{"product_id":"what-is-amyloidosis-why-is-timely-and-correct-diagnosis-is-important-1","title":"ما هو الداء النشواني؟ لماذا يُعد التشخيص الصحيح والمبكر مهماً؟","description":"\u003ch1\u003eفهم الداء النشواني: التشخيص والعلاج والحاجة الملحة للتدخل المبكر\u003c\/h1\u003e\n\u003ch3\u003eانتقل إلى القسم\u003c\/h3\u003e\n\u003cul\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#what-is-amyloidosis\"\u003eما هو الداء النشواني؟\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#diagnosis-challenges\"\u003eلماذا يشكل تشخيص الداء النشواني تحديًا\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#consequences-of-delay\"\u003eعواقب التأخر في التشخيص\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#specialized-centers\"\u003eدور المراكز المتخصصة للداء النشواني\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#advanced-imaging\"\u003eالتصوير التشخيصي المتقدم للداء النشواني\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#full-transcript\"\u003eالنص الكامل\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\u003ch2 id=\"what-is-amyloidosis\"\u003eما هو الداء النشواني؟\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eالداء النشواني هو مرض خطير ينتج عن ترسب ألياف بروتينية شاذة غير قابلة للذوبان في الحيز خارج الخلوي للأنسجة والأعضاء. كما يشرح البروفيسور السير الدكتور مارك بيبس، دكتور في الطب، فإن هذه الألياف البروتينية، التي يمكن أن تتكون من بروتينات سابقة مختلفة، تتشارك في بنية متشابهة. يؤدي تراكمها إلى تشويه بنية الأعضاء، مما يؤدي إلى ضعف تدريجي وشديد في الوظيفة.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eهناك أشكال عديدة مختلفة من الداء النشواني، يُصنف كل منها حسب البروتين المحدد الذي يشكل الألياف. رغم هذا التنوع، فإن النتيجة النهائية هي تلف الأعضاء. يُصنف الداء النشواني كمرض نادر، إلا أنه مسؤول عن وفاة واحد تقريبًا من كل ألف وفاة في البلدان المتقدمة. يلاحظ الدكتور أنطون تيتوف، دكتور في الطب، أن الداء النشواني غير المعالج يكون قاتلاً حتميًا، مما يجعل التعرف عليه وعلاجه أولوية سريرية بالغة الأهمية.\u003c\/p\u003e\n\u003ch2 id=\"diagnosis-challenges\"\u003eلماذا يشكل تشخيص الداء النشواني تحديًا\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eيشكل تشخيص الداء النشواني تحديات كبيرة للأطباء السريريين. ندرته تعني أن العديد من الأطباء قد يشاهدون حفنة من الحالات فقط طوال حياتهم المهنية بأكملها. يساهم هذا النقص في التعرض للمرض في انخفاض مؤشر الاشتباه به.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eعلاوة على ذلك، كما يؤكد البروفيسور السير الدكتور مارك بيبس، دكتور في الطب، يمكن أن يؤثر الداء النشواني الجهازي على أي عضو في الجسم تقريبًا، باستثناء نسيج الدماغ. هذا يؤدي إلى مجموعة متنوعة بشكل لا يصدق من الأعراض المحتملة. يمكن أن يظهر المريض بقصور القلب، أو قصور الكلى، أو اعتلال الأعصاب، أو مشاكل في الكبد، أو الجلد، أو الطحال. لأن الصورة السريرية تحاكي العديد من الحالات الأكثر شيوعًا، غالبًا لا يفكر الأطباء في الداء النشواني وبالتالي لا يطلبون الفحوصات التشخيصية المحددة اللازمة لتحديده.\u003c\/p\u003e\n\u003ch2 id=\"consequences-of-delay\"\u003eعواقب التأخر في التشخيص\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eللتأخر في الوصول إلى تشخيص صحيح للداء النشواني عواقب مدمرة للمرضى. يصف الدكتور بيبس سيناريوًا شائعًا حيث يقضي المرضى سنوات في الخضوع للفحوصات، غالبًا في مستشفيات مختلفة متعددة، قبل أن يتم الوصول إلى التشخيص أخيرًا، أحيانًا بالصدفة. تعني هذه الرحلة التشخيصية المطولة أنه بحالة إحالة المرضى إلى المتخصصين، غالبًا ما يكون لديهم تلف متقدم لا رجعة فيه في الأعضاء.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eهذا العرض في المرحلة المتأخرة يؤثر مباشرة على البقاء على قيد الحياة. يناقش الدكتور أنطون تيتوف، دكتور في الطب، الإحصائية المقلقة أن حوالي ربع المرضى المصابين بالداء النشواني من النوع AL، وهو الشكل الجهازي الأكثر شيوعًا، ما زالوا يموتون خلال الأشهر الستة الأولى بعد التشخيص. هذا البقاء القصير ليس بسبب نقص العلاجات الفعالة في المقام الأول، بل هو نتيجة مباشرة للضرر الواسع وغير القابل للانعكاس — وخاصة للقلب — الذي حدث بالفعل قبل أن يبدأ العلاج.\u003c\/p\u003e\n\u003ch2 id=\"specialized-centers\"\u003eدور المراكز المتخصصة للداء النشواني\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eنظرًا لتعقيد الداء النشواني وندرته، فإن الرعاية الخبيرة ضرورية. يشرح البروفيسور السير الدكتور مارك بيبس، دكتور في الطب، أن العلاج الناجح يتطلب أطباء سريريين لديهم خبرة واسعة في إدارة عدد كبير من حالات الداء النشواني المتنوعة. لمعالجة هذه الحاجة، أنشأت خدمة الصحة الوطنية في المملكة المتحدة المركز الوطني للداء النشواني في عام 1999، بتمويل مباشر من وزارة الصحة.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eهذا المركز يتركز فيه الخبراء ويخدم جميع الحالات على المستوى الوطني. إنه مؤسسة فريدة ورائدة عالميًا تضم أكثر من 60 عضوًا من الموظفين، بما في ذلك أطباء سريريون كبار، وممرضون، وفنيو أشعة، وعلماء. يستقبل المركز أكثر من 4000 زيارة مريض سنويًا، بما في ذلك حوالي 1000 إحالة جديدة، مما يسمح بعمق غير مسبوق من الخبرة في تشخيص جميع أشكال هذا المرض المعقد وتقديم المشورة بشأن علاجه.\u003c\/p\u003e\n\u003ch2 id=\"advanced-imaging\"\u003eالتصوير التشخيصي المتقدم للداء النشواني\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eجاءت طفرة كبرى في علاج الداء النشواني من تقنية تشخيصية اخترعها البروفيسور السير الدكتور مارك بيبس، دكتور في الطب، في الثمانينيات. بينما تظل خزعة النسيج المعيار الذهبي للتشخيص، فإنها تأخذ عينة من منطقة صغيرة جدًا ولا يمكنها قياس العبء الكلي للداء النشواني في الجسم. طور الدكتور بيبس طريقة تستخدم مُتَتبِّعًا مشعًا يتحدد موقعه بشكل خاص في رواسب النشواني في أي مكان في الجسم.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eتتيح تقنية التصوير هذه للأطباء رؤية التوزيع الكامل للنشواني ومراقبة ما إذا كانت الرواسب تزيد أو تنقص استجابة للعلاج. على الرغم من أن المُتَتبِّع الأصلي لا يصوِّر القلب، إلا أن هذه الفجوة تم سدها بظهور التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للقلب. يسلط الدكتور أنطون تيتوف، دكتور في الطب، الضوء على أن التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب أصبح الآن أداة قوية للغاية لتشخيص وقياس ومراقبة الداء النشواني القلبي بتفصيل كبير، مما يمثل تقدمًا كبيرًا في رعاية المرضى.\u003c\/p\u003e\n\u003ch2 id=\"full-transcript\"\u003eالنص الكامل\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور أنطون تيتوف، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e البروفيسور السير مارك بيبس هو رائد عالمي في أبحاث الداء النشواني وتطوير الأدوية. يناقش عمل حياته في تشخيص الداء النشواني واكتشاف علاجه.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور أنطون تيتوف، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e البروفيسور مارك بيبس، أنت رائد عالمي في أبحاث وعلاج الداء النشواني. ما هو الداء النشواني؟\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور مارك بيبس، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e الداء النشواني هو مرض ناتج عن ترسب ألياف بروتينية شاذة غير قابلة للذوبان. تترسب في الحيز خارج الخلوي في أنسجة وأعضاء مختلفة. هناك أشكال عديدة مختلفة من الداء النشواني.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور مارك بيبس، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e يتميز الداء النشواني ببروتينات مختلفة تشكل هذه الألياف. نوع البروتين الذي يصنع الألياف لا يهم في النهاية. تبدو الألياف متشابهة جدًا نسيجيًا، وشكليًا، وبواسطة تقنيات تصوير متنوعة. للألياف تأثيرات متشابهة. تشوه البنية وبالتالي وظيفة أي نسيج متورط.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور مارك بيبس، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e الداء النشواني هو مرض نادر. من المحتمل أنه مسؤول عن وفاة حوالي واحد من كل ألف شخص في البلدان المتقدمة. لذا فهو نادر ولكن ليس نادرًا بشكل منعدم.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور مارك بيبس، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e الداء النشواني مهم سريريًا للغاية لأنه غير المعالج يكون دائمًا قاتلاً. حتى مع أفضل علاج متاح حاليًا، ما زال الداء النشواني قاتلاً في почти كل من يعاني منه. على الرغم من أن البقاء على قيد الحياة أفضل الآن بكثير مما كان عليه في الماضي.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور أنطون تيتوف، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e مشكلة كبرى في التعرف السريري على الداء النشواني وفي تشخيصه هي التالية. الداء النشواني نادر بما يكفي لدرجة أن العديد من الأطباء لم يشاهدوا probably أي حالات. ربما شاهد الأطباء maybe حالات قليلة فقط من الداء النشواني في حياتهم المهنية السريرية بأكملها.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور مارك بيبس، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e المشكلة الأخرى هي أن الداء النشواني يمكن أن يظهر بأي عرض على الإطلاق. هذا لأن الداء النشواني الجهازي يمكن أن يؤثر على أي نسيج في جميع أنحاء الجسم. الاستثناء هو مادة الدماغ نفسها.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور مارك بيبس، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e يمكن أن يظهر الداء النشواني سريريًا بمظاهر في أي نسيج أو أي عضو. لذلك لا يفكر الناس في الداء النشواني. يمكن أن يظهر المرضى المصابون بالداء النشواني بقصور القلب أو قصور الكلى. يمكن أن يكون لدى المرضى المصابين بالداء النشواني مشاكل في أعصابهم، أو جلدهم، أو كبدهم، أو طحالهم.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور مارك بيبس، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e يمكن أن يتورط أي جزء من الجسم في الداء النشواني. يمكن أن يكون أي عضو هو الجزء الرئيسي المتورط. الأطباء السريريون غير الملمين بالداء النشواني لا يفكرون فيه. لذلك لا يجري الأطباء الفحوصات التشخيصية الصحيحة. لا يمكنهم تشخيص الداء النشواني. غالبًا لا يتعرف الأطباء عليه.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور مارك بيبس، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e للأسف، هذه تجربة شائعة جدًا لدينا. يتم تشخيص المرضى بالداء النشواني relatively متأخرًا في مسار المرض.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور أنطون تيتوف، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e يتم التشخيص الصحيح للداء النشواني often بعد عدة سنوات من المرض. يتم فحص المريض من قبل الأطباء sometimes في مستشفيات مختلفة كثيرة. فقط then قبل أن يفكر شخص ما في الداء النشواني. أو يتم التشخيص بالصدفة.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور مارك بيبس، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e للأسف هذا يعني أنه بحالة وصول المرضى إلينا، قد يكون الوقت متأخرًا. نحن خبراء في التعرف على الداء النشواني وعلاجه. حتى الآن، يحدث هذا. حوالي ربع المرضى لديهم الشكل الأكثر شيوعًا من الداء النشواني الجهازي. هذا يسمى الداء النشواني AL. ما زال المرضى يموتون خلال الأشهر الستة الأولى بعد التشخيص. بغض النظر عن جميع التقدم في علاج الداء النشواني. ما زال الداء النشواني حاجة طبية غير ملباة كبيرة وخطيرة للغاية.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور مارك بيبس، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e هذا هو سبب وجود بقاء 6 أشهر فقط بعد تشخيص الداء النشواني. هو الفارق الزمني قبل التشخيص الصحيح وبدء العلاج. يذهب المرضى هنا وهناك إلى أطباء مختلفين. يعيش المرضى لمدة قصيرة جدًا بعد إجراء التشخيص. لأنه يكون لدى المرضى already تلف لا رجعة فيه في الأعضاء.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور أنطون تيتوف، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e الداء النشواني يضر القلب particularly. يضر الداء النشواني also sometimes الكلى وأعضاء أخرى. قد يكون من الصعب أو المستحيل إنقاذ تلك الأعضاء الفاشلة. هذه مشكلة كبرى.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور مارك بيبس، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e المشكلة الأخرى في التعامل مع هذا المرض النسبي النادرة هي التالية. الداء النشواني متنوع جدًا. معقد جدًا. العلاج يتطلب أطباء سريريين متخصصين خبراء حقًا. يجب أن يكون الخبراء قد شاهدوا الكثير من الداء النشواني. يدير الخبراء المشاكل طوال الوقت.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور مارك بيبس، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e هذا هو سبب تمويل خدمة الصحة الوطنية في المملكة المتحدة لنا في عام 1999 كالمركز الوطني للداء النشواني for the whole UK. نحن نمول directly من قبل وزارة الصحة في المملكة المتحدة. نقدم خدمات تشخيصية واستشارية علاجية for the whole national caseload of amyloidosis. هذا يعني أن لدينا تركيزًا للخبرة هنا.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور مارك بيبس، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e هذا certainly فريد في هذا البلد. نحن رواد عالميون في الداء النشواني. نشاهد مرضى أكثر وتنوعًا أكبر من أنواع مختلفة من الداء النشواني than most other medical centers around the world. لدينا أكثر من 60 شخصًا في المركز الوطني للداء النشواني. لدينا أطباء سريريون كبار وأقل كبار، وممرضون، وفنيو أشعة، وعلماء في المختبر، وأشخاص إداريون.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور مارك بيبس، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e نشاهد أكثر من 4000 مريض per year بالداء النشواني. حوالي 1000 مريض هم حالات جديدة of amyloidosis. مرضى آخرون هم متابعات.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور مارك بيبس، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e كان هذا المركز based on اختراعي في الثمانينيات. اخترعت تقنية جديدة لتشخيص ومراقبة الداء النشواني الجهازي.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور أنطون تيتوف، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e حتى then كانت الطريقة الوحيدة لتشخيص الداء النشواني هي أخذ خزعة نسيج. كان عليك النظر إليها under the microscope مع صبغات خاصة مناسبة. that still is the gold standard for diagnosis of amyloidosis. لكن للأسف هذه الخزعات صغيرة جدًا.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور مارك بيبس، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e يمكنك أخذ خزعة من الكبد أو القلب. لكنك حصلت على عينة متناهية الصغر من العضو بأكمله. لا يمكنك معرفة مقدار النشواني الموجود من ذلك. ترى النشواني only في خزعتك الصغيرة. لا تعرف أين يوجد الداء النشواني في ذلك العضو أو في أعضاء أخرى في الجسم.\u003c\/p\u003e\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور مارك بيبس، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e الطريقة الوحيدة للنظر إلى العضو بأكمله هي تقييم وظيفة الأعضاء المصابة. لقد طورت تقنية تشخيصية للداء النشواني. يتم إعطاء المريض مادة متتبعة مشعة. هذه المادة المتتبعة تتحدد تحديدًا في رواسب الأميلويد. ولا تذهب إلى أي مكان آخر.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور مارك بيبس، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e يمكنك بعد ذلك تصوير المرضى بعد إعطاء هذه المادة المتتبعة في الوريد. يمكنك رؤية مكان تواجد الأميلويد. يمكنك تحديد ما إذا كان الأميلويد يزيد أو ينقص. إنه فحص تشخيصي كمي. إنه إجراء مراقبة آمن جدًا. وهو غني بالمعلومات حول كمية الأميلويد الموجودة. سنعرف توزيع الأميلويد في جميع أنحاء الجسم.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور مارك بيبس، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e في صورته الحالية، لا تظهر هذه التقنية التشخيصية الأميلويد في القلب. وهذا لأسباب تقنية متنوعة.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور أنطون تيتوف، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e هذه المشاكل لا يمكن تخطيها. لكن لحسن الحظ لدينا الآن التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب. إنها تقنية قوية للغاية. يتيح التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب للطبيب تشخيص ومراقبة وقياس ودراسة الداء النشواني في القلب بتفصيل وعمق كبيرين. كان التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب تقدمًا كبيرًا حديثًا.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور مارك بيبس، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e كان ذلك تطورًا لتقنية المادة المتتبعة الأصلية في الثمانينيات. الآن طورنا تخصصنا السريري. تم إحالة العديد من المرضى إلينا. لأننا استطعنا تقديم المزيد من العلاجات للمرضى المصابين بالداء النشواني. ساعدنا المرضى أكثر من الأماكن الأخرى.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور مارك بيبس، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e نحن الآن ممولون من مجلس البحوث الطبية في المملكة المتحدة كمشروع بحثي بحت. ثم أصبحنا على مدى سنوات عديدة مركز الإحالة الوطني الفعلي للداء النشواني. ثم في 1998-1999 أنشأت الحكومة هذا المخطط الجديد للمراكز الطبية المتخصصة. كانت تتعامل مع أمراض نادرة نسبيًا. أرادوا التركيز على الداء النشواني في مركز طبي واحد أو قليل فقط. أصبحنا المركز الوطني الوحيد للداء النشواني.\u003c\/p\u003e","brand":"Diagnostic Detectives Network","offers":[{"title":"Default Title","offer_id":41852105326748,"sku":"","price":0.0,"currency_code":"USD","in_stock":true}],"url":"https:\/\/diagnosticdetectives.com\/ar\/products\/what-is-amyloidosis-why-is-timely-and-correct-diagnosis-is-important-1","provider":"DiagnosticDetectives.Com","version":"1.0","type":"link"}