{"product_id":"von-willebrand-disease-new-treatment-options-mgus-acquired-vwd-2","title":"مرض فون ويلبراند. خيارات علاجية جديدة \n الورم النقوي وحيد النسيلة ذو الدلالة غير المحددة (MGUS). مرض فون ويلبراند المكتسب (VWD). 2","description":"\u003ch1\u003eمرض فون ويلبراند: التشخيص، التطورات العلاجية، والأشكال المكتسبة\u003c\/h1\u003e\n\u003ch3\u003eانتقل إلى القسم\u003c\/h3\u003e\n\u003cul\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#diagnosing-von-willebrand-disease\"\u003eتشخيص مرض فون ويلبراند\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#treatment-options-desmopressin\"\u003eخيارات العلاج: ديسموبريسين\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#treatment-options-plasma-products\"\u003eخيارات العلاج: مشتقات البلازما\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#new-vwf-concentrates\"\u003eمركزات فون ويلبراند الجديدة\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#acquired-von-willebrand-disease\"\u003eمرض فون ويلبراند المكتسب\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#mgus-and-bleeding\"\u003eالغلوبولين وحيد النسيلة ذو الدلالة غير المؤكدة والنزيف\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#thrombocythemia-and-vwd\"\u003eكثرة الصفيحات ومرض فون ويلبراند\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003cli\u003e\u003ca href=\"#full-transcript\"\u003eالنص الكامل\u003c\/a\u003e\u003c\/li\u003e\n\u003c\/ul\u003e\n\u003ch2 id=\"diagnosing-von-willebrand-disease\"\u003eتشخيص مرض فون ويلبراند\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eمرض فون ويلبراند هو أكثر اضطرابات النزيف الوراثية شيوعاً. يؤكد الدكتور بيير مانوتشي، دكتور في الطب، أن تشخيصه معقد ويتطلب تقنيات مخبرية متطورة. ينصح بأن يحال المرضى المشتبه في إصابتهم باضطراب نزيفي إلى مركز متخصص للتقييم.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eيتضمن التشخيص الدقيق قياس مستضد عامل فون ويلبراند، وتقييم خصائص عامل فون ويلبراند المرتبط بالصفيحات، والأهم من ذلك، قياس مستويات عامل التخثر الثامن. يوضح الدكتور مانوتشي، دكتور في الطب، أن نقص العامل الثامن الثانوي يحدث في مرض فون ويلبراند لأن عامل فون ويلبراند يعمل كمرافق له في الدورة الدموية.\u003c\/p\u003e\n\u003ch2 id=\"treatment-options-desmopressin\"\u003eخيارات العلاج: ديسموبريسين\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eيعد الديسموبريسين علاجاً أساسياً غير قائم على البلازما لمرض فون ويلبراند. يلاحظ الدكتور بيير مانوتشي، دكتور في الطب، أن هذا الدواء الاصطناعي يحفز إطلاق عامل فون ويلبراند الداخلي والعامل الثامن من المخازن الخلوية.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eهذا العلاج فعال للغاية لكن له قيود محددة. يوضح الدكتور مانوتشي، دكتور في الطب، أن الديسموبريسين يمكن استخدامه فقط في المرضى الذين ينتجون بعضاً من عامل فون ويلبراند الوظيفي ولا يناسب الأشكال الشديدة جداً من المرض.\u003c\/p\u003e\n\u003ch2 id=\"treatment-options-plasma-products\"\u003eخيارات العلاج: مشتقات البلازما\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eتبقى المنتجات المشتقة من البلازما ركيزة أساسية في علاج مرض فون ويلبراند. تحتوي هذه الأدوية على كل من عامل فون ويلبراند والعامل الثامن، مما يحل محل كلا البروتينين الناقصين بشكل فعال.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eيصف الدكتور بيير مانوتشي، دكتور في الطب، هذه المنتجات بأنها تمثل أحدث ما توصل إليه العلم في العلاج. وهي ضرورية بشكل خاص للمرضى الذين يعانون من مرض شديد ولا يمكنهم استخدام الديسموبريسين، حيث توفر طريقة موثوقة للسيطرة على نوبات النزيف والوقاية منها.\u003c\/p\u003e\n\u003ch2 id=\"new-vwf-concentrates\"\u003eمركزات فون ويلبراند الجديدة\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eأحدث تطور هو تطوير مركزات عامل فون ويلبراند المؤتلف. يوضح الدكتور بيير مانوتشي، دكتور في الطب، أن هذه المنتجات تحل فقط محل البروتين الأساسي الناقص، وهو عامل فون ويلبراند.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eهذه ميزة كبيرة. لحسن الحظ، كما يخبر الدكتور مانوتشي، دكتور في الطب، الدكتور أنطون تيتوف، دكتور في الطب، فإن مستويات العامل الثامن الداخلي ترتفع بعد بضع ساعات من التسريب لأن إنتاجه طبيعي وراثياً لدى مرضى فون ويلبراند.\u003c\/p\u003e\n\u003ch2 id=\"acquired-von-willebrand-disease\"\u003eمرض فون ويلبراند المكتسب\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eمرض فون ويلبراند المكتسب لا ينتج عن عيب وراثي. بدلاً من ذلك، يصفه الدكتور بيير مانوتشي، دكتور في الطب، بأنه حالة تزيل أو تدمر عامل فون ويلبراند في الدورة الدموية خلال حياة المريض.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eهذا الشكل دائماً ثانوي لاضطراب أساسي آخر. يحدد الدكتور مانوتشي، دكتور في الطب، الغلوبولين وحيد النسيلة ذو الدلالة غير المؤكدة (MGUS) وكثرة الصفيحات الأساسية كأحد أكثر أسباب هذا الاضطراب النزفي المكتسب شيوعاً.\u003c\/p\u003e\n\u003ch2 id=\"mgus-and-bleeding\"\u003eالغلوبولين وحيد النسيلة ذو الدلالة غير المؤكدة والنزيف\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eيمكن أن يؤدي الغلوبولين وحيد النسيلة ذو الدلالة غير المؤكدة (MGUS) إلى مرض فون ويلبراند المكتسب. يوضح الدكتور بيير مانوتشي، دكتور في الطب، أن بروتين الغلوبولين المناعي غير الطبيعي المنتج في (MGUS) يمكنه امتصاص عامل فون ويلبراند من الدم.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eتزيل آلية الامتصاص هذه عامل التخثر الحاسم من الدورة الدموية. وبالتالي، قد يظهر المريض المصاب بالغلوبولين وحيد النسيلة ذو الدلالة غير المؤكدة (MGUS) الحميد بمشكلة نزيف كبيرة كعرضه الأساسي.\u003c\/p\u003e\n\u003ch2 id=\"thrombocythemia-and-vwd\"\u003eكثرة الصفيحات ومرض فون ويلبراند\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003eكثرة الصفيحات الأساسية هي سبب رئيسي آخر لمرض فون ويلبراند المكتسب. في هذا الاضطراب التكاثري النقوي، يمكن أن ترتفع أعداد الصفيحات إلى أكثر من مليون، وهي حالة يشير إليها الدكتور بيير مانوتشي، دكتور في الطب، باسم \"أصحاب المليارات من الصفيحات\".\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eيمتص هذا العدد الهائل من الصفيحات عامل فون ويلبراند المتاح. يلاحظ الدكتور مانوتشي، دكتور في الطب، أن العلاج يركز على خفض عدد الصفيحات إلى المستويات الطبيعية، مما يصحح بعد ذلك نقص عامل فون ويلبراند ويوقف النزيف.\u003c\/p\u003e\n\u003ch2 id=\"full-transcript\"\u003eالنص الكامل\u003c\/h2\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور أنطون تيتوف، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e مرض فون ويلبراند هو أكثر اضطرابات النزيف الوراثية شيوعاً. ما الجديد في تشخيص وعلاج مرض فون ويلبراند؟\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور بيير مانوتشي، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e يولد مرض فون ويلبراند الكثير من الاهتمام لانتشاره، لكنه بالتأكيد أقل شدة من الهيموفيليا أ والهيموفيليا ب. ومع ذلك، فهو أكثر انتشاراً، وهذا هو سبب هذا الاهتمام الكبير. كما أن نمط الظاهر لمرض فون ويلبراند معقد إلى حد ما. تشخيص مرض فون ويلبراند ليس سهلاً.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eهؤلاء المرضى، عند وجود شك، يجب تحويلهم إلى مركز متخصص. المختبر العادي وكذلك وحدة أمراض الدم العادية عادة لا تكونان ملمتين بشكل خاص بالتقنيات المتطورة اللازمة لتشخيص مرض فون ويلبراند.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eلقد تحسنت الاختبارات، لكنها لا تزال تعتمد على قياس مستضد عامل فون ويلبراند وكذلك خصائص عامل فون ويلبراند المرتبط بالصفيحات. هناك عدة اختبارات يمكن استخدامها؛ جميعها مفيدة بدرجات متفاوتة.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eمن المهم جداً أيضاً رؤية مستوى العامل الثامن لأنه في مرض فون ويلبراند، لا يوجد فقط نقص في عامل فون ويلبراند، ولكن هناك أيضاً نقص ثانوي في عامل التخثر الثامن. كما في الهيموفيليا، لكن لسبب مختلف عن الهيموفيليا لأن جين العامل الثامن يعمل بشكل جيد جداً وإنتاج البروتين طبيعي.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eالمشكلة الوحيدة هي أنه في مرض فون ويلبراند، يكون مرافق العامل الثامن في الدورة الدموية. عندما يكون عامل فون ويلبراند ناقصاً أو غير وظيفي، ينخفض العامل الثامن. لذا فإن مرضى فون ويلبراند يعانون أيضاً من نقص في العامل الثامن.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eفي تشخيص مرض فون ويلبراند، يجب أيضاً قياس العامل الثامن. أما فيما يتعلق بالعلاج، فيجب مراعاة بعض العوامل. عامل فون ويلبراند مهم، ولكن أيضاً العوامل المصاحبة المرافقة، وإن كانت ثانوية، بما في ذلك العامل الثامن.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eيتمتع مرضى فون ويلبراند بعلاج ممتاز. هناك أدوية تحتوي على منتجات مشتقة من البلازما؛ تحتوي على كل من العامل الثامن وعامل فون ويلبراند لاستبدال كلا العاملين الناقصين. استخدمت تلك الأدوية لسنوات عديدة. تمثل أحدث ما توصل إليه العلم، وربما لا تزال هذه الأدوية هي الركيزة الأساسية للعلاج.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eهناك أيضاً الديسموبريسين. تم وصفه أولاً بواسطتنا في إيطاليا. الديسموبريسين هو دواء اصطناعي يطلق في الدورة الدموية. إنه العامل الثامن الداخلي؛ يوجد عامل فون ويلبراند في المخازن الخلوية. لذا يمكن استخدام الديسموبريسين لعلاج مرض فون ويلبراند دون اللجوء إلى استخدام منتجات البلازما.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eلكن يمكن استخدام الديسموبريسين فقط في المرضى الذين ينتجون كمية صغيرة من عامل فون ويلبراند وكذلك العامل الثامن. لذا لا يمكن استخدام الديسموبريسين في الشكل الشديد جداً من مرض فون ويلبراند. ثم يجب استخدام العلاج التعويضي بمنتج مشتق من البلازما يحتوي على كل من عامل فون ويلبراند والعامل الثامن، وهما ناقصان.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eأحدث المستجدات هو ظهور منتج استبدال فون ويلبراند الذي يستبدل عامل فون ويلبراند وليس العامل الثامن. هذه ميزة لأنه، بالطبع، مرض فون ويلبراند هو النقص الأساسي في عامل فون ويلبراند. لكن يجب أن تأخذ في الاعتبار أن العامل الثامن ناقص أيضاً.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eلحسن الحظ، إذا قمت بتسريب عامل فون ويلبراند لهؤلاء المرضى، بعد ثلاث أو أربع ساعات، يتم إنتاج العامل الثامن داخلياً بواسطة الفرد. لأنه، كما قلت، في مرض فون ويلبراند، لا يوجد عيب في بروتين العامل الثامن. لذا فإن مركزات عامل فون ويلبراند فقط هي آخر مورد في ترسانة علاج مرض فون ويلبراند.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eلديها بعض الاستطبابات، لكن بشكل عام، لدينا عدد كبير من المنتجات التي يمكن استخدامها كعلاج لمرض فون ويلبراند. إنه علاج مرضٍ جداً في الشكل الخلقي لمرض فون ويلبراند.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور أنطون تيتوف، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e كما ذكرت، معظم حالات مرض فون ويلبراند موروثة. لكن هناك أيضاً شكل مكتسب من مرض فون ويلبراند. ما هو الشكل المكتسب من مرض فون ويلبراند؟\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003e\u003cstrong\u003eالدكتور بيير مانوتشي، دكتور في الطب:\u003c\/strong\u003e الشكل المكتسب من مرض فون ويلبراند يحدث لأنه لا يوجد عيب في جين فون ويلبراند كما في مرض فون ويلبراند الخلقي الموروث. لكن هناك شيء يحدث خلال حياة المريض المصاب بمرض فون ويلبراند المكتسب. شيء يزيل عامل فون ويلبراند من الدورة الدموية، أو شيء يدمره.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eمثال نموذجي هو مرضان دمويان شائعان إلى حد ما. أحدهما هو الغلوبولين وحيد النسيلة ذو الدلالة غير المؤكدة (MGUS). هؤلاء الأفراد عادة سعداء؛ ليس لديهم مشاكل خاصة. البروتين غير الطبيعي الذي ينتجونه قد يلتقط؛ قد يمتص عامل فون ويلبراند ويزيله من الدورة الدموية.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eبمعنى ما، البروتين وحيد النسيلة هو غلوبولين مناعي. يلتقط عامل فون ويلبراند من الدورة الدموية، وهكذا يصاب المريض بهذه الشذوذات (MGUS) بمرض فون ويلبراند المكتسب. هذه الحالة عادة حميدة جداً. في الماضي، كان يسمى الغلوبولين وحيد النسيلة الحميد؛ الآن يسمى الغلوبولين وحيد النسيلة ذو الدلالة غير المؤكدة (MGUS).\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eلهذا يصبحون ناقصين في عامل فون ويلبراند، وينزفون. المرضى المصابون بالغلوبولين وحيد النسيلة ذو الدلالة غير المؤكدة (MGUS) أحياناً ليس لديهم مشكلة إلا مشكلة النزيف لأن البروتين غير الطبيعي يمتص عامل فون ويلبراند.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eمثال نموذجي آخر هو عندما تكون الصفيحات في اضطراب تكاثري نقوي، خاصة كثرة الصفيحات الأساسية. في هذا المرض، يمكنك أن تصبح مليونيراً بالصفيحات. يمكن أن تزيد الصفيحات عن مليون في الدورة الدموية. يمكن أن تسبب الصفيحات، من جهة، التخثر، ولكن أيضاً يمكن أن تسبب الصفيحات النزيف لأن عدداً هائلاً من الصفيحات يميل إلى امتصاص عامل فون ويلبراند في الدورة الدموية.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eلذا يصبح مرضى كثرة الصفيحات الأساسية أو الاضطراب التكاثري النقوي ناقصين ثانوياً في عامل فون ويلبراند المتاح. العلاج هو خفض عدد الصفيحات ضمن الحدود الطبيعية. بهذه الطريقة، يتم أيضاً تصحيح شذوذ عامل فون ويلبراند لأنه مرتبط ارتباطاً وثيقاً بعدد الصفيحات. إنها مشكلة أصحاب المليارات من الصفيحات، كما أسميهم.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eهناك أسباب أخرى لمرض فون ويلبراند المكتسب، لكن هذه الأسباب هي على الأرجح الأكثر شيوعاً. بشكل عام، مرض فون ويلبراند المكتسب ثانوي لمرض آخر. هناك أمراض قلبية؛ قد يكون المريض يحمل صمامات قلبية ميكانيكية غير طبيعية. لكن أعتقد أن الآلية هي الامتصاص أو تدمير عامل فون ويلبراند المتاح على بروتينات أخرى أو على خلايا أخرى.\u003c\/p\u003e\n\u003cp\u003eلذا فإن العيب في عامل فون ويلبراند ليس معطلاً على مستوى الجين، لكنه يظهر ناقصاً في الدورة الدموية.\u003c\/p\u003e","brand":"Diagnostic Detectives Network","offers":[{"title":"Default Title","offer_id":41852095070364,"sku":"","price":0.0,"currency_code":"USD","in_stock":true}],"url":"https:\/\/diagnosticdetectives.com\/ar\/products\/von-willebrand-disease-new-treatment-options-mgus-acquired-vwd-2","provider":"DiagnosticDetectives.Com","version":"1.0","type":"link"}