demyelinisierung, abnormale synaptische Pruning (abnormales Entfernen von Verbindungen zwischen Nervenzellen) und übermäßige Phagozytose (Umhüllen und Zerstören von Zellen).\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eB-Zellen und T-Zellen im zentralen Nervensystem sowie chronische Entzündungen der Leptomeningen sind ebenfalls wichtige Treiber der schleichenden Erkrankung. Die Leptomeningen sind die dünnen Gewebeschichten, die das Gehirn und Rückenmark bedecken. In den Meningen können B-Zellen tertiäre lymphoide Strukturen bilden. Diese Strukturen stehen in Verbindung mit subpialer kortikaler Demyelinisierung (Schädigung des Myelins direkt unter der äußeren Oberfläche des Gehirns).\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eObwohl CD8-T-Zellen andere T-Zellen an Zahl übertreffen, wurden Th17-Zellen als potenziell wichtige Zelltypen bei schleichender MS vorgeschlagen. Die gezielte Beeinflussung von Th17-Zellen führte jedoch in einer Phase-2-Studie nicht zu therapeutischen Vorteilen hinsichtlich der kumulativen Anzahl kombinierter einzigartiger aktiver Läsionen, die im Gehirn-MRT beobachtet wurden.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eFokale Graue-Masse-Schäden, die mit Meningenentzündungen einhergehen, folgen einem Gradienten von der Oberfläche nach innen. Das bedeutet, dass die Schäden in der Nähe der Gehirnoberfläche am schwerwiegendsten sind und mit zunehmender Tiefe abnehmen. Dieser Gradient verursacht schwere Demyelinisierung und Atrophie (Schrumpfung).\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eDurch Immunzellen und Microglia aktivierte Astrozyten wechseln in neurotoxische Zustände. Diese toxischen Astrozyten verschlechtern die neuronale Metabolismus weiter. Mitochondriale Dysfunktion gilt als ein wichtiger Treiber der Neurodegeneration.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eEs gibt nur sehr begrenzte pathologische Gewebeproben (Biopsien) oder Autopsiedaten bei POMS. Aufgrund dessen ist es nicht möglich zu bewerten, ob das Alter beim MS-Ausbruch in der Kindheit zu Unterschieden in den pathologischen Merkmalen der schleichenden Erkrankung führt.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"clinical\"\u003eKlinische Merkmale: Behinderung und Kognition\u003c\/h2\u003e\n\n\u003cp\u003eDie Folgen von POMS auf die neurologische Funktion spiegeln drei Dinge wider: schubbedingte Gewebeschäden, Reparaturprozesse einschließlich Remyelinisierung und anhaltender Gewebeverlust, der durch progressive pathobiologische Verletzungen bei MS verursacht wird.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eIn einer natürlichen Krankheitsverlaufskohorte lag das mittlere Alter beim Ausbruch bei Personen mit POMS bei 14,5 Jahren. Sie hatten eine 50-prozentige Chance, einen Expanded Disability Status Scale (EDSS)-Wert von 6 oder höher zu entwickeln, im Median 28,9 Jahre nach ihrem ersten Schub. EDSS ist eine Skala, die die körperliche Behinderung bei MS misst, wobei höhere Werte eine schwerwiegendere Behinderung anzeigen. Diese Personen hatten auch eine mittlere Zeit von 28 Jahren bis zum Eintritt in die sekundär progrediente Multiple Sklerose. In dieser Studie waren die meisten Personen mit POMS unbehandelt oder wurden mit Therapien mit niedriger bis mäßiger Wirksamkeit behandelt. Die Anzahl der Schübe in den ersten zwei Jahren stand im Zusammenhang mit schlechteren motorischen Ergebnissen.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eDas Risiko einer progressiven Behinderung unabhängig von Schüben ist jedoch aus diesen Daten nicht leicht zu erkennen. Diese Art der Progression wird als PIRA bezeichnet, was für Progression unabhängig von Schubaktivität steht. PIRA ist definiert als bestätigte Ansammlung von Behinderungen (CDA), die mehr als 90 Tage nach einem Schub oder mehr als 30 Tage vor einem Schub auftritt.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eEine neuere Kohortenstudie bewertete PIRA bei über 16.130 Personen mit MS. Diese Studie verglich 1.383 Personen mit POMS (mittleres Alter beim Ausbruch = 15,8 Jahre) mit 14.113 Personen mit AOMS und 634 Personen mit spät einsetzender MS.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003ePersonen mit POMS wiesen eine aktivere Erkrankung auf, gemessen an den Schüben. Sie schienen ein ähnliches PIRA-Risiko im Vergleich zu AOMS zu haben. Konkret erlebten 40 % der 558 Personen mit POMS, die einen bestätigten Schubakkumulationsverlust aufwiesen, PIRA. Im Vergleich dazu erlebten 44 % der 6.258 Personen mit AOMS, die einen bestätigten Schubakkumulationsverlust aufwiesen, PIRA.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eWenn PIRA als Funktion des biologischen Alters bei der Beurteilung betrachtet wurde, erlebten nur 1,3 % der Personen PIRA im Alter von 20 Jahren. Mit 30 Jahren erlebten 9 % PIRA. Die Rate von PIRA verdoppelte sich in jedem darauffolgenden Jahrzehnt nahezu. Die Exposition gegenüber krankheitsmodifizierenden Agenzien und eine längere Behandlungsdauer verringerten die Wahrscheinlichkeit von PIRA.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eEine Erweiterung dieser Arbeit bewertete die Behinderungsverläufe von 268 Personen mit POMS und 3.282 Personen mit AOMS. Diese Personen wurden nach dem Vorliegen von PIRA stratifiziert. Die Rate der Zunahme der Behinderung war bei AOMS im Vergleich zu POMS steiler. Personen mit PIRA erfuhren eine schnellere Akkumulation von Behinderungen. Der Einfluss von PIRA war bei AOMS größer.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eDie absoluten EDSS-Scores für POMS in dieser Studie waren jedoch über die Jahre der Bewertung hinweg kleiner als 2. Dies ist konsistent mit geringen Niveaus neurologischer Beeinträchtigungen. Auch bemerkenswert ist, dass 97 % der Personen mit POMS in diesem Kohort innerhalb weniger Monate nach ihrem ersten Schub behandelt wurden. Die Mehrheit erhielt Behandlungen mit moderater Wirksamkeit, obwohl 62 % im Beobachtungszeitraum auf Behandlungen mit hoher Wirksamkeit (HET) umstiegen.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eAktuelle Kohorten mit POMS, insbesondere diejenigen mit weniger als 10 Jahren Beobachtungszeit, haben mediane EDSS-Scores, die sehr niedrig bleiben. Dies deutet auf eine sehr niedrige Rate der Akkumulation körperlicher Beeinträchtigungen hin, selbst wenn Patienten die Kriterien für ein PIRA-Ereignis erfüllen.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch3\u003eKognitive Beeinträchtigung\u003c\/h3\u003e\n\n\u003cp\u003ePIRA kann in jedem Alter auftreten, ist jedoch unter 18 Jahren viel seltener. Dennoch haben Kinder und Jugendliche zum Zeitpunkt der Diagnose im Vergleich zu ihren nicht-MS-Gleichaltrigen bereits einen gewissen Verlust an Hirnvolumen erlitten. Diese Befunde sind konsistent mit dem Konzept der fortwährenden Neurodegeneration und schleichender Entzündung.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003ePersonen mit POMS erholen sich neurologisch von Schüben mit weniger neurologischen Defiziten als Personen mit AOMS. Kognitive Screening-Tests, die an POMS-Teilnehmern aus der jüngeren therapeutischen Ära durchgeführt wurden, zeigen kaum Unterschiede zu gleichaltrigen Personen ohne MS. Personen mit POMS wiesen auch eine ähnliche schulische Leistung wie ihre Gleichaltrigen ohne MS auf.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eDie größte Sorge bezüglich schleichender Entzündung bei Personen mit POMS ist das langfristige Ergebnis der kognitiven Funktion. Unter den POMS-Personen, die serielle kognitive Tests durchliefen, hatte eine beträchtliche Teilgruppe nach 10 oder mehr Jahren erhebliche kognitive Rückgänge erlitten. Diese Rückgänge hatten nachteilige Folgen für die berufliche Laufbahn.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eIn größeren Stichproben war die Leistung der kognitiven Verarbeitungsgeschwindigkeit früh im Krankheitsverlauf bei Personen mit AOMS und POMS ähnlich. Im Laufe der Zeit zeigten jedoch Personen mit POMS mit zunehmender Krankheitsdauer größere Beeinträchtigungen.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eUmweltfaktoren sind ebenfalls mit kognitiver Reserve und strukturellen Hirnergebnissen bei POMS assoziiert. Diese Faktoren umfassen die sozialen und wirtschaftlichen Bedingungen, unter denen Personen geboren werden und aufwachsen. Unter 138 Personen mit POMS mit einem medianen Erkrankungsbeginn im Alter von 15,5 Jahren waren Indikatoren für sozioökonomische Härten mit größeren Volumina an T2-hyperintenseren und T1-hypointensen weißen Substanz-Läsionen assoziiert.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eDie Indikatoren für sozioökonomische Härten umfassten öffentliche versus kommerzielle Krankenversicherung, Eltern mit niedrigem Bildungsniveau und das Aufwachsen in Gebieten mit nachbarschaftlicher Benachteiligung. Konkret war der Index der sozialen Verwundbarkeit der Nachbarschaft in der Kindheit der stärkste einzelne Prädiktor für das Gesamtvolumen der weißen Substanz-Läsionen (β = 4,63, p = 0,002) und das Volumen der T1-hypointensen Läsionen (β = 2,91, p = 0,003).\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eIn Modellen, die alle sozialen Determinanten der Gesundheit in der Kindheit berücksichtigten, war die öffentliche Krankenversicherung der stärkste Prädiktor für das Gesamtläsionsvolumen (β = 2,48, p = 0,01) und das Volumen der T1-hypointensen Läsionen (β = 1,50, p = 0,02). Die öffentliche Krankenversicherung schwächte den Effekt des Index der sozialen Verwundbarkeit der Nachbarschaft ab.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eKonsistent mit der kritischen Rolle der kognitiven Reserve bei der Vorhersage von Ergebnissen ist ein niedrigerer basaler Intelligenzquotient mit einem größeren Verlust an grauer Substanz und nachfolgendem kognitiven Rückgang bei POMS verbunden.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eEine rasche Diagnose und der Beginn einer Behandlung mit hoher Wirksamkeit vor der Akkumulation neurologischer Beeinträchtigungen ist mit einer verringerten Wahrscheinlichkeit eines Übergangs zu einem progressiven Verlauf nach 5 Jahren assoziiert. Die Implementierung kognitiver Rehabilitationsstrategien für POMS ist ebenfalls therapeutisch wichtig.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"imaging\"\u003eBildgebende Marker: Das Unsichtbare sehen\u003c\/h2\u003e\n\n\u003ch3\u003eWeiße Substanz-Läsionen: Langsam expandierende Läsionen und paramagnetische Randläsionen\u003c\/h3\u003e\n\n\u003cp\u003eDer schleichende Schaden bei MS manifestiert sich in mehreren Formen, die aus unterschiedlichen Quellen stammen können. Eine Quelle sind die nachgelagerten Effekte akuter Entzündungen. Während die meisten akuten weißen Substanz-Läsionen zu inaktiven Läsionen werden, charakterisiert durch das Abklingen von Entzündung und Demyelinisierung, entwickeln sich andere zu chronisch aktiven Läsionen (CALs).\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eChronisch aktive Läsionen sind gekennzeichnet durch das Fortbestehen der Entzündung in Form eines Rands aus aktivierten Myelozyten am Läsionsrand, ohne großen Blut-Hirn-Schranken-Abbau. Diese Läsionen werden oft als langsam expandierende Läsionen (SELs) bezeichnet. Man geht davon aus, dass sie im Laufe der Zeit allmählich anwachsen und zu progressiver Myelin- und Axonenschädigung führen.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eDie Detektion von SELs basiert auf seriellen Bildgebungen über mehrere Jahre, da sich weiße Substanz-Läsionen langsam ausdehnen. Die definierenden bildgebenden Kriterien für SELs umfassen sowohl die allmähliche als auch die radiale Ausdehnung bestehender T2-Läsionen. Dies unterscheidet sie von \"neuen oder vergrößerten Läsionen\", die auf konventioneller MRT nachweisbar sind, welche sowohl neue akute entzündliche Aktivität in der Nähe einer bestehenden Läsion als auch chronische Expansion umfassen.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eObwohl SELs in der progressiven Phase der MS häufiger berichtet werden, haben neuere Studien SELs bei Kindern und Jugendlichen mit MS nachgewiesen. Eine Studie an 19 Kindern und Jugendlichen mit MS (Medianalter bei der MRT von 14,3 Jahren) identifizierte SELs bei 16 Teilnehmern (84 %). Eine weitere Studie an 40 Kindern und Jugendlichen mit MS (Medianalter bei der MRT von 15,6 Jahren) identifizierte SELs bei 34 Teilnehmern (85 %). Diese Befunde unterstützen die zugrunde liegende progressive Biologie als frühes Merkmal der MS-Pathologie.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eChronisch aktive Läsionen können ebenfalls in der MRT aufgrund des Vorhandenseins von eisenbeladenen, aktivierten Mikroglia und Makrophagen am Läsionsrand nachgewiesen werden. Diese sind als paramagnetischer Saum mit Suszeptibilitätsgewichteten MRT-Techniken sichtbar. Diese Läsionen werden als paramagnetische Randsäume (PRLs) bezeichnet.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003ePRLs überlappen nur teilweise mit SELs. Sie könnten daher Ausdruck unterschiedlicher pathologischer Aspekte oder Phasen chronisch aktiver Läsionen sein. Neuere pädiatrische Studien mit Kohortengrößen zwischen 10 und 13 Teilnehmern (Medianalter bei der MRT zwischen 15,0 und 16,4 Jahren) identifizierten PRLs in 71–90 % der MS-Fälle. PRLs machten weniger als 5 % aller weißen Substanz-Läsionen aus.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eObwohl sie bei den meisten Personen mit MS vorhanden sind, stellen PRLs nur einen kleinen Bruchteil der zu jedem Zeitpunkt detektierten weißen Substanz-Läsionen dar. Dieser Unterschied scheint bei pOMS im Vergleich zu aOMS noch ausgeprägter zu sein.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eSowohl SELs als auch PRLs haben eine hohe Spezifität für MS und sind mit einem schwereren Krankheitsverlauf assoziiert. Sie haben erhebliche diagnostische und prognostische Implikationen. Es muss anerkannt werden, dass PRLs und SELs schwierig mit anderen Behinderungsmerkmalen wie dem EDSS-Score und Hirnvolumina zu korrelieren sind. Dies liegt an der intrinsischen Reparatur- und Remyelinisierungskapazität, die zu einer geringen klinischen Behinderung führt, sowie an den laufenden Reifungsprozessen des Gehirns bei pOMS.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eTrotz dieser Einschränkungen haben PRLs im Vergleich zu SELs den Vorteil, dass sie zu einem einzelnen Zeitpunkt detektiert werden können. Dies erhöht ihre praktische Anwendbarkeit als prognostischer Biomarker. Die Detektion von PRLs wird in den diagnostischen Algorithmus der Überarbeitung der MS-Diagnosekriterien von 2025 aufgenommen. Ihre Identifizierung bei Personen mit pOMS unterstützt die Anwendbarkeit dieses neuroimaging-Biomarkers über das gesamte Altersspektrum hinweg.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch3\u003eNormal erscheinende weiße Substanz\u003c\/h3\u003e\n\n\u003cp\u003eAnomalien in der normal erscheinenden weißen Substanz (NAWM) können zur klinischen Verschlechterung unabhängig von neuen entzündlichen Schüben bei aOMS beitragen. Ebenso gehen Veränderungen der weißen Substanz-Mikrostruktur der grauen Substanz-Atrophie und Behinderung bei pOMS voraus.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eSchäden an der NAWM bei pOMS können mit Techniken wie der Diffusions-Tensor-Bildgebung (DTI) nachgewiesen werden. Die DTI bewertet Eigenschaften der Diffusion von Wasser durch Gewebe. In der pädiatrischen Population wird die Diffusion im Laufe der Zeit zunehmend eingeschränkt. Dies ist eine direkte Folge der erwarteten Entwicklung von Myelin-Faserbündeln.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eDie Verwendung von Diffusionsmetriken, einschließlich der mittleren Diffusivität (MD) und der fraktionellen Anisotropie (FA), kann daher mikroskopische Schäden in der NAWM oder Anomalien in der gesunden myelinbezogenen Entwicklung nachweisen. Andere höherwertige Diffusionsmethoden wie die Neuritenorientierungsdispersions- und Dichtebildgebung (NODDI) und die fixelbasierte Analyse (FBA) bieten Spezifität hinsichtlich der Neuritenorientierung und Faserdichte. Diese Methoden können empfindlicher sein, um axonalen Verlust zu identifizieren.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eQuerschnittsstudien haben durchgängig weitverbreitete Anomalien in der NAWM bei pOMS nachgewiesen. Insbesondere wurden Abnahmen der FA und Zunahmen der mittleren, radialen und axialen Diffusivität in Kohorten von 10, 14 und 33 pädiatrischen MS-Patienten demonstriert. Das Medianalter bei der MRT lag zwischen 15,1 und 16,6 Jahren. Diese Patienten wurden mit gesunden Kindern verglichen. Eine Studie bemerkte Assoziationen von schlechteren Ergebnissen mit einer längeren Krankheitsdauer.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eSpezifische Bereiche der FA-Abnahme wurden im Splenium des Balkens, der rechten temporalen Region, den rechten und linken parietalen Regionen sowie der okzipitalen Region gesehen. Der Balken ist das Bündel von Nervenfasern, das die beiden Gehirnhälften verbindet.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eWas die Faserdichte betrifft, so hatten Kinder mit MS (n = 18) im Vergleich zu gesunden Kindern (n = 26) eine verringerte Faserdichte und einen verringerten Faserbündel-Querschnitt in mehreren Bereichen. Diese Bereiche ähnelten den oben genannten, waren aber auch spezifisch in den Pyramidenbahnen und dem Fasciculus longitudinalis inferior vorhanden. Kinder mit Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziiierter Erkrankung (n = 14) zeigten diese Veränderungen nicht. Die Pyramidenbahnen übertragen Signale für die Bewegung, und der Fasciculus longitudinalis inferior verbindet visuelle Areale mit Gedächtniszentren.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eÄhnliche Ergebnisse wurden in einer Kohorte von pädiatrischer MS mit frühem Beginn (Beginn vor dem 12. Lebensjahr) berichtet. Bei diesen Patienten wiesen die Hauptweiße-Substanz-Bahnen eine unterschiedliche Anfälligkeit für MS-bedingte Pathologie auf. Dies spiegelt möglicherweise altersabhängige Unterschiede in den Myelin- und axonalen Eigenschaften sich entwickelnder weißer Substanz-Bahnen wider.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eUnter Verwendung von NODDI wurde eine niedrige Neuritendichte im Balken und der hinteren thalamischen Strahlung gefunden. Eine höhere NAWM-Dichte korrelierte mit dem Läsionsvolumen im Kleinhirpedunkel und der Pyramidenbahn. NAWM-Veränderungen sind progressiv, wie in einer longitudinalen Beurteilung demonstriert wurde.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch3\u003eSchäden an der grauen Substanz\u003c\/h3\u003e\n\n\u003cp\u003eAnomalien des grauen Substanz-Volumens korrelieren mit dem gesamten T2-hyperintens weißen Substanz-Läsionsvolumen. Dies unterstützt die Hypothese, dass MS nicht nur Neurodegeneration sekundär zur entzündlichen Demyelinisierung vorantreibt, sondern auch die Gehirnentwicklung stört, wenn die Erkrankung während kritischer Phasen der Gehirnentwicklung auftritt.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eDer Thalamus scheint besonders anfällig für Schäden zu sein. Der Thalamus ist eine tiefe Hirnstruktur, die sensorische und motorische Signale weiterleitet. Er zeigt frühe mikroskopische Anomalien und Volumenverlust bei pOMS. Dieser Schaden ist zumindest teilweise auf unterbrochene thalamische Verbindungen zurückzuführen, die durch fokale weiße Substanz-Läsionen verursacht werden. Dies wird durch starke Assoziationen mit dem T2-hyperintens weißen Substanz-Läsionsvolumen angezeigt.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eNeuere Studien haben einen „Oberflächen-zu-Tiefen-Gradienten“ thalamischer Anomalien offenbart. Der schwerste Schaden befindet sich in der Nähe der Grenzfläche zur Liquor cerebrospinalis (CSF). Dies deutet auf die Rolle von CSF-diffundierbaren entzündlichen oder zytotoxischen Faktoren und des Plexus choroideus bei der Entstehung und Ausbreitung von Schäden hin. Der Plexus choroideus ist die Struktur, die Liquor cerebrospinalis produziert.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"biomarkers\"\u003eFlüssigkeits-Biomarker: Blut- und Liquortests\u003c\/h2\u003e\n\n\u003cp\u003eBiomarker im Serum und Liquor cerebrospinalis können zugrunde liegende Neuroinflammation und axonale Schädigungen widerspiegeln. Dies unterstreicht ihre Rolle bei der Identifizierung einer schleichenden Erkrankung und bei der Steuerung frühzeitiger Interventionsstrategien.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eZwei zentrale Liquor-Biomarker sind die leichte Neurofilamentkette und das gliale fibrilläre saure Protein. Die leichte Neurofilamentkette ist ein Protein, das freigesetzt wird, wenn Nervenfaser geschädigt werden. Das gliale fibrilläre saure Protein ist ein Protein, das freigesetzt wird, wenn Astrozyten geschädigt werden. Beide bieten nicht-invasive Messwerte für neuroaxonale Verletzungen und anhaltende chronische Entzündungen.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eDiese Biomarker können im Blut (Serum) und im Liquor cerebrospinalis gemessen werden. Sie bieten eine Möglichkeit, die Krankheitsaktivität und das Ansprechen auf die Behandlung zu überwachen, ohne wiederholte MRT-Untersuchungen oder invasive Eingriffe zu benötigen.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"implications\"\u003eKlinische Implikationen für Patientinnen und Patienten\u003c\/h2\u003e\n\n\u003cp\u003eDiese Übersicht hat mehrere wichtige Implikationen für Patientinnen und Patienten mit POMS sowie deren Familien.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eErstens ist eine schleichende Erkrankung ein aktiver Prozess, selbst bei jungen Patientinnen und Patienten. Zunehmende Belege deuten darauf hin, dass die subklinische progressive Krankheitsbiologie bereits bei Kindern und Jugendlichen mit Multipler Sklerose aktiv ist. Das bedeutet, dass die Erkrankung Schäden verursachen kann, auch wenn sich die Patientinnen und Patienten gut fühlen und keine Schübe auftreten.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eZweitens reduzieren aktuelle Behandlungen wirksam Schubereignisse und sichtbare MRT-Läsionen. Dennoch erleben viele Patientinnen und Patienten eine Progression unabhängig von Schubaktivität. Dies unterstreicht die Notwendigkeit von Therapien, die auf die schleichenden Prozesse abzielen und nicht nur auf akute Entzündungen.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eDrittens können fortschrittliche MRT-Techniken und Liquor-Biomarker eine schleichende Erkrankung früher erkennen als konventionelle Methoden. Dies könnte Ärztinnen und Ärzten ermöglichen, Patientinnen und Patienten zu identifizieren, die eine aggressivere Behandlung benötigen, bevor sich eine signifikante Behinderung ansammelt.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eViertens kann eine frühe Intervention die Funktion erhalten. Eine rasche Diagnose und der Beginn einer hochwirksamen Behandlung vor der Ansammlung neurologischer Beeinträchtigungen ist mit einer verringerten Wahrscheinlichkeit für den Übergang in einen progressiven Verlauf innerhalb von 5 Jahren verbunden.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eFünftens sind kognitive Rehabilitationsstrategien wichtig für POMS. Unter den POMS-Patientinnen und -Patienten, die wiederholte kognitive Tests durchliefen, hatte eine erhebliche Teilgruppe nach 10 oder mehr Jahren schwere kognitive Einbußen erlitten. Diese Einbußen hatten negative Auswirkungen auf die berufliche Entwicklung.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eSechstens spielen Umweltfaktoren eine Rolle. Hinweise auf sozioökonomische Härten waren mit größeren Volumina weißer Substanz-Läsionen bei POMS verbunden. Dies deutet darauf hin, dass soziale Determinanten der Gesundheit eine Rolle bei den Krankheitsverläufen spielen.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"limitations\"\u003eEinschränkungen der Forschung\u003c\/h2\u003e\n\n\u003cp\u003eDiese Übersicht weist mehrere Einschränkungen auf, die Patientinnen und Patienten sowie deren Familien verstehen sollten.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eErstens handelt es sich um eine narrative Übersicht, nicht um eine systematische Übersicht. Die Autorinnen und Autoren haben weder die Anzahl der erfassten Datensätze noch einen detaillierten Screening-Prozess berichtet. Das bedeutet, dass die Auswahl der Studien die Perspektiven und die Expertise der Autorinnen und Autoren widerspiegeln kann.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eZweitens stammt unser Verständnis der schleichenden Pathologie größtenteils aus Studien an erwachsenen Patientinnen und Patienten mit Multipler Sklerose. Bisher hat keine pathologische Studie die Mechanismen einer schleichenden Erkrankung bei POMS spezifisch charakterisiert. Es liegen nur sehr begrenzte pathologische Gewebeproben oder Autopsiedaten für POMS vor. Aufgrund dessen ist es nicht möglich zu bewerten, ob das Alter beim MS-Ausbruch in der Kindheit zu Unterschieden in den pathologischen Merkmalen einer schleichenden Erkrankung führt.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eDrittens sind PRLs und SELs schwer mit anderen Behinderungsmerkmalen wie dem EDSS-Score und Hirnvolumina zu korrelieren. Dies liegt an der inhärenten Reparatur- und Remyelinisierungskapazität bei jungen Patientinnen und Patienten, die zu einer geringen klinischen Behinderung führt, sowie an den anhaltenden Reifungsprozessen des Gehirns bei POMS.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eViertens hängt die Detektion von SELs von der seriellen Bildgebung über einen Zeitraum mehrerer Jahre ab. Dies begrenzt ihre praktische Anwendbarkeit als prognostischer Biomarker in klinischen Einrichtungen.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003eFünfts haben aktuelle Kohorten mit POMS, insbesondere solche mit weniger als 10 Jahren Beobachtungszeitraum, mediane EDSS-Scores, die sehr niedrig bleiben. Dies deutet auf eine sehr niedrige Rate der Ansammlung körperlicher Beeinträchtigungen hin, selbst wenn Patientinnen und Patienten die Kriterien für ein PIRA-Ereignis erfüllen. Eine längere Nachbeobachtung ist erforderlich, um die volle Auswirkungen einer schleichenden Erkrankung zu verstehen.\u003c\/p\u003e\n\n\u003ch2 id=\"recommendations\"\u003eEmpfehlungen für Patientinnen und Familien\u003c\/h2\u003e\n\n\u003cp\u003eBasierend auf dieser Übersicht sollten Patientinnen und Familien folgende Empfehlungen berücksichtigen:\u003c\/p\u003e\n\n\u003col\u003e\n  \u003cli\u003e\n\u003cstrong\u003eSuchen Sie frühzeitig eine Diagnose und Behandlung auf.\u003c\/strong\u003e Eine rasche Diagnose und der Beginn einer hochwirksamen Behandlung vor der Ansammlung neurologischer Beeinträchtigungen sind mit einer verringerten Wahrscheinlichkeit für den Übergang in einen progressiven Verlauf nach 5 Jahren verbunden.\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\n\u003cstrong\u003eBesprechen Sie erweiterte Bildgebung mit Ihrem Behandlungsteam.\u003c\/strong\u003e Fortgeschrittene MRT-Techniken, einschließlich der Erkennung chronisch aktiver Läsionen, können eine schleichende Erkrankung früher identifizieren als die konventionelle Bildgebung.\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\n\u003cstrong\u003eFragen Sie nach flüssigen Biomarkern.\u003c\/strong\u003e Serum- und Liquor-Biomarker wie die leichte Neurofilamentkette und das gliale fibrilläre saure Protein können helfen, die Krankheitsaktivität und das Ansprechen auf die Behandlung zu überwachen.\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\n\u003cstrong\u003eBetrachten Sie kognitive Rehabilitation.\u003c\/strong\u003e Die Implementierung kognitiver Rehabilitationsstrategien ist für POMS therapeutisch wichtig. Unter den POMS-Patienten, die serielle kognitive Tests durchliefen, wies eine beträchtliche Teilgruppe nach 10 oder mehr Jahren erhebliche kognitive Verschlechterungen auf.\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\n\u003cstrong\u003eSeien Sie sich der Umweltfaktoren bewusst.\u003c\/strong\u003e Hinweise auf sozioökonomische Härten waren mit größeren Volumen an weißen Läsionen bei POMS verbunden. Besprechen Sie soziale oder wirtschaftliche Herausforderungen mit Ihrem Behandlungsteam.\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\n\u003cstrong\u003eBleiben Sie über Behandlungsfortschritte informiert.\u003c\/strong\u003e Die Erkennung paramagnetischer Randläsionen wird in den diagnostischen Algorithmus der 2025-Revision der MS-Diagnosekriterien aufgenommen. Dies unterstreicht die Anwendbarkeit dieses neuroimaging-Biomarkers über die gesamte Altersspanne hinweg.\u003c\/li\u003e\n  \u003cli\u003e\n\u003cstrong\u003eÜberwachen Sie die kognitive Funktion im Zeitverlauf.\u003c\/strong\u003e In größeren Stichproben war die Leistung bei der Verarbeitungsgeschwindigkeit früh im Krankheitsverlauf bei Personen mit AOMS und POMS ähnlich. Im Laufe der Zeit zeigten Personen mit POMS jedoch größere Beeinträchtigungen mit zunehmender Krankheitsdauer.\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ol\u003e\n\n\u003c!-- ddn:faq:start --\u003e\n\u003ch2 id=\"ddn-faq\"\u003eHäufig gestellte Fragen\u003c\/h2\u003e\n\u003ch3\u003eWas ist eine schleichende Erkrankung bei pädiatrischer Multipler Sklerose?\u003c\/h3\u003e\n\u003cp\u003eEine schleichende Erkrankung ist ein chronischer, weit verbreiteter Schaden am Gehirn und Rückenmark, der auch dann weitergeht, wenn die akute Entzündung kontrolliert ist. Sie treibt eine allmähliche klinische Verschlechterung im Laufe der Zeit voran. Bei Kindern und Jugendlichen mit MS deutet wachsende Evidenz darauf hin, dass diese subklinisch progressive Krankheitsbiologie bereits aktiv ist, was bedeutet, dass Schäden auftreten können, auch wenn sich die Patienten gut fühlen und keine Schübe haben.\u003c\/p\u003e\n\u003ch3\u003eWie häufig ist eine Progression unabhängig von Schubaktivität (PIRA) bei Kindern mit MS?\u003c\/h3\u003e\n\u003cp\u003eIn einer Kohorte von über 16.130 Personen mit MS erlebten 40 % der 558 Personen mit pädiatrischer Multipler Sklerose, bei denen eine bestätigte Ansammlung von Behinderungen vorlag, PIRA. Zum Vergleich: 44 % der 6.258 Personen mit adult-onset MS, bei denen eine bestätigte Ansammlung von Behinderungen vorlag, erlebten PIRA. PIRA ist unter 18 Jahren viel seltener.\u003c\/p\u003e\n\u003ch3\u003eKann MRT eine schleichende Erkrankung erkennen, bevor Symptome auftreten?\u003c\/h3\u003e\n\u003cp\u003eFortgeschrittene MRT-Techniken können Abnormalitäten im Gehirn- und Rückenmarksgewebe erfassen, die mit der konventionellen Bildgebung nicht sichtbar sind. Dazu gehören chronisch aktive Läsionen wie langsam expandierende Läsionen (SELs) und paramagnetische Randläsionen (PRLs). In pädiatrischen Studien wurden SELs bei 84–85 % der Teilnehmer identifiziert und PRLs in 71–90 % der Fälle, wobei PRLs jedoch weniger als 5 % aller weißen Läsionen ausmachten.\u003c\/p\u003e\n\u003ch3\u003eWas sind die leichte Neurofilamentkette und das gliale fibrilläre saure Protein?\u003c\/h3\u003e\n\u003cp\u003eDie leichte Neurofilamentkette ist ein Protein, das freigesetzt wird, wenn Nervenfaser geschädigt werden. Das gliale fibrilläre saure Protein wird freigesetzt, wenn Astrozyten geschädigt werden. Beide können im Blut (Serum) und Liquor gemessen werden und bieten nicht-invasive Messwerte für neuroaxonale Verletzungen und anhaltende chronische Entzündungen. Sie können helfen, die Krankheitsaktivität und das Ansprechen auf die Behandlung zu überwachen, ohne wiederholte MRT-Scans oder invasive Eingriffe.\u003c\/p\u003e\n\u003ch3\u003eVerhindert eine frühe Behandlung langfristige Behinderungen bei pädiatrischer Multipler Sklerose?\u003c\/h3\u003e\n\u003cp\u003eEine rasche Diagnose und der Beginn einer hochwirksamen Behandlung vor der Ansammlung neurologischer Beeinträchtigungen sind mit einer verringerten Wahrscheinlichkeit für den Übergang in einen progressiven Verlauf nach 5 Jahren verbunden. In einer Kohorte wurden 97 % der Personen mit pädiatrischer Multipler Sklerose innerhalb weniger Monate ihres ersten Schubs behandelt, und die mittleren EDSS-Scores blieben während des Beobachtungszeitraums sehr niedrig.\u003c\/p\u003e\n\u003ch3\u003eWelche kognitiven Probleme können bei pädiatrischer Multipler Sklerose auftreten?\u003c\/h3\u003e\n\u003cp\u003eUnter den Personen mit pädiatrischer Multipler Sklerose, die serielle kognitive Tests durchliefen, wies eine beträchtliche Teilgruppe nach 10 oder mehr Jahren erhebliche kognitive Verschlechterungen auf, mit negativen Folgen für die berufliche Entwicklung. Im Laufe der Zeit zeigten Personen mit pädiatrischer Multipler Sklerose im Vergleich zu Personen mit adult-onset MS größere Beeinträchtigungen mit zunehmender Krankheitsdauer. Kognitive Rehabilitationsstrategien gelten als therapeutisch wichtig.\u003c\/p\u003e\n\u003ch3\u003eBeeinflussen soziale oder wirtschaftliche Faktoren die Prognose von MS bei Kindern?\u003c\/h3\u003e\n\u003cp\u003eBei 138 Personen mit im Kindesalter beginnender Multiple Sklerose waren Anzeichen sozioökonomischer Benachteiligung mit einem größeren Volumen an T2-hyperintensem und T1-hypointensem weißem Läsionsgewebe verbunden. Zu diesen Anzeichen gehörten der Unterschied zwischen gesetzlicher und privater Krankenversicherung, ein niedriger Bildungshintergrund der Eltern sowie das Aufwachsen in Gebieten mit nachbarschaftlicher Benachteiligung. Der soziale Vulnerabilitätsindex des Wohngebiets in der Kindheit war der stärkste einzelne Prädiktor für das gesamte Volumen der weißen Läsionen.\u003c\/p\u003e\n\u003ch3\u003eMein Kind wurde gerade mit im Kindesalter beginnender Multiple Sklerose diagnostiziert — wann sollten wir eine zweite Meinung einholen?\u003c\/h3\u003e\n\u003cp\u003eEine zweite Meinung kann bei der Diagnosestellung, bei der Bestätigung der Diagnose und bei der Überprüfung der MRT-Befunde wertvoll sein, da eine schleichend verlaufende Erkrankung bei Kindern und Jugendlichen bereits aktiv sein kann, auch ohne Schübe. Sie kann auch helfen, wenn es darum geht, zu entscheiden, wie früh mit einer hochwirksamen Behandlung begonnen werden sollte, da eine rasche Behandlung vor der Ansammlung neurologischer Beeinträchtigungen mit einer geringeren Wahrscheinlichkeit für den Übergang in einen progressiven Verlauf nach 5 Jahren verbunden ist. Fortgeschrittene MRT-Marker wie paramagnetische Randläsionen und langsam expandierende Läsionen sowie flüssige Biomarker können diese Entscheidung unterstützen. Diagnostic Detectives Network bietet unabhängige Experten-Zweitmeinungen an.\u003c\/p\u003e\n\u003c!-- ddn:faq:end --\u003e\n\n\u003ch2 id=\"source\"\u003eQuelleninformationen\u003c\/h2\u003e\n\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eOriginal article title:\u003c\/strong\u003e Smouldering disease in paediatric-onset multiple sclerosis\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eAuthors:\u003c\/strong\u003e Massimo Filippi, Monica Margoni, Brenda Banwell, Tanuja Chitnis, Russell Dale, Giulia Fadda, Yael Hacohen, Lauren B. Krupp, Paolo Preziosa, E. Ann Yeh, Emmanuelle Waubant, and Maria A. Rocca\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003ePublication:\u003c\/strong\u003e eBioMedicine, Volume 120, October 2025, Article 105921. Published online 11 September 2025.\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eDOI:\u003c\/strong\u003e https:\/\/doi.org\/10.1016\/j.ebiom.2025.105921\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eCopyright:\u003c\/strong\u003e © 2025 The Author(s). Published by Elsevier B.V. This is an open access article under the CC BY license (http:\/\/creativecommons.org\/licenses\/by\/4.0\/).\u003c\/p\u003e\n\n\u003cp\u003e\u003cem\u003eDieser patientenfreundliche Artikel basiert auf peer-reviewed Forschung. Er dient ausschließlich Bildungszwecken und sollte keinen Ersatz für die Konsultation eines qualifizierten Gesundheitsdienstleisters darstellen. Patienten sollten ihre individuellen Behandlungsoptionen mit ihrem Neurologieteam besprechen.\u003c\/em\u003e\u003c\/p\u003e","brand":"DiagnosticDetectives.Com","offers":[{"title":"Default Title","offer_id":47807282905244,"sku":null,"price":0.0,"currency_code":"USD","in_stock":true}],"thumbnail_url":"\/\/cdn.shopify.com\/s\/files\/1\/0599\/5449\/5644\/files\/ddn-medical-article-hidden-ongoing-damage-in-childhood-onset-multiple-sclerosis-what-patients-and-families-need-to-know-hero.png?v=1791955209","url":"https:\/\/diagnosticdetectives.com\/de\/products\/hidden-ongoing-damage-in-childhood-onset-multiple-sclerosis-what-patients-and-families-need-to-know","provider":"DiagnosticDetectives.Com","version":"1.0","type":"link"}